CARTAS AL DIRECTOR

 

Riñón "en herradura", adenocarcinoma renal y síndrome nefrótico

"Horseshoe kidney", renal adenocarcinoma and nephrotic syndrome

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

El riñón "en herradura" (RH) es una de las malformaciones congénitas más frecuentes del sistema genitourinario¹. Frecuentemente se asocia con otras anomalías renales o extrarrenales, entre las que se encuentran tumores² y varios tipos de enfermedades glomerulares³. Describimos a un paciente con RH, adenocarcinoma renal (ACR) y síndrome nefrótico con sustrato morfológico de glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSF) y discutimos la posible relación entre estas entidades.

Varón de 38 años remitido por síndrome nefrótico. Entre sus antecedentes personales: fumador, linfoma de Hodgkin y cardiopatía isquémica. En una ecografía rutinaria abdominal se encontró RH.

Una semana antes del ingreso (octubre de 2007), inicia un cuadro de edemas. En la analítica presentaba: proteinuria 18 g/24 h, albúmina sérica 2,1 g/dl e hiperlipemia, asociadas con microhematuria y creatinina sérica de 1,6 mg/dl. En la exploración: tensión arterial de 103/60 mmHg, índice de masa corporal (IMC) de 21 kg/m² y edemas generalizados. Hemograma y estudio de coagulación normales. ANA, anti-ADN, ANCAS, anticuerpos anti-MBG, crioglobulinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos antivirus de las hepatitis By C y del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), negativos. La ecografía y la TC confirman la presencia de RH, con un tumor en el polo superior del riñón derecho (figura 1a). La ccistografía es normal. Se realiza una nefrectomía con exéresis del istmo inferior. En el postoperatorio, se producen sangrado local y fracaso renal agudo parcialmente recuperado (creatinina 3 mg/dl).

Figura 1. a) TAC abdominal: riñón en herradura con masa en polo superior de riñón derecho (flechas),
b) adenocarcinoma renal con células tumorales con patrón papilar, c) glomérulos grandes con
engrosamiento de la pared capilar, d) depósitos mesangiales y parietales

 

La pieza de nefrectomía mide 14 x 6 cm con un tumor de 4 x 4,5 cm. En el estudio microscópico, se confirma adenocarcinoma renal con patrón de células cromófobas y eosinófilas (figura 1b). La vena renal no se encontraba infiltrada.

El estudio con microscopio óptico de una cuña adyacente puso de manifiesto unos glomérulos aumentados de tamaño, algunos hialinizados. En los restantes, había aumento de matriz mesangial y colapso capilar con varias células espumosas, importante fibrosis intersticial e infiltración de células inflamatorias. En la inmunofluorescencia, se detectaron depósitos mesangiales y parietales de IgM y C3 con distribución segmentaria y focal (figura 1c y figura 1d).

En las revisiones posteriores el paciente mantiene el síndrome nefrótico que es tratado con simvastastina, dicumarol, losartán y prednisona. En los meses posteriores presenta hemorragia digestiva alta y peritonitis espontánea que mejoran con tratamiento médico y suspensión de esteroides. Mantiene síndrome nefrótico clínico y bioquímico con deterioro progresivo de función renal, anemia nefrogéncia e hipotiroidismo, pendiente de iniciar diálisis.

El RH se puede asociar con varios tumores renales. Se han comunicado más de 200 casos entre los que destaca el ACR^2,4. Sin embargo, se han descrito otro tipo de tumores como el carcinoma de células transicionales, tumor de Wilms, nefroblastoma, carcinoide, sarcoma y oncocitoma. La estasis urinaria, las infecciones y la embriogénesis anormal podrían estar implicadas en su patogenia.

También se ha descrito la asociación entre RH y varias enfermedades glomerulares (tabla 1)^3,5-11. En ciertos casos esta asociación es una coincidencia^5,6, pero en otros casos se cree que el RH predispone a las enfermedades glomerulares porque facilita el depósito de inmunocomplejos^7-9. En nuestro caso, demostramos la presencia de FSG corticorresistente, con glomerulomegalia, no asociada con obesidad o reflujo vesicoureteral. Aunque se ha aceptado que las formas secundarias de FSG por hiperfiltración no desarrollan síndrome nefrótico completo pese a tener proteinurias masivas¹², nuestro caso escaparía a esta regla.

