CARTAS AL DIRECTOR 

Déficit adquirido del factor VIII

 

Sr Director:

La presentación de un paciente con un posible trastorno hemorrágico requiere inicialmente una aproximacion a través de la historia clínica, de las características del sangrado y la asociación con posibles factores desencadenantes (1). La cuantificacion de plaquetas y los tiempos de hemorragia (TH), de protrombina (TP) y de tromboplastina parcial activada (APTT) nos darán la idea de que paso o pasos están alterados (1,2). Presentamos un anciano que consulto por fenomenos hemorrágicos que eran debidos a un déficit adquirido del F-VIII.

Varón de 88 años diagnosticado de artrosis de cadera por lo que caminaba ayudado con bastones ingleses. Consulta al notar la aparición de hematomas en ambos miembros superiores, básicamente en las zonas de contacto con los bastones. No presentaba hematomas a otros niveles ni otros signos de sangrado. En la exploración física estaba hemodinámicamente estable y en ambos miembros superiores destacaba un gran hematoma que los ocupaba por completo; especialmente intenso en las zonas de contacto con los bastones ingleses, con empastamiento pero sin datos de compromiso neurológico ni arterial. Entre los datos complementarios Hb: 10,9 g/dl, Hcto: 33,4%, VCM: 97, Plaquetas: 381.000/mm. El estudio de coagulación reveló un tiempo de protrombina (TP) del 100% y un tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT) de 90” y una APTT con plasma control de 50”. En el estudio completo de coagulación la cuantificación de los factores IX, XI, XII fue normal pero no la del de factor VIIIc que fue del 9% (déficit adquirido del factor VIII). Se inició tratamiento sustitutivo con concentrados de factor VIII y 2 ciclos consecutivos de gammaglobulina IgG (0,4 g/kg durante 5 días) sin obtenerse respuesta. Se continuó con tratamiento inmunosupresor (ciclofosfamida oral y esteroides) con lo que la concentración del factor vm comenzó a subir a partir del 7° día (15%), alcanzando cifras alrededor de 30% al día 20°. Se mantuvo el tratamiento con ciclofosfamida y se retiraron los esteroides. Tres meses más tarde, estaba asintomático, y la concentración del factor VIII permanecía en torno al 40%. Durante el ingreso, se realizó un estudio completo que descartó todas las causas secundarias de déficit adquirido de factor VIII y fue etiquetado como idiopático.

Discusión: El descubrimiento de un déficit de factor vm en un adulto habitualmente está en relación con la existencia de un inhibidor del mismo (2-4). Estos inhibidores se han descrito asociados a trasfusiones múltiples de este factor (como ocurre en un 6-8% de hemofílicos) o de forma espontánea (5-7). Aunque la forma espontánea constituye casi hasta el 40 de los casos, existe una asociación descrita entre esta entidad y diversas enfermedades (18%), como conectivopatias, enfermedad inflamatoria intestinal, tumores malignos, enfermedades de la piel (pénfigo), ciertas drogas (5%) (penicilina), y estados post-parto (7-9). Es un trastorno predominante en pacientes ancianos: en el 73% de los casos son mayores de 50 años, que afecta a ambos sexos por igual. Las manifestaciones clínicas oscilan desde hemorragias espontáneas con riesgo vital y muerte hasta detección casual por alargamiento de APTT (7,10).

El tratamiento de estos pacientes debe ir enfocado, por un lado, a evitar la aparición de hemorragias potencialmente mortales con el aporte exógeno, bien de factor VIII, o bien de factores de la coagulación, y por otro, a intentar suprimir el inhibidor. Para esto último se han untilizado esteroides. inmunosupresores, solos o en combinación (ciclofosfamida o azatioprina), inmunoglobulina a altas dosis de Ig G, antifibrinoliticos y plasmaféresis con resultados variables (7,9-11). La desaparición espontánea es variable (más frecuente en los estados postparto y cuando el título de anticuerpo inhibidor es más bajo).

E. Pintor Holguín, M. Velasco Arribas, P. Mínguez García, P. Ramón Pardo, M. Ruiz Yagüe, A. Fernández-Cruz Pérez

Servicio de Medicina Interna III. Hospital Clínico Universitario “San Carlos”. Madrid  

 

1. Moraleda JM, Sánchez I, Vicente V. Orientación clínica de las diastasis hemorrágicas. Medicine (Edición española) 1996; 7:1477-1481.

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4. Kessler CM. An introduction to factor VIII inhibitors: the detection and quantitation. Am J Med 1991: 91: IS.

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