Sr. Director:

La debilidad muscular es un síntoma que puede ser explicado por la alteración en la función del músculo, nervios periféricos, sistema nervioso central o unión neuromuscular¹. Dentro de su estudio inicial es fundamental documentar un compromiso objetivo de la fuerza y definir la localización de la lesión y su causa, la cual puede ser inflamatoria, infecciosa, genética, metabólica, autoinmune, neoplásica o tóxica. La miastenia gravis (MG) se incluye dentro del espectro de enfermedades que afectan la unión neuromuscular, y es una entidad muy rara en el período postrasplante renal².

Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con diagnóstico de enfermedad renal crónica terminal idiopática, con necesidad de terapia de reemplazo renal durante 6 años. Se realizó trasplante renal de donante fallecido haploidéntico el 11 de enero de 2010. Recibió inducción con alemtuzumab y mantenimiento con ciclosporina, azatioprina y prednisona. Un año después la paciente consultó por debilidad muscular persistente en miembros inferiores, con caídas frecuentes y compromiso fluctuante de la fuerza en miembros superiores. Posteriormente, en el curso de una infección urinaria manejada con ciprofloxacina, presentó diplopía vertical, dificultad respiratoria y disfagia para sólidos. Fue hospitalizada en la Unidad de Cuidados Intensivos por riesgo de falla ventilatoria. En el examen neurológico se observó diplejía facial, fuerza de flexores de cuello 1/5, fuerza en las 4 extremidades proximal 4/5 y distal de 5/5. Por la sospecha diagnóstica de síndrome miasteniforme se realizaron estudios que confirmaron el diagnóstico de MG (tabla 1). Se manejó con 5 sesiones de plasmaféresis y con piridostigmina, con buena evolución. En el seguimiento a 5 años su función renal es adecuada y su desempeño funcional es normal con el uso de la piridostigmina.

La MG es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos B que producen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-ach). Se caracteriza por debilidad muscular que se desencadena con la actividad repetitiva y mejora con el reposo y el frío^2,3. Frecuentemente inicia con paresia de los músculos extraoculares que puede ser aislada, o acompañarse de síntomas bulbares con disfagia y disartria, dificultad respiratoria por paresia de músculos de la caja torácica y generalización a músculos de extremidades^1,2. Para el diagnóstico es muy importante la determinación de anticuerpos anti-ach, que se encuentran hasta en el 85% de los casos, y estudio neurofisiológico con prueba de estimulación repetitiva y test de fibra única^2,3.

Múltiples desencadenantes son responsables del inicio o crisis de la enfermedad⁴; sin embargo, hasta el 8% de los pacientes comienzan con una CM como primera manifestación de la enfermedad, sin causa desencadenante aparente³. En el caso reportado, el cuadro clínico comenzó de forma aguda como pérdida proximal de la fuerza, que progresó a falla respiratoria; sin embargo, lo que es llamativo es que esto se presentó recibiendo terapia inmunosupresora, sin otros desencadenantes claros, excepto una infección urinaria que fue controlada de manera temprana. La CM es un escenario que requiere un manejo agresivo, pues representa formas clínicas graves con compromiso bulbar agudo y alto riesgo de falla respiratoria sin respuesta al manejo convencional; la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis son las opciones terapéuticas de elección en estos casos, ambas con adecuada efectividad en recuperación de la fuerza, por lo cual su elección dependerá del perfil de efectos adversos, comorbilidades, disponibilidad y ámbito hospitalario donde se encuentre^2,3,5. El medicamento preferido para el manejo sintomático es piridostigmina: su respuesta es una herramienta diagnóstica útil en pacientes con anticuerpos negativos. Nuestra paciente presentó CM que respondió muy bien a plasmaféresis y a terapia de mantenimiento con piridostigmina. Además, probablemente, la inmunosupresión que recibió por su trasplante pudo ayudar en el control de la enfermedad ya que los anticalcineurínicos, azatioprina y esteroides son reportados en la literatura como tratamientos útiles para esta enfermedad^2,6-9.

En la literatura existen 2 reportes de MG postrasplante renal: Hwang⁵ describe una CM 3 días después de trasplante renal atribuida al estrés perioperatorio y Reilly¹⁰ reporta una CM temprana postrasplante renal atribuida a ciclosporina, lo cual es controvertido porque este medicamento es útil para tratar la MG y había muchos otros factores peritrasplante que la podrían explicar.

En el caso que reportamos no encontramos asociación de la MG con el alemtuzumab que recibió la paciente un año antes como terapia inductora en el trasplante renal, ni tampoco con la terapia inmunosupresora utilizada como mantenimiento; por todo esto es poco probable una asociación entre MG y el trasplante renal, por lo que concluimos que se trató de un epifenómeno.