NOTA CLÍNICA

Pustulosis de Sneddon Wilkinson y mieloma múltiple 

A. Villasante de la Puente, J.A. Hormaechea Beldarrain*, 

M.L. García Aguinaga, E. Vera López, C. Gilsanz Fernández 

Medicina Interna I. *Departamento de Psiquiatría. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid 

 

RESUMEN 

Se describe un caso de dermatosis pustulosa subcórnea, enfermedad poco común. Se desconoce su etiopatogenia, aunque existen datos que apuntan a una base inmunológica, como su asociación a discrasias plasmáticas, enfermedades autoinmunes, etc. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y, el definitivo, en el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial se hace con la psoriasis pustulosa primitiva y con las formas de comienzo de pénfigo foliáceo y el llamado pénfigo IgA o pustulosis IgA intraepidérmica. Esta paciente desarrolló un mieloma IgA-K a los nueve años de comenzar la enfermedad, evolución bastante común. No tiene tratamiento definitivo, mostrándose más eficaces en el control de las manifestaciones clínicas los esteroides y las sulfonas. Su pronóstico está vinculado a la aparición de complicaciones y procesos asociados. 

PALABRAS CLAVE: Dermatosis pustulosa. Mieloma. Autoinmunidad. Sulfonas. 

Surconeal pustular dermatosis of Sneddon Wilkinson and myeloma

ABSTRACT 

A case of subcorneal pustular dermatosis is described, this disease is not very common. Its origin remains unknown, there are some data that indicate an inmunological basis because of its associations to hematological disorders and others autoinmune diseases. The diagnosis is based on clinic suspects and the histopathological analysis. The differentiation among other dermatosis like pustular psoriasis, due to its therapeutic implication and evolution. This patient developed an IgA-K myeloma after nine years of evolution, a very common finding in this desease.It has not definitive treatment, being corticosteroids and sulfonamides more effective. The prognosis depends on the appearance of complications and associated processes. 

KEY WORDS: Pustular dermatosis. Myeloma. Autoimmunity. Sulfonamides.

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Trabajo aceptado: 1 de Diciembre de 1999 

Correspondencia: A. Villasante de la Puente. Medicina Interna I. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. C/ Doctor Esquerdo, 46

 

INTRODUCCIÓN 

La dermatosis pustulosa subcórnea es una enfermedad crónica, descrita por primera vez en 1956 por Sneddon Wilkinson. Se caracteriza por lesiones pustulosas estériles, de forma anular que se localizan fundamentalmente en tronco (especialmente alrededor de ingles y axilas). Se desconoce su etiología, pero se sospecha una base inmunológica ya que se ha descrito asociada a gammapatías monoclonales benignas, mieloma y enfermedades autoinmunes (A. reumatoide, L.E.S, enfermedad de Graves-Basedow, etc.). 

CASO APORTADO 

Mujer de 65 años de edad, que ingresó por primera vez en enero de 1984 por presentar, desde unos meses antes, lesiones recurrentes vesiculosas de 1-2 mm de diámetro en la planta de los pies, abdomen, axilas, pliegues inframamarios e inguinales, raíz de ambos miembros inferiores y, en menor grado, en extremidades superiores, afectando, en total, al 80% de la superficie corporal. Estas lesiones, de contenido claro en su inicio, evolucionaban agrupándose en placas de aspecto purulento, dejando en las zonas de remisión lesiones costrosas mielicéricas e hiperpigmentadas (Figs. 1 y 2). La paciente refería prurito generalizado, dolor en las zonas afectadas que limitaba la deambulación, astenia, malestar general, sensación febril y descamación sebácea en el cuero cabelludo. 

Fig 1. Lesiones en cara anterior del abdomen, dos días después de iniciar el tratamiento con sulfonas y esteroides. Lesiones pustulosas con zonas de descamación.

Fig. 2. Lesiones en cara anterior del antebrazo, con formas circinadas.

En el estudio realizado destacaba leucocitosis de 19.200/ul, con un 77% de neutrófilos; 9,9 g/dl de Hb; plaquetas: 589.000/ul y VSG: 109. En el exudado de las lesiones cutáneas se aisló el estafilococo coagulasa negativo. La biopsia cutánea reveló un despegamiento de la capa córnea con acúmulo de neutrófilos, eosinófilos y células epidérmicas acantolíticas y un infiltrado perivascular de polimorfonucleares y linfocitos. El estudio de inmunofluorescencia directa no demostró fijación de ninguno de los antisueros utilizados (IgG, IgA, IgM, C3 y fibrinógeno). Los anticuerpos IgG, IgA anti sustancia intercelular y anticuerpos anti membrana basal fueron negativos. Con el diagnóstico de dermatosis pustulosa, fue tratada con cloxacilina, etretinato y colchicina con una buena respuesta inicial, aunque sufrió brotes tras la supresión de la medicación, que respondieron al tratamiento con corticoides y sulfonas. 

