CARTAS AL DIRECTOR

Paciente con hipercalcemia y tumor de células

de los islotes pancreáticos (paratirinoma)

 

Sr. Director:

La incidencia calculada de presentación del paratirinoma pancreático (1-3) (tumor productor de PTH-rp con hipercalcemia) es de menos de 0,2 casos por millón de habitantes y año en Irlanda (4). Solo alrededor de una veintena han sido descritos en la literatura mundial segúnbúsqueda bibliográfica practicada por nosotros mediante sistema Medline, de los que aquí sólo reseñamos unos pocos (5-8). A continuación describimos un nuevo caso de paratirinoma pancreático que tuvimos ocasión de diagnosticar.

Observación clínica: Paciente varón de 38 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que unos 2 años antes de su ingreso en nuestro Hospital comenzó con molestias abdominales difusas, ardor epigástrico y aerofagia progresivas, junto con  astenia e hiporexia y pérdida de unos 18 Kg de peso. En las 2 ó 3 semanas previas al ingreso se añadió polidipsia y poliuria intensas. Ingresa en nuestro Hospital portorpeza mental. La exploración física del paciente era normal a excepción de bradipsiquia, desorientación en tiempo, espacio y persona, con fabulaciones; obesidad moderada proporcionada y debilidad muscular generalizada. El hemograma era normal, a excepción de una VSG de 90 mm/h y una Hb de 11,8 g/dl . La creatinina era  de 5,35 mg/dl, la urea 201 mg/dl y el calcio 16,8 mg/dl. Tras tratamiento intensivo con perfusión de soluciones salinas, furosemida y clodronato, se controló la hipercalcemia dentro de límites aceptables, y se revirtió su insuficiencia renal, mejorando notablemente su estado general. Otros datos de interés fueron: GPT 83 U/L, LDH 491 U/L, Fosfatasa alcalina 2.740 U/L, CA 19,9 = 443,31 U/L ( normal < 37), PTHi 3.9 pg/ml (normal <65), PTHrp 47,2 pmol/L (normal< 5). La histamina fue de 12 mcg/dl (normal < de 7). El ácido 5-hidroxi-indolacético y la serotonina en orina de 24 horas fueron de 15,3 mg (normal < 10) y 1285 mcg (normal entre 159 y 220) respectivamente. Las determinaciones en plasma o sangre total de glucosa, Na , K, triglicéridos, colesterol total, hierro, inmunoglobulinas, bilirrubina, amilasa, CEA, alfa-fetoproteína, Ca 125, beta-HCG, serotonina, cortisol, glucagón, gastrina, prolactina, Coombs Directo, reticulocitos y  hemostasia, y en orina de 24 horas AMPc, catecolaminas y ácido vanilmandélico resultaron dentro de límites normales. En la Rx de manos se apreciaronsignos de reabsorción subperióstica. La gammagrafía ósea mostró una captación difusa de todo el esqueleto (compatible con hiperparatiroidismo, y no con metástasis), en ambos pulmones y zonas parcheadas de captación en abdomen. La Rx de tórax, la gammagrafía de paratiroides y el TAC de cuello, cráneo y tórax fueron normales. En la ecografía abdominal y en la gammagrafía hepática se objetivaron múltiples nódulos hepáticos metastásicos. En el TAC abdominal además de los nódulos hepáticos se apreciaba crecimiento del tamaño del páncreas con adenopatías peripancreáticas. Las tres citologías obtenidas tras punción aspiración con aguja fina y la biopsia practicadas de los nódulos hepáticos no mostraron datos concluyentes. Finalmente en una laparotomía se objetivó un tumor pancreático con metástasisen epiplon menor, mesenterio de delgado, hilio hepático e hígado, cuyo estudio histológico mostró un tumor neuroendocrino. A pesar del tratamiento con Estreptozotocina y clodronato el paciente falleció 2 meses después.

Fig. 1. Gammagrafía ósea con captación difusa ósea y pulmonar, y parcheada a nivel abdominal.

Los carcinomas de células de los islotes pancreáticos , en una alta proporción, suelen ser funcionantes (9) principalmente insulinomas, gastrinomas, glucagonomas, somatostatinomas, carcinoides, etc. En éstos tumores la asociación con hipercalcemia ha sido descrita frecuentemente tanto en tumores carcinoides como en VIPomas (1,3,6). Pero hipercalcemia en relación con un paratirinoma, como el que nos ocupa, con secreción de PTHrp es una rareza (1), de excepcional presentación (3).

Broughan et al. (2) encontraron 2 casos de paratirinoma entre los 84 de tumores de células de los islotes por ellos descritos. Pero la mayor experiencia acumulada sobre tumores neuroendocrinos pancreáticos en general ha sido publicada por la Sección de Cirugía de la Clínica Mayo describiendo 122 pacientes (10, 11). En su revisión más reciente (11) describen sólo 2 paratirinomas pancreáticos de un total de 64 pacientes, lo cual da una idea más de la sumamente rara presentación de ésta enfermedad.

J.C. Romero Pérez , I. Erdozaín Ruiz, M.J. Amérigo García, A. Perera Molinero*, F. Romero Candau, J.E. Rosquete González

Sección de Medicina Interna y *Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

 

 1.Friesen SR, Tumors of the endocrine pancreas. N Engl J Med 1982; 306: 580-90.

 2.Broughan TA, Leslie JD, Soto JM and Hermann RE. Pancreatic islet cell tumors. Surgery 1986; 99: 671-8.

 3.Mao C, Carter P, Schaefer P, Zhu L, Dominguez JM, Hanson DJ, Appert HE, Kim K, Howard JM. Malignant islet cell tumor associated with hypercalcemia. Surgery 1995; 117: 37-40.

 4.Buchanan KD, Johnston CF, O´Hare MMT, Ardill JES, Shaw C, Collins JSA, Watson RGP, Atkinson AB, Hadden DR, Kennedy TL, Sloan JM. Neuroendocrine tumors: A European view. Am J Med 1986; 81 (Suppl 6B): 14-22.

 5.Dodwell D, Gurney H, Scarffe H, Abbas S. Treatment of a pancreatic tumor secreting parathyroid hormone related protein (Letter). Br Med J 1990; 300: 1653.

 6.Heitz PU, Harder F, Haas HG, Kloeppel G. Tumor of the pancreas inducing hypercalcemia. Ultrastruct Pathol 1989; 13: 585-8.

 7.Miraliakbari BA, Asa SL, Boudreau SF. Parathyroid hormone-like peptide in pancreatic endocrine carcinoma and adenocarcinoma associated with hypercalcemia. Human Path 1992; 23: 884-7.

 8.Rizzoli R, Sappino AP, Bonjour JP.Parathyroid hormone-related protein and hypercalcemia in pancreatic neuroendocrine tumors. Int J Cancer. 1990; 46: 394-8.

 9.Venkatesh S, Ordóñez MG, Ajani J, Schultz PN, Hickey RC, Johnston DA, Saman NA. Islet cell carcinoma of the pancreas. Cancer 1990; 65: 354-7.

10.Thompson GB, vanHeerden JA, Grant CS, Carney JA, Ilstrup DM. Islet cell carcinoma of the pancreas: A twenty-year esperience. Surgery 1988; 104:1011-7.

11.Chung Yau Lo , vanHeerden JA, Thompson GB, Grant CS, Söreide JA, Harmsen WS. Islet cell carcinoma of the pancreas. World J Surg 1996; 20: 878-84.