CARTAS CIENTÍFICAS

 

Miocarditis de células gigantes de evolución fulminante

Giant cell myocarditis of fulminant evolution

 

 

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La miocarditis de células gigantes (MCG) es una enfermedad rara, poco frecuente, de difícil diagnóstico y con una evolución extremadamente rápida y grave, tanto que en numerosas ocasiones es la autopsia quien descubre la enfermedad^1,2.

Histológicamente se caracteriza por la presencia en el miocardio de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células multinucleadas gigantes, con necrosis de extensión variable y sin evidencia de lesiones granulomatosas¹. Esta patología ha sido asociada con múltiples etiologías y patologías, sin que se haya podido filiar todavía su verdadera procedencia, Actualmente, su frecuente asociación a varias enfermedades sistémicas de origen autoinmune hace que esté clasificada dentro de las miocarditis inmunomediadas³.

La serie de pacientes más extensa fue publicada por Cooper et al.¹ en 1997, donde recopilaron un total de 63 pacientes de 49 centros de 16 países diferentes, cifrando en alrededor de 90 casos los publicados hasta esa fecha en la bibliografía de lengua inglesa. En España, el primer caso fue publicado en 1993⁴, hasta el año 2002 con el caso publicado por Fernández-Yañez et al.⁵ se elevaron a cuatro y posteriormente se han comunicado dos casos más^2,6.

Presentamos el caso de un enfermo de 38 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, pastor de profesión, sin hábitos tóxicos, ni tratamiento habitual. Refería un cuadro catarral de 7 días de evolución tratado con amoxicilina-clavulánico. Un día antes del ingreso presentó disnea progresiva hasta la ortopnea, motivo de ingreso en el hospital. A la llegada a Medicina Intensiva el enfermo presentaba una tensión arterial indetectable y una expectoración espumosa, abundante y hemoptóica, junto a signos de insuficiencia respiratoria severa (taquipnea, cianosis, crepitantes pulmonares generalizados y desaturación del 70%). El ECG mostraba una taquicardia sinusal a 180 lpm, con QRS ancho, disociación auriculoventricular y morfología de bloqueo de rama izquierda, criterios de taquicardia ventricular (TV) y, la radiografía torácica, unos infiltrados algodonosos bilaterales. Analíticamente, salvo poliglobulia, acidosis metabólica e intensa hipoxemia, no presentaba otros hallazgos de interés incluyendo los enzimas cardiacos.

Cuando se estaba procediendo a la intubación orotraqueal presentó una fibrilación ventricular y se iniciaron maniobras de soporte vital avanzado que concluyeron sin éxito. El estudio anatomopatológico evidenció que macroscópicamente se trataba de un corazón muy dilatado y con áreas de necrosis difusas. Microscópicamente en tinción realizada con hematoxilina-eosina, x150, se observaron infiltrados inflamatorios multifocales formados por linfocitos, eosinófilos y células gigantes multinucleadas, todo ello compatible con una MCG (Figura 1).

 

Figura 1. Estudio histológico (tinción hematoxilina-eosina, x150) donde puede
observarse el infiltrado inflamatorio en el que se aprecian células gigantes multinucleadas (flechas).

 

Como hemos comentado anteriormente, la MCG es una enfermedad rara, poco frecuente, extremadamente grave y rápida, y que en numerosas ocasiones solo se le diagnostica por la autopsia o en el estudio anatomopatológico del corazón explantado. En la serie publicada por Cooper et al.¹, 11 de los 63 enfermos fueron diagnosticados pos-morten y 14 en el corazón explantado. De los seis casos publicados en España, cuatro fueron diagnosticados por la autopsia^2,4,6,7 y los dos restantes en el corazón explantado^5,8.

En el estudio multicéntrico de Cooper et al.¹, la insuficiencia cardiaca fue la forma de presentación más frecuente (75%). Como TV debutaron un 14%, simulando un infarto agudo de miocardio el 6% y como bloqueo auriculoventricular completo el 5%. Aunque lo más frecuente es que la insuficiencia cardiaca debute o en su evolución coexista con cualquiera de las otras manifestaciones principales, fundamentalmente la TV, tal como sucedió con nuestro caso.

La etiología de la MCG es desconocida pero se la ha relacionado con alteraciones mediadas por los linfocitos T. Modelos experimentales en ratones muestran un papel relevante los linfocitos CD4, que producen interferón gamma y los macrófagos con producción de factor de necrosis tumoral y óxido nítrico⁹.

La MCG debuta en general en enfermos previamente sanos. Debido al mal pronóstico que presenta esta patología, su rápida identificación es de vital importancia. Su diagnóstico exige un alto grado de sospecha clínica: enfermo que presenta síntomas cardiacos de reciente aparición, rápidamente progresivos, con datos de disfunción ventricular severa y en ausencia de otras etiologías que los justifiquen. La biopsia endomiocárdica es el procedimiento diagnóstico definitivo⁵, aunque, como ya hemos comentado, no es infrecuente que el diagnóstico se produzca pos-morten o en el corazón explantado¹. No obstante, hasta el 20% de los casos es notoria su asociación con diversas enfermedades autoinmumes como colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto, arteritis de Takayasu, miastenia gravis, etc.^4,7-9, lo que habla a favor del origen autoinmune de esta enfermedad² y queda clasificada dentro de las miocarditis inmunomediadas³. Otros autores ha demostrado que la MCG puede ir clínicamente precedida de síndrome gripal, como en nuestro enfermo, o con otros procesos virales como la infección por Coxackie de tipo B2 y B3¹⁰.

El diagnóstico diferencial básico debe hacerse con las enfermedades granulomatosas, siendo una de las claves la ausencia de granulomas típicos tanto en el corazón como en otros órganos⁶.

El tratamiento inicial de la MCG va encaminado al manejo intensivo de la insuficiencia cardiaca severa y de las otras manifestaciones acompañantes. El uso de la combinación de inmunosupresores (ciclosporina en combinación con otro agente inmunosupresor) elevó la supervivencia desde los 3 meses (enfermos no tratados) hasta los 12,6 meses (enfermos tratados)¹. Es frecuente el requerimiento de marcapasos, desfibriladores implantables, balón de contrapulsación e incluso dispositivos de asistencia ventricular como puente para el trasplante cardiaco⁹. Hasta el momento el trasplante cardiaco constituye la principal alternativa terapéutica, con una supervivencia del 74% tras un seguimiento medio de 3,7 años, a pesar de la posible recurrencia de la enfermedad en los injertos de los enfermos tratados^1,5,9.

Podemos concluir afirmando que, ante la presencia de una insuficiencia cardiaca severa de evolución progresiva y rápida, acompañada de otras manifestaciones como la TV y/o asociada a alguna enfermedad autoinmune, hay pensar en una MCG. Su manejo debe ser intensivo y agresivo, incluyendo la biopsia endomiocárdica, aunque la velocidad de instauración del cuadro clínico hace que se realice con menos frecuencia de la debida.

 

M.I. Marquina, I. Garrido, M.L. Avellanas, J. Escós, M. Zamora y T. Mallor
Unidad de Medicina Intensiva, Hospital General San Jorge, Huesca, España

 

Bibliografía

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3. Magnani JW, Ded GW. Myocarditis current trends in diagnosis and treatment. Circulation. 2006; 113:876-90.         [ Links ]

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markuin1@hotmail.com
(M.I. Marquina).