En 1992, ingresó de nuevo por presentar un dolor de características pleuríticas en la parrilla costal derecha de siete días de evolución, sin fiebre, tos, ni expectoración. No refería tendencia a procesos infecciosos, ni síndrome constitucional. En la exploración física destacaba un hábito cushingoide, palidez mucocutánea, dolor a la presión en parrilla costal derecha y en 9ª vértebra dorsal y lesiones cutáneas similares a las descritas. La analítica mostró 8,5 g/dl de Hb; VCM: 84 fl; 16.000 leucocitos/ul con 73% de segmentados; VSG: 100; 7,8 g/dl de proteínas totales; 3,8 ng/ml de beta microglobulina; 7,04% de metahemoglobina. IgA sérica: 1.050 mg/dl, IgG: 478 mg/dl e IgM: 56 mg/dl. La inmunoelectroforesis puso de manifiesto una paraproteína IgA de 556 mg/dl, con cociente K/L de 4,9. En la inmunoelectroforesis en orina se detectaron cadenas ligeras K monoclonales. En la radiografía de tórax se apreciaba un aplastamiento del cuerpo dorsal medio y una imagen compatible con osteolisis en la región posterior del 9º arco costal izquierdo. La serie ósea reveló una discreta osteoporosis de huesos largos y alteración a nivel de D-8 y D-9. La gammagrafía ósea con Tc fue positiva en la línea media de clavícula izquierda, 1º, 3º y 4º arcos costales anteriores izquierdos, 5º arco costal derecho y 8º y 9º cuerpo vertebral dorsal. La TAC vertebral reveló un aplastamiento de la 8ª vértebra dorsal con imágenes líticas sugestivas de mieloma. Biopsia de médula ósea: 10% de células plasmáticas hipertróficas de morfología atípica productoras de IgA-K. Con el diagnóstico de mieloma IgA-K, fue tratada con prednisona y melfalan, continuando la administración de sulfonas, y se obtuvo una respuesta parcial del mieloma y buena respuesta de las lesiones cutáneas pero sufriendo, posteriormente, múltiples brotes cutáneos en relación con la disminución de las dosis de corticoides y sulfonas (más frecuentes e intensos en primavera) y episodios de reagudización del mieloma, que solían coincidir con los brotes cutáneos, y que respondían a dosis altas de esteroides y sulfonas y melfalan. También sufrió repetidas infecciones urinarias. Los principales efectos adversos fueron la presencia de metahemoglobinemia, crisis hemolíticas, miopatía esteroidea y episodios de depresión y ansiedad caracterizados por desorientación auto y alopsíquica y agitación psicomotriz que fueron controlados con mianserina. 

DISCUSIÓN 

La pustulosis de Sneddon Wilkinson, descrita inicialmente en mujeres de edad media y posteriormente en niños (2,12,13), es una enfermedad de etiología desconocida. Su asociación con la paraproteinemia IgA, el mieloma múltiple y las enfermedades autoinmunes sugiere que en su etiopatogenia pueden estar implicados mecanismos inmunológicos. Las lesiones cutáneas se distribuyen principalmente por tronco, abdomen, cuello y raíces de ambos miembros, siendo infrecuente la afectación de la planta de los pies. No suele cursar con síntomas sistémicos y son poco comunes el prurito y el dolor local en las zonas afectas. Se ha descrito una mayor susceptibilidad de estos pacientes a las infecciones, principalmente respiratorias y urinarias. Las reagudizaciones se relacionan, en muchas ocasiones, con el estrés y la primavera y, cuando se asocia a mieloma, con las exacerbaciones de éste, tal como ocurrió en nuestra paciente. 

La pustulosis de Sneddon Wilkinson se ha relacionado con la Psoriasis Pustulosa, por la similitud de las alteraciones histopatológicas de ambas, existiendo casos inicialmente diagnosticados de dermatosis subcórnea que, finalmente, fueron filiados como dermatitis psoriasica (4). Un hecho diferencial entre ambas entidades (psoriasis) son "la existencia de antecedentes personales y/o familiares psoriásicos". En las formas de "psoriasis pustuloso primitivos subagudos" suelen ser anulares y la histopatología, muestra una pústula espongiforme de Kagoj sin células acantolíticas. La asociación con el mieloma, favorecería más el diagnóstico de pustulosis subcórnea. Nuestra paciente desarrolló un mieloma múltiple IgA-K a los 8 años de debutar la pustulosis, lo que se observa hasta en el 28% de los casos, siendo más frecuente el mieloma IgA-K (1). El periodo de aparición del mieloma es variable, oscilando de meses a varios años (1). También se ha descrito la asociación con la gammapatía monoclonal en el 10-20% de los casos (1,3,4). 

El acúmulo de células acantolíticas favorecería el diagnótico de pénfigo foliáceo o pénfigo IgA (que quedaron descartados por los estudios de inmunofluorescencia). En algunos casos de dermatosis subcórnea se encuentran depósitos de IgA intraepidérmicos, con paraproteinemia IgA (2,3), lo que ha inducido a algunos autores a considerarla como una entidad distinta dentro del grupo de las dermatosis neutrofílicas, proponiendo la denominación de pustulosis IgA intraepidérmica (3,5,4). En nuestro caso, a pesar de desarrollar un mieloma IgA, no se demostró la presencia de depósitos de IgA en la histoquímica. 

La dapsona ha sido la base del tratamiento de la pustulosis subcórnea durante muchos años. Aunque en la actualidad, se utilizan otros fármacos, solos o en asociación, tales como etretinato, colchicina y esteroides, aplicación de rayos PUVA, etc., continúa siendo uno de los fármacos más eficaces. Nuestra paciente se trató inicialmente con etretinato y colchicina con buena respuesta, pero al recidivar tras surprimir la medicación, utilizamos corticoides y dapsona, que se mostraron muy eficaces. Es de destacar que en las reagudizaciones del mieloma que concidieron con brotes de la pustolosis, la quimioterapia con melfalan y prednisona indujo una respuesta espectacular de las lesiones cutáneas, que coincidía con una marcada disminución de los niveles séricos de la paraproteina IgA. Como en la mayoría de los casos, presentó manifestaciones secundarias a la medicación tales como anemia hemolítica, miopatía, etc. que no obligaron a suspender o modificar la medicación.

 

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