CARTAS AL DIRECTOR

Inicio con clínica exclusivamente neurológica en el lupus 

eritematoso sistémico. Un desafío para el diagnóstico 

Sr. Director: 

El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) hoy día, sigue siendo un reto tanto para el especialista como para el médico que recibe al paciente en el Servicio de Urgencias (SU). Cuando las alteraciones neurológicas dominan el cuadro el desafío es mayor, debido a sus múltiples manifestaciones, la variabilidad de su presentación, severidad, duración, y a los diferentes mecanismos patogénicos implicados (1). Presentamos un caso, con afectación neurológica que inicialmente hizo sospechar un cuadro ansioso, y más tarde una enfermedad desmielinizante (EM) antes de establecer el diagnóstico. 

Mujer de 23 años, que ingresó por parestesias, perdida de fuerza en extremidades izquierdas (EIs) y disartria. El año previo refería episodios breves de parestesias en lengua y/o EIs, por lo que había acudido en varias ocasiones al SU, siendo alta con ansiolíticos. En la exploración física: asimetría facial derecha, hiperreflexia en EIs y livedo reticularis. En la analítica destacó: trombopenia, VSG 80, función renal, hepática y complemento normales. Anticuerpos antinucleares (ANA) + (1/160), patrón homogéneo, anti-DNA y anti-ENA -, anticuerpos anticardiolipina (AAC) +. Proteinuria no cuantificada. Serología de lúes falsamente +. Líquido cefalorraquídeo: sin datos patológicos. ECG, ecocardiograma, TAC craneal con/sin contraste y potenciales evocados normales. Resonancia Magnética (RM): lesiones puntiformes hiperintensas en T2 periventriculares de predominio derecho. Por sospecha de EM se trató con metilprednisolona 1 g/día, tres días. Permaneció asintomática hasta 14 meses después que presentó un episodio de parestesias en lengua y EIs de minutos de duración. A los 2 meses tuvo 2 crisis convulsivas. En la analítica destacó: ANA + (1/320), patrón homogéneo, AAC y anticoagulante lúpico +. Homocisteína plasmática de ayuno, antitrombina III, proteína C y S normales. Heterocigota para la mutación del factor VR506Q (F.V Leiden). Proteinuria: 2,4 g/día. Biopsia renal: glomerulonefritis difusa, sin semilunas; inmunofluorescencia con patrón granular, + para IgG, IgM, C3, C1q y fibrinógeno. Se trató con antiagregantes, prednisona 1 mg/kg/día y azatioprina 2 mg/kg/día. Actualmente está asintomática con proteinuria de 0,35 g/día. 

Como la proteinuria persistente >0,5 g/día, segunda a glomerulonefritis por biopsia es un criterio de exclusión del síndrome antifosfolípido primario (2) , y siguiendo los criterios revisados de la American Rheumatism Association, nuestro caso es un LES (3). Las complicaciones neurológicas en LES pueden afectar a cualquier zona del sistema nervioso (1). Las infecciones, fármacos, hipertensión arterial y alteraciones metabólicas, que concurren en el curso de LES contribuyen a las mismas (4). Los anticuerpos antifosfolípido (AF), antiproteína P ribosomal y antineuronales se han relacionado en su patogenia (5,6). La afectación neurológica en este caso creemos tiene una estrecha relación con los AF; siendo en LES donde se han descrito con más frecuencia (anticoagulante lúpico 10-20% y AAC 20-40%) (6). Las trombosis arteriales son uno de los hallazgos prominentes. La oclusión de las arterias intracraneales es la más frecuente; la mayoría de los pacientes se presentan con accidentes cerebrovasculares (ACV) (6). La coexistencia de F.V. Leiden, implicado recientemente con trombosis en jóvenes, puede jugar un papel significativo (7). Los ACV en LES varían entre 5-15%, ocurren en los 5 primeros años del diagnóstico, y constituyen una manifestación precoz o inicial como en nuestro caso, con una recurrencia del 64% (8).Las imágenes en RM van desde una lesión isquémica hasta infartos múltiples diseminados (9). Pequeñas áreas de hiperseñal en T2 en la sustancia blanca se objetivan en pacientes con LES asintomáticos; no existiendo correlación entre la presencia de trastornos neurológicos y el hallazgo de lesiones en neuroimagen (9). Las crisis comiciales pueden ocurrir en LES activo o inactivo; los AF se implican en su patogenia (10). En nuestro caso están en relación directa con LES, no existiendo causa segunda que las explique. Es necesario, tener presente que LES se puede iniciar con clínica exclusiva neurológica; con episodios paucisintomáticos y atípicos que hacen que sean frecuentadores de SU antes de establecer el diagnóstico, como ha ocurrido en esta paciente. Resulta esencial establecer una estrecha coordinación entre los SU y Medicina Interna para orientar un diagnóstico adecuado, lo más precoz posible. 

M. D. Macías Robles, A. González Franco*, A. Villar López*, 
A. J. González Ordóñez**, M. L. Maniega Cañibano, M. E. Suárez González-Fierro 

Servicio de Urgencias. *Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Hematología. 
Hospital San Agustín. Asturias 

1. Sibley JT, Olszynski WP, Decoteau WE, Sundaram MB. The incidence and prognosis of central nervous system disease in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1992; 19: 47-52. 

2. Piette JC, Wechsler B, Francès C, Papo T, Godeau P. Exclusion criteria for primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1993; 20:1802-3. 

3. Levin RE, Weinstein A, Peterson M, Testa MA, Rothfield NF. A comparison of the sensitivity of the 1971 and 1982 American Rheumatims Association criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1984; 27: 530-8. 

4. Wong KL, Woo EK, Yu YL, Wong RW. Neurological manifestations of systemic lupus erythematosus: a prospective study. Q J Med 1991; 81: 857-70. 

5. Teh LS, Hay EM, Balck D, Huddy A, Creed F, Bernstein RM, et al. Anti-P antibodies are associated with psychiatric and focal cerebral disorders in patients with systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1993; 32: 287-90. 

6. Love PE, Santoro SA. Antiphospholipid antibodies: anticardiolipin and the lupus anticogulant in systemic lupus erythematosus (SLE) and non-SLE disorders: prevalence and the clinical significance. Ann Intern Med 1990; 112: 682-98. 

7. Nowak-Göttl U, Koch HG, Aschka I, Kohlhase B, Vielhaber H, Kurlemann G, et al. Resistance to activated protein C (APCR) in children with venous or arterial thromboembolism. Br J Haematol 1996; 92: 992-8. 

8. Eustace S, Hutchinson M, Bresnihan B. Acute cerebrovascular episodes in systemic lupus erythematosus. Q J Med 1991; 80: 739-50. 

9. Cauli A, Montaldo C, Peltz MT, Nurchis P, Sanna G, Garau P, et al. Abnormalities of magnetic resonance imaging of the central nervous system in patients with systemic lupus erythematosus correlate with disease severity. Clin Rheumatol 1994; 13: 615-8. 

10. Herranz MT, Rivier G, Khamashta MA, Blaser KU, Hughes GR. Association between antiphospholipid antibodies and epilepsy in patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1994; 37: 568-71.