NOTA CLÍNICA

ANGIOMIOLIPOMA RENAL GIGANTE DETECTADO POR
LEVE  TRAUMATISMO LUMBAR Y TRATADO POR
NEFRECTOMÍA: PRESENTACIÓN DE UN CASO

M. ROSSELLÓ BARBARÁ, A. MUS MALLEU, 
M. REBASSA LLUL, J. CASALS ARMADA

Centro de Urología, Andrología y Sexología de Baleares. Clínica Rotger. 
Palma de Mallorca (Baleares).

El angiomiolipoma renal (AML) es un tumor poco común de carácter benigno¹. Es un hamartoma: término utilizado por vez primera en 1904, derivado de la palabra griega "hamartaneim" que significa: errar². En clara referencia a un error del organismo en la formación de sus tejidos. Está compuesto por tejido graso: maduro e inmaduro, vasos sanguíneos de paredes delgadas y elementos de musculatura lisa en proporción variable³. Hay dos variantes de angiomiolipoma: una asociada a las facomatosis. Enfermedades caracterizadas por hamartomas que involucran numerosos tejidos⁴, como: la Esclerosis Tuberosa o Enfermedad de Bourneville, la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis y la enfermedad de von Hippel Lindau. Y la otra variante en la que el AML renal es una enfermedad aislada. El paciente que presentamos se inscribe en un AML renal dentro del cuadro clínico de la Esclerosis Tuberosa o Enfermedad de Bourneville. 

CASO CLÍNICO

Paciente: JGMJ de 40 años de edad, masculino, casado, es visto por el servicio de urgencias de la Clínica Rotger el 29 de diciembre de 1998, por sufrir traumatismo lumbar izquierdo en su trabajo. Aqueja discreto dolor en fosa lumbar izquierda y se constatan constantes vitales normales y estables. La ecografía confirma gran tumoración del riñón izquierdo de más de 30 cm de diámetro máximo, caracterizada como angiomiolipoma que ocupa todo este riñón y otras lesiones semejantes parenquimatosas que se distribuyen en el riñón derecho. Al examen físico evidenciamos unas tuberosidades faciales distribuidas en alas de mariposa sobre el labio superior e inferior que se clasifican y diagnostican como Esclerosis Tuberosa o Enfermedad de Bourneville (Fig. 1).

 FIGURA 1. Aspecto de las lesiones
 tuberosas cutáneas de nuestro paciente.

Es remitido al Centro de Urología 4 días más tarde habiendo cursado su historia clínica con fiebre de 38,5 °C, como manifestación de infección del tracto urinario que cedió con antibioticoterapia. Acude a consulta y en la exploración clínica le palpo gran masa de bordes imprecisos, discretamente dolorosa a la presión profunda situada en región lumbar izquierda y vacío izquierdo, llegando a fosa ilíaca izquierda y sobrepasa la línea media abdominal. Se le pide un TAC, PIV y analítica completa. En el TAC del 30 de diciembre de 1998 se constata: a nivel del cráneo múltiples y pequeñas imágenes nodulares calcificadas de localización subependimaria, compatibles con hamartomas típicos de la esclerosis tuberosa (Fig. 2). 

FIGURA 2. Hamartomas 
calcificados subependimarios.

Así como a nivel del hemisferio cerebeloso izquierdo también compatible con hamartomas calcificados corticales (Fig.3).

FIGURA 3. Hamartomas calcificados 
hemisferio cerebeloso izquierdo.

A nivel abdominal el riñón derecho muestra múltiples imágenes nodulares de predominio cortical y contenido parcialmente graso compatibles con angiomiolipomas. El sistema excretor es normal. En el lado izquierdo se observa severo aumento de tamaño y distorsión morfológica del riñón izquierdo con gran componente graso en su polo superior que provoca compresión y desplazamiento anterosuperior del bazo y medial del resto de las estructuras intra-abdominales, así como en seno renal y cara posterior del riñón. Como otro signo de afectación visceral observemos el nódulo hepático (Fig. 4).

FIGURA 4. Hamartomas viscerales
 en ambos riñones e hígado.

En la pielografía intravenosa se constata que el riñón izquierdo no es funcionante por lo que se decide cirugía de exéresis izquierda y linfadenectomía el 29 de enero de 1999. Extrayéndose un riñón cuyo peso inmediato fue de 6.300 g. A través de una vía de abordaje anterior.

El 5 de febrero de 1999 se recibe informe de la pieza extraída: 31 x 19 cm y 5.235 g de peso. Tumoración de contornos lobulados, de 27 cm de diámetro de macroscopía polimorfa, alternando áreas parduzcas con otras amarillentas de aspecto graso. Se identifica riñón residual comprimido de 14 x 5,5 cm de diámetro que incluye otra tumoración nodular, bien delimitada, gris homogénea de 3,5 cm. Se aíslan 4 ganglios linfáticos; el mayor de 2,8 cm. Microscópicamente las dos tumoraciones están integradas por una proliferación celular en la que a todos los niveles se entremezclan tejido adiposo maduro, vasos irregulares de pared tortuosa y celularidad mesenquimal de músculo liso. Esta última predomina observándose zonas fasciculadas junto a otras poligonales, con frecuente multinucleación y ocasionales elementos abigarrados no anaplásicos. La tumoración es de límites infiltrativos extendiéndose al parénquima renal adyacente y grasa. El tejido renal se muestra con esclerosis atrófica por compresión. Ganglios linfáticos sin infiltración tumoral. No se han identificado signos morfológicos de malignidad. Se concluye: angiomiolipoma renal en dos tumoraciones de 27 y 3,5 cm de diámetro mayor, ausencia de metástasis ganglionares.

