CARTAS AL DIRECTOR

Hipertensión portal como complicación de hidatidosis hepática 

Sr. Director: 

Aproximadamente el 75% de los quistes hidatídicos que se desarrollan en el hombre producidos por las larvas del Echinococcus granulosus asientan en el hígado. Excepto cuando se complican por su infección o rotura, es habitual que evolucionen de una forma paucisintomática durante largo tiempo. Sin embargo, cuando se localizan próximos al hilio hepático, pueden comprimir o abrirse a los conductos biliares principales y causar ictericia. De forma excepcional, se ha descrito también la aparición de hipertensión portal (l-3); una manifestación, por el contrario, frecuente en la forma alveolar (4), producida por E. multilocularis, y en las poliquísticas (5), debidas a E. vogeli y oligarthrus, que no suelen observarse en nuestro entorno. 

Describimos el caso de un paciente con hidatidosis hepática múltiple e hipertensión portal de aparente mecanismo compresivo, que desarrolló varices esofágicas, hemorragia digestiva grave y una coagulopatía de consumo de evolución fatal. 

Se trataba de un varón de 77 años que consultó por un cuadro de hemorragia digestiva en forma de hematemesis y melenas. Negaba ingesta habitual de alcohol y había sido sometido a una colecistectomía 20 años antes. En los últimos 4 meses seguía un tratamiento con 150 mg diarios de aspirina, prescrito tras haber presentado episodios recurrentes de mareo y náuseas, que en alguna ocasión se acompañaron de enrojecimiento y prurito generalizado. En la exploración física se objetivaba palidez cutánea, una tensión arterial de 90/60 mm Hg y una frecuencia cardíaca de 100 latidos por minuto. No existían visceromegalias o estigmas de hepatopatía crónica. De sus datos analíticos destacaban una cifra de hemoglobina de 8,2 g/dl y una eosinofilia absoluta de 1.600 por μL. La bioquímica general y hepática era normal, excepto el nivel de gammaglutamil-transpeptidasa de 59 UI/L (normal hasta 43). Una endoscopia digestiva demostró la existencia de cuatro cordones varicosos (grado III) en los dos tercios inferiores del esófago y abundante contenido hemático, que dificultaba la identificación del origen del sangrado. Una ecografía abdominal descubrió la presencia de una lesión quística de 8 cm de diámetro en el lóbulo hepático derecho y dilatación de la vena porta y sus ramas intrahepáticas izquierdas. La tomografía computarizada confirmó el hallazgo de una masa quística compleja que se situaba en los segmentos hepáticos 6, 7 y 8, con otras imágenes quísticas a su alrededor, que se extendían hasta el hilio hepático. La vena porta se visualizaba con dificultad y en el mismo hilio se observaban unas formaciones nodulares, sugerentes de una cavernomatosis portal. Se practicó un estudio angiográfico portal que mostró la permeabilidad del eje esplenoportal, así como una compresión extrinseca del tronco de la porta derecha con un flujo hepatofugal, a través de la vena coronaria-estomáquica. La serología para hidatidosis fue positiva con un título de 1/6.400 y la cuantificación de IgE sérica total fue de 16.456 VI/mL (normal hasta 100). Por el contrario, fueron negativos los anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso, así como las serologías de virus de la hepatitis B y C. También fueron normales los niveles de factor reumatoide, ferritina, ceruloplasmina y a-1-antitripsina. Desde su ingreso fue tratado con omeprazol y se controló la hemorragia digestiva. Tras establecerse el diagnóstico de hidatidosis hepática complicada con hipertensión portal por compresión extrínseca, se añadió al tratamiento albendazol a dosis de 400 mg dos veces al día por vía oral. Así mismo, se programó una intervención quirúrgica, que tuvo lugar dos semanas después de haber iniciado este último. En la cirugía se procedió al vaciado y esterilización de las cavidades quísticas, observándose su intercomunicación. El estudio anatomopatológico del parénquima hepático circundante fue normal. En las primeras horas del postoperatorio se observó un sangrado abundante por los drenajes abdominales y datos de una coagulopatía de consumo grave, con 42.000 plaquetas por µL, una actividad de protrombina reducida (INR 2,3), un tiempo parcial de tromboplastina de 244 sg (control de 29 sg), fibrinógeno de 46 mg por dL y productos de degradación del fibrinógeno muy elevados. A pesar de los repetidos intentos de hemostasia quirúrgica, las medidas intensivas de soporte hemodinámico y de corrección de la coagulopatía, el paciente falleció en situación de distrés respiratorio y shock refractario. 

Se han descrito diversos mecanismos para explicar la hipertensión portal que puede originarse en pacientes con hidatidosis hepática: la compresión de la vena porta o sus ramas (6), como sucedió en nuestro caso, la obstrucción de la vena esplénica (con desarrollo de hipertensión portal segmentaria) (3,7) a través de una transformación cavernomatosa de la propia porta (8) y por la compresión y obstrucción de las venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) (3,9). La principal manifestación clínica de esta complicación suele ser una hemorragia digestiva; aunque en el último caso puede presentarse también como un síndrome ascítico. 

El tratamiento más recomendado para estos pacientes continua siendo quirúrgico; sin embargo, el riesgo aumentado de sangrado y la posibilidad de coagulopatía (8) pueden ser argumentos a favor de un manejo más conservador (10) que combine el uso de fármacos y algunas técnicas de radiología intervencionista. 

J. de D. García-Díaz, J. C. Ramos Ramos 

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid 

1. Dalal BI, Gupta CL, Joshi VV. Portal hypertension; a complication of hydatid cyst of the liver. Indian Pediatr 1977; 14: 567-8. 

2. Ossa P, Awad W, Vargas L, Armas-Merino R, Hoffenberg P, Soto R. Hipertensión portal debida a equinococosis hepática. Rev Med Chil 1977; 105: 171-3. 

3. Emre A, Ariogul O, Alper A, Okten A, Uras A, Yalçin S. Hydatid cysts of liver and hypertension portal. HPB Surg 1990; 2: 129-33. 

4. Kasai Y, Koshino I, Kawanishi N, Sakamoto H, Sasaki E, Kumagai M. Alveolar echinococcosis ofthe liver; studies on 60 operated cases. Ann Surg 1980; 191: 145-52. 

5. D'Alessandro A. Polycystic echinococcosis in tropical America: Echinococcus vogeli and E. oligarthrus. Acta Trop 1997; 67: 43-65. 

6. Papadimitriou J, Kannas D, Papadimitriou L. Portal hypertension due to hydatid disease of the liver. J R Soc Med 1990; 83: 120-1. 

7. Dedeu RA, Azulay D, Pinchuk L, Alicino A, Meeroff M. Quiste hidatídico de hígado abierto en vía biliar principal. Hipertensión portal segmentaria. Pren Med Argent 1967; 54: 66-9. 

8. Gil-Egea MT, Alameda F, Girvent M, Riera R, Sitges-Serra A. Quiste hidatídico en el hilio hepático: causa de una transformación cavernomatosa de la vena porta. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 227-9. 

9. Khaldi F, Braham N, Chehida FB, Jaballah NB, Bennaceur B. Hydatidose hépatique et hypertension portale chez l'enfant. S'agit-il d'un syndrome de Budd-Chiari? Ann Pédiatr (París) 1993; 40: 631-4. 

10. Vogel J, Gorich J, Kramme E, Merkle E, Sokiranski R, Kern P, et al. Alveolar echinococcosis of the liver: percutaneous stent therapy in Budd-Chiari syndrome. Gut 1996; 39: 762-4.