CARTAS CIENTÍFICAS

 

Síndrome de May-Thurner: causa infrecuente de rotura espontánea de vena ilíaca izquierda

May-Thurner syndrome: an infrequent cause of spontaneous left iliac vein rupture

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Mujer de 50 años, sin factores de riesgo cardiovasculares conocidos, estudiada por Cardiología por síncope; intervenida de quiste simple de mama en la infancia y de quiste graso en brazo derecho; portadora de dispositivo intrauterino.

La paciente presenta dolor abdominal súbito y punzante tras maniobra de Valsalva, acompañado de sensación de mareo y decaimiento, acudiendo a Urgencias de nuestro centro.

A su llegada se objetiva mal estado general, intenso dolor abdominal e hipotensión franca (63/34mmHg), iniciándose fluidoterapia intensiva. La ecografía abdominal urgente evidencia colección heterogénea mesogástrica. Se realiza TAC abdominal con contraste que objetiva líquido libre abdominal, vena ilio-femoral izquierda con defecto de luz sugestivo de trombosis/rotura y colección de aspecto hemático de 14x10cm en cavidad pélvica. La hemoglobina al ingreso era de 10,8g/dl, el recuento plaquetario y tiempos de coagulación se encontraban dentro del rango normal. Ante la inestabilidad hemodinámica y la sospecha de lesión vascular, se decide laparotomía de urgencia, objetivándose un desgarro longitudinal en cara posterior de vena ilíaca izquierda de 1 cm de extensión; procediéndose a su sutura. Durante el acto quirúrgico precisa soporte con aminas, politransfusión de 2.100cc de hematíes y plasma fresco congelado.

A su ingreso en UCI persiste la situación de shock hemorrágico con necesidad de aminas, así como transfusión de hematíes (900cc), plasma (6 unidades) y plaquetas (12 unidades). Tras estabilización, se logra extubar a las 24 horas. Destaca aumento de volumen y empastamiento de miembro inferior derecho, por lo que se inicia anticoagulación con heparina sódica por sospecha de trombosis, que se confirma mediante ecografía de miembros inferiores. Durante los primeros días la paciente presenta taquipnea moderada y taquicardia sinusal mantenidas, junto con hipoxemia realizándose una gammagrafía de perfusión pulmonar que resulta negativa para embolismo pulmonar.

La paciente evoluciona satisfactoriamente pudiendo ser trasladada a planta de hospitalización.El síndrome de May-Thurner o síndrome de compresión de vena ilíaca es una entidad poco frecuente aunque de gran relevancia, dada la extrema gravedad que supone la rotura espontánea de un gran vaso. Su etiopatogenia viene determinada por la anatomía vascular: la vena ilíaca izquierda se sitúa entre la arteria ilíaca derecha y el cuerpo de la quinta vértebra lumbar, generando una constante agresión mecánica sobre la fina pared venosa. Por ello el compromiso vascular se genera característicamente¹ sobre la extremidad inferior izquierda^2-5.

La primera referencia es de mediados del siglo xix, descrita por Virchow, quien señala la mayor prevalencia de trombosis venosa profunda en el miembro inferior izquierdo, proponiendo la correlación anatómica citada como causa subyacente. En 1957 May y Thurner publican los resultados de una serie de 430 autopsias, observando en el 22% de los casos engrosamientos focales de la íntima en vena ilíaca izquierda con fibrosis y fenómenos oclusivos¹. Los primeros en referenciar un caso de rotura espontánea de vena ilíaca (REVI) son Hossne et al.⁶ en 1961. Aproximadamente el 50% de los pacientes con trombosis de vena ilíaca izquierda presentan cierto grado de compresión arterial sobre la misma⁵.

Este síndrome presenta mayor prevalencia en mujeres entre la tercera y quinta décadas de la vida^3-5,7. La manifestación típica es en forma de trombosis venosa profunda o bien de signos y síntomas de insuficiencia venosa crónica (dolor, edema, varices, úlceras venosas). La incidencia real de la REVI no es bien conocida por ser un fenómeno infradiagnosticado. La última referencia constatada data de 2006, en la que se cita el caso número 33 descrito. Reino Unido, Estados Unidos y España han sido los países con mayor número de casos⁷.

Es una urgencia quirúrgica infrecuente⁷ pero que se debe considerar ante un shock hemorrágico de inicio súbito y espontáneo, fundamentalmente si es precedido de dolor abdominal y/o alteraciones circulatorias de miembros. Puede afectar tanto a vena ilíaca común como a ilíaca externa, su presentación habitual es en el lado izquierdo⁸. Se ha relacionado con factores traumáticos, iatrogénicos, obstétricos y hormonales^7,8. En más del 60% de los casos descritos existe trombosis de vena iliaca⁸. No obstante, cualquier proceso que incremente la presión de forma brusca (traumatismo, Valsalva) o continuada (embarazo, tumores)⁷ puede acelerar este fenómeno. No es infrecuente que se preceda de un aumento súbito de presión abdominal que favorezca la rotura de la pared previamente debilitada (en nuestro caso la maniobra de Valsalva).

La clínica incluye desde manifestaciones propias de la trombosis venosa de miembro inferior, hasta el shock hemorrágico, el compromiso hemodinámico derivado y la aparición de colecciones sanguíneas en pruebas de imagen. En ocasiones se desarrolla circulación colateral de forma secundaria, con varices dilatadas y de pared fina susceptibles de romperse ante una presión sanguínea elevada⁹.

El abordaje inicial del paciente comprende medidas de resucitación intensivas junto con acciones dirigidas a filiar el origen del sangrado. La venografía es la prueba gold estándar¹⁰, no obstante en la actualidad la preferencia por la TAC abdominal con contraste es indiscutible, permitiendo diferenciar el origen arterial o venoso del sangrado. La ecografía abdominal contribuye al diagnóstico, demostrando la presencia de líquido libre abdominal y colecciones, así como el estudio doppler de miembros inferiores. No obstante en situaciones de gravedad con elevada sospecha clínica, no debe demorarse la cirugía urgente. El diagnóstico definitivo se alcanzará con la laparotomía exploradora; esto permite, en el mismo gesto, la reparación quirúrgica mediante la sutura del defecto de pared vascular. En caso de existir trombosis asociada está indicada la trombectomía, si las condiciones del enfermo lo permiten⁹.

En nuestro caso, el cuadro abdominal inicial y los datos de shock hipovolémico orientaron el diagnóstico hacia la existencia de sangrado, se realizaron pruebas de imagen precoces sin demorar la resucitación intensiva. Ante los hallazgos se decidió laparotomía urgente que mostró el desgarro de vena ilíaca izquierda, procediéndose a su reparación.

 

E. Gordillo-Escobar, J.J. Egea-Guerrero, J. Revuelto-Rey y R. Martín-Bermúdez
U.G.C. Cuidados Críticos y Urgencias. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla, España

 

Bibliografía

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(E. Gordillo-Escobar)