El 6 de marzo de 2001 presenta HTA 170/110, visto por Cardiología presenta insuficiencia mitral y aórtica mínima.

El 2 de abril de 2001 se realiza pielografía intravenosa que muestra riñón derecho grande con angiomiolipomas (Fig. 5).

FIGURA 5. Vista de la pielografía

Hace régimen y se trata la HTA con Medicina Interna: tenormin y astudal.

El 17 de abril de 2002 se realiza TAC: angiomiolipomas múltiples (Fig. 6).

FIGURA 6. Hamartomas
 residuales post-operatorios.

Actualmente se encuentra controlado de la hipertensión arterial, con buen estado de salud.

 DISCUSIÓN

El AML es el tumor mesenquimatoso más común del riñón¹. Cuando aparece aislado de las facomatosis son únicos, frecuentemente asintomáticos, tienen una mayor frecuencia en el sexo femenino y son típicos de la quinta o sexta década de la vida³. Cuando aparece asociado a las facomatosis lo hace con mayor frecuencia a la Esclerosis Tuberosa o Enfermedad de Bourneville en un 40 a 80% de los casos⁵, como lo es nuestro paciente, entonces los AML son frecuentemente múltiples, bilaterales, sintomáticos y sin predominancia de sexo. Cursa con crisis epilépticas, retraso mental, estigmas cutáneos característicos y anomalías en riñón, corazón, pulmón y otros órganos⁶. En nuestro caso encontramos los estigmas cutáneos, la presencia de hamartomas renales bilaterales, en hígado, cerebro y cerebelo. No hay manifestaciones epilépticas ni de retraso mental. Oesterling⁷ demostró que el 94% de las lesiones sintomáticas tenían al menos 4 cm de diámetro, mientras que el 64% de los asintomáticos eran menores de esa medida. Sin embargo en nuestro paciente no había sido descubierto el tumor hasta que no es estudiado por el traumatismo que sufrió. Se mantuvo asintomático a pesar de sobrepasar ampliamente las medidas descritas, con un AML gigante de más de 6 kg. Aunque las lesiones características cutáneas de la Esclerosis Tuberosa pudieron haber sugerido la enfermedad, no ocurre así por haber sido interpretadas como una acné común. Nuestro paciente no presentó los síntomas comunes al AML como son: dolor, hematuria importante, anemia e hipertensión⁸.

El gran tamaño del tumor renal izquierdo así como la afectación del parénquima funcionante del mismo condicionaron la realización de la nefrectomía⁵. En la pieza no se encontró tumor maligno ni infiltración ganglionar. Se conviene en recomendar el tratamiento de aquellos tumores mayores de 4 cm de diámetro ya que evolucionan con mayor frecuencia a la aparición de síntomas y a las complicaciones hemorrágicas⁹. En nuestro caso no se determinó la existencia de hemorragia en su evolución a pesar de su gran tamaño; la infección urinaria fue la única manifestación atribuible al tumor.

Entre las diversas modalidades terapéuticas se encuentran: nefrectomía parcial, embolización del tumor, nefrectomía total o radical y crioterapia¹⁰. En general el tratamiento se condicionará por:

1. El tamaño del tumor.

2. La reserva funcional renal en el caso de tumores bilaterales o riñones únicos¹⁶.

3. La existencia de un crecimiento activo en el seguimiento ecográfico⁶.

4. La duda diagnóstica³ diferencial con tumores malignos, ante la cual preferimos la exéresis de la víscera sobre la punción aspirativa diagnóstica¹¹. La posibilidad de una variante epitelioide del AML de carácter maligno refuerza esta conducta. Esta variante se caracteriza por la presencia de células epitelioides y una alta reactividad al marcador específico de melanoma HMB-45 considerado difícil de diagnosticar excepto por cirugía o autopsia¹².

5. La aparición de síntomas o complicaciones como la hemorragia retroperitoneal espontánea¹³.

6. En la mujer, la prevención de posibles complicaciones graves en el embarazo o el parto^14,15.

En el caso que presentamos se realizó la nefrectomía por la carencia de valor funcional en el riñón izquierdo, presentar un gran tamaño y la aparición de síntomas después del traumatismo.

REFERENCIAS

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Dr. M. Rosselló Barbará
Centro de Urología, Andrología y Sexología
Clínica Rotger
C/ Santiago Russiñol, 9 - 3ª planta
07012 Palma de Mallorca (Baleares)

(Trabajo recibido el 9 enero de 2003)