 

Tabla 1. Riñón en herradura y enfermedades glomerulares

 

Finalmente, varios tumores renales o extrarrenales pueden estar asociados con varios tipos de glomerulopatías: de cambios mínimos, nefropatía IgA, membranosa, proliferativa extracapilar y amiloidosis^10,13-15. La mayoría de los autores que han descrito la asociación entre ACR y FSG llegan a la conclusión de que el mecanismo más determinante es la hiperfiltración glomerular por disminución de masa renal funcionante, como creemos que ocurre en nuestro paciente.

En resumen, el RH se puede asociar con ACR y síndrome nefrótico con FSG secundaria a hiperfiltración que evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica.

 

F. Rivera¹, G. Caparrós¹, C. Vozmediano¹, M. Bennouna¹, S. Anaya¹, M.D. Sánchez de la Nieta¹, M. García Rojo², J. Blanco^3
1Servicio de Nefrología. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real
²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real
³Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

 

Referencias bibliográficas

1. Waters AM, Rosenblum ND. Renal ectopic and fusion anomalies. UpToDate. En: Basow DS (ed.). Waltham, MA: UpToDate, 2009.        [ Links ]

2. Rubio J, Regalado R, Sánchez F, Chéchile G, Huguet J, Villavicencio H. Incidence of tumoral pathology in horseshoe kidneys. Eur Urol 1998;33:175-9.        [ Links ]

3. Kayatas M, Urun Y. Two cases with horseshoe kidney in association with nephrotic syndrome: is there a causal relationship between two conditions? Ren Fail 2007;29:517-8.        [ Links ]

4. Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B, Spajic B, Kraus O. Tumors in kidney fusion anormalies-report of five cases and review of the literature. Scand J Urol Nephrol 2004;38:485-9.        [ Links ]

5. Fujimoto S, Hirayama N, Uchida T, Iemura F, Yamamoto Y, Eto T, et al. Horseshoe kidney and membranous glomerulonephritis with cold activation of complement. Intern Med 1992;31:625-8.        [ Links ]

6. Matyus J, Kovacs J, Ujhelyi L, Karpati I, Dalmi L, Kakuk G. Interferon therapy in cryoglobulinemic membranoproliferative glomerulonephritis associated with hepatitis C virus infection. Orv Hetil 1996;137:2527-30.        [ Links ]

7. Kavukçu S, Sahin B, Turkmen M, Soylu A, Lebe B, Buyukgebiz A. Horseshoe kidney with mesangioproliferative glomerulonephritis and goiter. Turk J Pediatr 2003;45:350-2.        [ Links ]

8. Alagözlü H, Candan F, Gultekin F, Bulut E, Elagoz S. Horseshoe kidney and nephrotic syndrome due to idiopathic membranous nephropathy. Intern Med 2001;40:1259-60.        [ Links ]

9. Chen A, Ko WS. Horseshoe kidney and membranous glomerulonephropathy. Nephron 1990;54:283-4.        [ Links ]

10. García-Agudo R, Moyano MJ, Aoufi S, Milán JA. Amiloidosis AA en paciente con hipernefroma sobre riñón en herradura. Nefrologia 2008;28:109-10.        [ Links ]

11. Abson C, Jones M, Palmer A, Persey M, Gabriel R. Horseshoe kidney, focal and sclerosing glomerulonephritis and primary hypothyroidism. Nephron 1991;58:124.        [ Links ]

12. Praga M, Morales E, Herrero JC, Pérez Campos A, Domínguez-Gil B, Alegre R, et al. Absence of hypoalbuminemia despite massive proteinuria in focal segmental glomerulosclerosis secondary to hyperfiltration. Am J Kidney Dis 1999;33:52-8.        [ Links ]

13. Thorner P, McGraw M, Weitzman S, Balfe JW, Klein M, Baumal R. Wilms' tumor and glomerular disease. Occurrence with features of membranoproliferative glomerulonephritis and secondary focal, segmental glomerulosclerosis. Arch Pathol Lab Med 1984;108:141-6.        [ Links ]

14. Cullis B, D'Souza R, Simpson R, Pocock R. Bilateral collecting duct carcinoma presenting with tumour associated nephritis and end-stage renal failure. A case report and review of the literature. Int Urol Nephrol 2004;36:11-4.        [ Links ]

15. Ejaz AA, Geiger XJ, Wasiluk A. Focal segmental glomerulosclerosis in kidney resected for renal cell carcinoma. Int Urol Nephrol 2005;37:345-9.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
F. Rivera,
Servicio de Nefrología,
Hospital General de Ciudad Real, Ciudad Real
E-mail: friverahdez@senefro.org