CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Carcinosarcoma vesical. Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Bladder carcinosarcoma. Two case reports and a literature review

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

El hallazgo de un tumor con un componente epitelial y otro sarcomatoso en la vejiga es infrecuente. No existen para estos tumores un tratamiento estandarizado ni un pronóstico adecuado.

Presentamos un primer caso que corresponde a una mujer de 56 años, fumadora importante, que consulta por hematuria intermitente. La ecografía y el CT demostraron la presencia de una masa heterogénea de 9cm en la pared posterolateral derecha. La RTU vesical diagnosticó un carcinosarcoma vesical sin elementos heterólogos. Se realizó exanteración pélvica anterior y Bricker. La anatomía patológica definitiva fue carcinosarcoma sin elementos heterólogos de alto grado (pT2BN0M0). Macroscópicamente se describe una lesión polipoidea de 18cm, sólida, de aspecto necrótico (figura 1). Microscópicamente, presentaba 2 componentes: uno epitelial con cordones sólidos y un componente fusiforme con marcada atipia y gran número de mitosis. La inmunohistoquímica muestra células epiteliales positivas con citoqueratina AE1, AE3 y bcl-2. También presentaban expresión focal de enolasa. Posteriormente se realizó adyuvancia con gemcitabina cisplatino (6 ciclos). En el momento de escribir la nota, la paciente permanece asintomática, con una supervivencia de 14 meses.

Figura 1. Pieza de anatomía patológica.

 

El segundo caso corresponde a un varón de 72 años, fumador y bebedor severo, que consulta por hematuria desde hace 1 año. La ecografía y el CT mostraron una masa intravesical de 7cm, sin adenopatías ni metástasis a distancia. Se realizó RTU vesical, con diagnóstico de carcinoma sarcomatoide pT2 con componente epitelial de tipo neuroendocrino, urotelial y adenocarcinoma junto con componente sarcomatoso sin diferenciación. Decidimos cistoprostatectomía radical y Bricker. El postoperatorio fue tórpido, falleciendo el paciente por un shock séptico abdominal al mes. El informe de anatomía patológica describe una lesión polipoidea de 10cm en cara anterior (figura 2). Microscópicamente se correspondía a carcinoma sarcomatoide con componente epitelial neuroendocrino, adenocarcinoma y urotelial junto con componente sarcomatoso sin signos de diferenciación (pT4aN2M0).

Figura 2. Pieza de cistectomía radical.

 

El carcinosarcoma es una neoplasia que representa menos del 0,5% de los tumores vesicales¹. La OMS define los carcinosarcomas como tumores compuestos por elementos epiteliales y mesenquimatosos íntimamente adheridos². Su etiología, histogénesis, tratamiento y pronóstico son inciertos³. Aparecen más frecuentemente en varones, con una edad media de 66 años⁴. Se ha implicado el tabaquismo, la exposición previa a radiaciones o ciclos largos de ciclofosfamida entre sus causas⁵. Desde un punto de vista patológico, suelen ser tumores de gran tamaño, con áreas de necrosis. El componente epitelial se forma normalmente de carcinoma de células transicionales de alto grado, carcinoma escamoso, adenocarcinoma o mixto hasta en un 33%. La presencia de un componente epitelial neuroendocrino de células grandes es un hallazgo excepcional. El componente sarcomatoso suele ser fibrosarcoma, leiomiosarcoma o sarcoma indiferenciado⁶. Algunos autores creen que estos tumores se desarrollan por la capacidad de las células neoplásicas para seguir distintas vías de diferenciación hacia tejidos epiteliales o mesenquimales. Apoyan este hecho la presencia de marcadores epiteliales inmunorreactivos (citoqueratina, antígeno de membrana epitelial) y de elementos ultraestructurales propios del epitelio (desmosomas, tonofilamentos) en áreas mesenquimales⁷. Otros creen que las líneas celulares tienen un origen distinto y se trata de 2 tumores malignos independientes que se invaden entre sí (colisión tumoral)⁸. De las distintas surge la confusión terminológica. La OMS define el carcinoma sarcomatoide como tumor maligno con evidencia morfológica y/o inmunohistoquímica de diferenciación epitelial y mesenquimal, especificando en el diagnóstico la presencia o ausencia de elementos heterólogos⁹. Algunos autores consideran que el carcinosarcoma y el carcinoma sarcomatoide son entidades diferentes, reservando el primer término para los casos en que existían elementos mesenquimales heterólogos. Otros argumentan que los detalles histológicos diferenciales no tienen significado clínico por lo que agrupan todos estos tumores en una misma entidad llamada "carcinoma sarcomatoide". Esta es la tendencia actual que se refleja en la clasificación OMS¹⁰. La cistectomía radical, cuando es posible, parece ser el tratamiento de elección, aunque muchos pacientes desarrollan posteriormente recidivas locales o metástasis a distancia. La radioterapia y quimioterapia adyuvante se han utilizado con distinto éxito⁴. En cuanto al pronóstico, es infausto en la mayoría de las ocasiones, con una supervivencia a los 5 años del 20%. El factor pronóstico más influyente es el estadio². En definitiva, el carcinosarcoma es un tumor agresivo, de histología compleja y mal pronóstico. El escaso número de casos publicados hace difícil establecer un tratamiento estandarizado del mismo.

