NOTA CLÍNICA

 

Duplicidad uretral incompleta en un varón. Aportación de un nuevo caso

D. Muñoz Vélez, V. Riera Marí, M. Ozonas Moragues

Servicio de Urología. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca

 

 

La duplicación uretral constituye una rara anomalía congénita de la que se han descrito menos de 200 casos en la literatura. En nuestro país, en los últimos 20 años se han publicado 18 casos^1,2,3,4,5, de los cuales la inmensa mayoría son varones, siendo descrita esta patología tan solo en 2 niñas^6,7. Presentamos el caso de un varón que consultó por la presencia de un doble orificio uretral y hacemos un breve repaso de esta inusual patología.

CASO CLINICO

Varón de 20 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por la presencia de un doble orificio a nivel del glande, uno en posición ortotópica y otro más ventral o hipospádico respectivamente (Fig. 1).

FIGURA 1. Doble meato uretral a nivel del glande.

 

Refería la presencia de micciones y eyaculaciones por ambos orificios, siendo de mayor calibre el chorro procedente del orificio ventral. No relataba historia de incontinencia, infecciones urinarias o instrumentación uretral. Se exploraron ambos meatos uretrales con la introducción de una sonda 14 Ch, observándose un buen paso de la misma por los dos meatos. La uretrografía retrógrada y miccional mostró una uretra con un origen único a nivel vesical que se duplicaba en forma de lengua bífida en su porción más anterior (Fig. 2).

FIGURA 2. Uretrografía miccional que muestra la bifurcación
de la porción distal de la uretra.

 

El trayecto principal se correspondía con la uretra ventral. Curiosamente al introducir el contraste por el meato ortotópico este refluía por el meato ventral o hipospádico. Descartadas la presencia de otras anomalías y en ausencia de repercusión funcional se aconsejó la abstención terapéutica.

DISCUSION

La incidencia real de la duplicidad uretral es desconocida. En una serie reciente de 80 cistouretrografías miccionales en pacientes varones con una edad media de 2,6 meses se detectaron 11 casos (13%) de anomalías uretrales, de las que tan solo una fue una duplicidad uretral⁸. Esta anomalía afecta mayoritariamente a varones y con frecuencia se acompaña de otras alteraciones genitourinarias como valvas uretrales posteriores, reflujo vesicoureteral, displasia o agenesia renal, difalía o extrofia vesical. En la mujer es frecuente encontrarla asociada a duplicidad vaginal, vesical y/o uterina⁹. En estos pacientes, también pueden estar presentes malformaciones cardiacas, óseoas (diastasis sínfica) o intestinales (atresia esofágica, duplicidad colónica, imperforación anal).

El origen de la duplicidad uretral habría que atribuirlo a la acción de una noxa que interferiría el desarrollo embriológico de la uretra, el cual arranca hacia la tercera semana de gestación con la migración de las células mesenquimales desde la línea primitiva hasta la membrana cloacal originando los llamados pliegues cloacales, de los que derivaran los pliegues uretrales, los cuales hacia el final del tercer mes se cierran a modo tubular sobre la lámina uretral dando lugar a la uretra peneana. Este proceso se completa hacia el cuarto mes con la formación de la uretra glandular por un mecanismo todavía no definido que puede consistir en la fusión de los pliegues uretrales, la excavación primaria del glande o ambos mecanismos. A diferencia del hipospadias y del epispadias, para la duplicidad uretral con sus diferentes variantes anatómicas, no se ha encontrado una teoría que pueda explicar su génesis embrionaria.

La mayoría de los pacientes se diagnostican en los primeros años de la edad pediátrica aunque todavía algunos casos son diagnosticados en la edad adulta^10,11.

La forma de presentación clínica más frecuente es la existencia de un doble meato uretral o doble chorro miccional¹². Otras manifestaciones descritas son la presencia de infecciones urinarias de repetición, reflujo vesicoureteral, incontinencia, obstrucción infravesical o goteo perineal durante la micción.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración física completada con la uretrografía retrógrada, cistografía miccional y uretrocistoscopia. La ecografía y la urografía pueden poner de manifiesto la presencia de otras anomalías urinarias asociadas. Es importante tener presente la posible existencia de signos o síntomas que orienten hacia otras malformaciones no urológicas.

Teniendo en cuenta los planos anatómicos sagital y coronal, más del 90% de las duplicaciones tienen lugar en el plano sagital¹³. Cuando la duplicación tiene lugar en el plano sagital la uretra ventral normalmente constituye el trayecto funcional principal. El abocamiento del meato uretral accesorio puede ser epispádico, hipospádico, ortotópico o perineal

De las diferentes clasificaciones que pretenden agrupar los distintos tipos de duplicidad uretral conocidos, la más empleada es la de Effmann y cols. (Tabla 1)¹⁴.

 

Siguiendo la clasificación de Effmann, en una serie de 16 varones con duplicidad uretral, el 25% fueron de tipo I, el 62.5% de tipo II y el 12.5% de tipo III.¹⁵.

El caso presentado correspondería con el tipo IIA2 de la clasificación de Effmann en el que el conducto accesorio arranca de la uretra principal y se abre a un meato independiente, es decir presencia de dos meatos y de dos conductos que se fusionan antes de entrar en vejiga.

El tratamiento debe ser individualizado en función de la variante anatómica, de la repercusión funcional y de la coexistencia de otras malformaciones. Las opciones van desde la abstención terapéutica, hasta la exéresis de la uretra dorsal accesoria, opción mayoritaria en las duplicidades completas epispádicas, pasando por la meatoplastia aislada, la uretroplastia con colgajo o la resección endoscópica del tabique interpuesto entre ambas uretras^16,17. Salle y cols propusieron un esquema terapéutico orientador que aparece recogido en la Tabla 2¹⁵.

 

En este caso al no existir repercusión clínica o funcional significativa se decidió por el momento la abstención terapéutica.

REFERENCIAS

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Dr. Daniel Muñoz Vélez
Rupit, 58 - Bajo
07013 Palma de Mallorca.

(Trabajo recibido el 16 marzo de 2004)