CARTAS AL DIRECTOR

Linfedema asociado a enfermedad de Lyme 

Sr. Director: 

La enfermedad de Lyme es una espiroquetosis causada por la Borrelia burgdorferi y transmitida por garrapatas del género Ixodes. Dentro de su afectación multisistémica, la aparición de linfedema es excepcional (1). El linfedema es un edema crónico causado por la acumulación de líquido linfático. Se puede clasificar, según su etiología, en primario o secundario. Este último es adquirido a consecuencia de lesiones u obstrucción de canales linfáticos previamente normales. La causa más frecuente en nuestro medio es el cáncer, en especial el de mama o tras tratamiento radioterápico (2). Presentamos una asociación de ambas patologias, por la rareza de su presentación y por sus implicaciones diagnósticas y terapéuticas. 

Mujer de 25 años que consultó por edema, dolor y lesiones eritematosas en miembro inferior derecho. Entre sus antecedentes destacaba únicamente haber presentado un episodio de meningitis en la infancia. No refería ingesta de fármacos de forma habitual. En la exploración física presentaba dolor y edema en miembro inferior derecho con lesiones eritematosas, anulares, de borde externo rojo vivo, evanescentes, no sobreelevadas y con leve dolor a la presión de las mismas. Asimismo existía dolor a la presión en 2 articulación metatarsofalángica del pie derecho. No se palpaban adenopatías. Analíticamente, la bioquímica general, hemograma, proteinograma, proteina C reactiva, VSG y análisis de orina fueron normales. El mantoux y la serología para Brucella fueron negativos. Serología para B. burgdorferi IgM 1/160 e IgG 1/320. La radiología de tórax fue normal presentando en la del pie derecho: necrosis de la cabeza del 2° metatarsiano. La flebografia de miembro inferior derecho fue normal al igual que la gammagrafía ósea con Tc 99. La biopsia cutánea mostró engrosamento minimo e infiltración linfocitica perivascular de los vasos del plexo capilar superficial. Se instauró terapia con Doxiciclina y tratamiento rehabilitador con mejoría completa del cuadro clínico. 

La enfermedad de Lyme produce una afectación multisistémica agrupada en tres fases o estadios diferenciados. En la primera fase se produce un lesión cutánea característica expansiva, el eritema crónico migratorio (ECM), que suele aparecer a los 3-32 días de la mordedura de una garrapata, antecedente que no recuerdan un 60-70% de los pacientes, al igual que nuestra enferma. Un cuadro de sintomatología general puede acompañar a este ECM. El dolor abdominal, síntomas respiratorios, linfadenopatias, tumefacción articular y dolores testiculares son infrecuentes. La segunda fase se caracteriza por la afectación del sistema nervioso, cardíaco, musculoesquelético y ocular. La afectación potencialmente más grave es la del SNC. En el tercer estadio pueden aparecer artritis agudas intermitentes en forma de monoartritis, oligoartritis o poliartritis, artritis crónica, de predominio en la rodilla y artralgias migratorias. También puede existir afectación neurológica y cutánea (1,3). 

La determinación de anticuerpos específicos es el test diagnóstico de mayor utilidad. El diagnóstico definitivo se alcanza mediante cultivo, aunque difícilmente se consigue, excepto de piel. Al igual que otras espiroquetas, es dificil la visión directa en el examen directo de sangre, plasma o exudado del ECM. En un intento de unificar su diagnóstico se han establecido unos criterios que incluyen en un área no endémica como la nuertra la existencia de: a) ECM más título de anticuerpos IgG > l/256; b) ECM más afectación de 2 o más órganos (musculoesquelético, neurológico o cardíaco); c) título de anticuerpos IgG > l/256 más afectacion de uno o más órgano (4). En nuestra enferma se estableció el diagnóstico en base a este último criterio. La positividad asociada de los anticuerpos IgM implica infección reciente. 

La afectación del sistema linfático en forma de linfedema es excepcional. En nuestra revisión de la literatura sólo encontramos dos casos publicados (5,6). La causa del linfedema es desconocida. La obstrucción linfática por la existencia de linfadenopatía pudiera explicar este hallazgo. Sin embargo, la incidencia de linfadenopatía en esta enfermedad es muy rara (3). Otra hipótesis pudiera ser la linfangitis causada por la propia Borrelia que posteriormente llevaría a la obstrucción linfática. De hecho, una causa muy frecuente de linfedema son las linfangitis bacterianas recidivantes, generalmente debidas a estreptococos. La B. burgdorferi puede permanecer en las lesiones cutáneas y en los vasos linfáticos regionales donde produciría una obstrucción en el drenaje linfático. Por el momento hay muy pocos casos descritos para establecer si esta asociación es sólo casual o por el contrario existe un mecanismo patogénico que justifique la aparición de linfedema en la enfermedad de Lyme. 

J. A. Díaz Peromingo, J. L. Guerra*, R. Mazzuchelli*, G. Pía, P. Sesma** 

Servicio de Medicina Interna. *Unidad de Reumatología. Hospital A. Marcide. El Ferrol. **Departamento de Medicina. Universidad de Santiago. Santiago de Compostela 

1. Steere AC. Lyme Disease. N Engl J Med 1989, 321: 586-596. 

2. Williams AE, Bergl S, Twycross RG. A 5-year review of a lymphoedema service. Eur J Cancer Care 1996; 5(1): 56-59. 

3. Steere AC, Bartenhagen NJ, Craft JE, et al. The early clinical manifestations of Lyme disease. Ann Intern Med 1983; 99: 76-82. 

4. Duffy J. Lyme Disease. Ann Allergy 1990; 65: 1-13. 

5. Fritschi J. Der Fall aus der Ptaxis (128). Patient: Herr BL, geb. 1947, Ingenieur. Schweiz Rundsch Med Prax 1981; 78(4): 74-75. 

6. Budmiger H. et al. Beinschwellung, Hautatrophie. Schweiz Rundsch Med Prax 1987; 76(16): 32-35.