 

M. Álvarez, V. Hernández, N. Amaruch y C. Llorente
Servicio de Urología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid, España

 

Bibliografía

1. Arguelles Salido E., Travado Soria P., Perez Espejo M.P., Rodriguez Corchero J., Medina Lopez R.A., Pena Outeirino J.M. Carcinosarcoma vesical: Análisis de nuestra serie y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2004; 28:262-8.        [ Links ]

2. Wick M.R., Swanson P.E. Carcinosarcomas: current perspectives and an historical review of nosological concepts. Semin Diagn Pathol. 1993; 10:118-27.        [ Links ]

3. Lopez-Beltran A., Pacelli A., Rothenberg H.J., Wollan P.C., Zincke H., Blute M.L., et al. Carcinosarcoma and sarcomatoid carcinoma of the bladder: clinicopathological study of 41 cases. J Urol. 1998; 159:1497-503.        [ Links ]

4. Baschinsky D.Y., Chen J.H., Vadmal M.S., Lucas J.G., Bahnson R.R., Niemann T.H. Carcinosarcoma of the urinary bladder--an aggressive tumor with diverse histogenesis. A clinicopathologic study of 4 cases and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124:1172-8.        [ Links ]

5. Perret L., Chaubert P., Hessler D., Guillou L. Primary heterologous carcinosarcoma (metaplastic carcinoma) of the urinary bladder: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of eight cases and a review of the literature. Cancer. 1998; 82:1535-49.        [ Links ]

6. Li Y., Outman J.E., Mathur S.C. Carcinosarcoma with a large cell neuroendocrine epithelial component: first report of an unusual biphasic tumour of the urinary bladder. J Clin Pathol. 2004; 57:318-20.        [ Links ]

7. Torenbeek R., Blomjous C.E., de Bruin P.C., Newling D.W., Meijer C.J. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder. Clinico-pathologic analysis of 18 cases with immunohistochemical and electron microscopic findings. Am J Surg Pathol. 1994; 18:241-9.        [ Links ]

8. Thompson L., Chang B., Barsky S.H. Monoclonal origins of malignant mixed tumors (carcinosarcomas). Evidence for a divergent histogenesis. Am J Surg Pathol. 1996; 20:277-85.        [ Links ]

9. López Beltrán A., Sauter G., Gasser T., Hartmann A., Schmitz-Dräger H. Infiltranting urothelial carcinoma; WHO classification of noninvasive papillary urothelial tumors. World Health Organization classification of tumors. En: Eble J.N., Epstein J.I., Sesterhenn I., editors. Pathology and genetics of tumors of the urinary system and male genital organs. Lyon: IARCC; 2004.        [ Links ]

10. Picazo M.L., Regojo R.M., Gonzalez-Peramato P. Variantes histológicas del carcinoma urotelial con implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. Actas Urol Esp. 2007; 31:989-1001.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
gonzag1@hotmail.com
malvareza@fhalcorcon.es
(M. Álvarez)