CARTAS AL DIRECTOR

Enfermedad de Paget cutánea y adenocarcinoma 

Sr. Director: 

La enfermedad de Paget cutánea es un proceso que se localiza característicamente en la mama, donde siempre se acompaña de un carcinoma intragalactóforo. Las localizaciones extramamarias más frecuentes de la enfermedad de Paget son las regiones perigenital y perianal, axila, zona umbilical y preesternal. Suele considerarse como una lesión premaligna, con escasa capacidad de diseminación, aunque en ocasiones puede asociarse a procesos malignos, especialmente adenocarcinomas a distancia. Presentamos un caso de Paget perianal asociado a un adenocarcinoma metastásico con el fin de llamar la atención sobre la importancia de la evaluación y seguimiento correctos de estos pacientes. 

Se trata de una mujer de 64 años sin hábitos tóxicos y con antecedentes patológicos de un ulcus duodenal y una enfermedad de Paget perianal diagnosticada cuatro años atrás a raíz de un cuadro de prurito anal persistente que se trató con resección local de la lesión y posterior anoplastia. La anatomía patológica de la pieza revelaba una extensa infiltración pagetoide de la epidermis por células atípicas con extensión a la totalidad del margen de resección cutáneo y al margen de resección anal, sin evidencia de carcinoma subyacente y con estudio de extensión negativo. Al año siguiente presentó una recidiva local que requirió nueva resección quirúrgica junto con radioterapia local. El motivo de consulta actual es el de un cuadro de dos meses de evolución con empeoramiento del estado general, pérdida de unos 7 kg de peso, marcha atáxica, incontinencia de esfínteres y disartria. El TC craneal revelaba unas imágenes nodulares de predominio en hemisferio derecho compatibles con metástasis cerebrales supratentoriales, con gran edema y efecto masa. Los marcadores tumorales se encontraban elevados: CEA de 1.284 ng/ml (normal < 5 ng/ml), CA 15.3 de 354 U/mol (normal > 35 U/lmol) y CA 125 de 71.6 U/mol (normal < 35 U/mol). En el TC abdominal se observaron adenopatías retroperitoneales. La gammagrafía ósea, radiografía de tórax, ecografía abdominal, mamografía y citología vaginal fueron normales. No se pudo realizar la colonoscopia por imposibilidad de introducir el fibroscopio, por lo que se decidió realizar una biopsia estereotáxica craneal de una metástasis, que demostró la presencia de un adenocarcinoma. Desgraciadamente la paciente no mejoró ni con el tratamiento antiedema ni con la radioterapia, falleciendo por enclavamiento cerebral. No se obtuvo la autorización para la necropsia. 

La enfermedad de Paget extramamaria se localiza con mayor frecuencia en la región vulvoperineal (65% de los casos) (1) y se clasifica dentro de las lesiones premalignas por su escasa agresividad, con muy limitada capacidad de infiltración de la lámina propia, y que a menudo representa una extensión intraepidérmica de un adenocarcinoma de las glándulas sudoríparas vecinas. Afecta los ductos de las glándulas apocrinas y la epidermis suprayacente, siendo capaz de desarrollar un carcinoma invasivo (2). El pronóstico depende de la presencia o ausencia de cánceres asociados, subyacentes o distantes (3). En la mayoría de los casos (64%) la enfermedad es estrictamente cutánea, aunque un 12% de los pacientes presentan un carcinoma visceral asociado, y en el 24% de los casos existe un adenocarcinoma de las glándulas cutáneas. La localización de la neoplasia interna aparece íntimamente relacionada con la localización de la enfermedad de Paget extramamaria: una localización perianal se asocia con un adenocarcinoma del tubo digestivo, y una localización perineal se asocia a carcinomas de la región genitourinaria (1). 

La frecuencia con la cual una enfermedad de Paget se acompaña de una neoplasia asociada obliga a efectuar una revisión general, cutánea y visceral (4), antes de proceder a la intervención quirúrgica. Además del grado de invasión de la epidermis, deben evaluarse especialmente la presencia de un CEA elevado y la existencia de adenopatías, puesto que se conoce que el tumor puede extenderse más allá de los límites aparentemente sanos de la neoformación y que la poca profundidad de invasión no es sinónimo de benignidad ya que existen casos descritos con invasión de menos de 1 mm y presencia de metástasis a distancia, cuyas localizaciones por orden de frecuencia son: ganglios linfáticos, hígado, hueso, pulmón, cerebro, vejiga, próstata y glándulas sudoríparas (5). La experiencia confirma que la excisión local es un tratamiento adecuado en muchos casos (6), pero solamente una evaluación inicial correcta y un seguimiento estrecho son, además de necesarios, la única forma de identificar otras neoplasias que pueden desarrollarse (7). 

V. Lorenzo-Zúñiga García, J. Tor Aguilera, C. Balañá Quintero*, C. Rey-Joly Barroso 

Servicios de Medicina Interna y *Oncología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona 

1. Chanda JJ. Extramammary Paget´s disease: prg¡ognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 1009-1014. 

2. Lock MR, Katz DR, Parks A, Thomson JP. Perianal Paget´s disease. Postgrad Med J 1977; 53: 768-772. 

3. Goldman S, Ihre T, Legerstedt U, Svenson C. Perianal Paget´s disease: report of five cases. Int J Colorectal Dis 1992; 7: 167-69. 

4. Marchesa P, Fazio vW, Oliart S, Goldblum JR, Lavery IC, Milson JW. Long-term outcome of patients with perianal Paget´s disease. Ann Surg Oncol 1997; 4: 475-80. 

5. Oji M, Furue M, Tamaki K. Serum carcinoembryonic antigen level in Paget´s disease. Br J Dermatol 1984; 110: 211-213. 

6. Beck DE, Fazio vW. Perianal Paget´s disease. Dis Colon Rectum 1987; 30: 263-266. 

7. Fernández A, Fraga J, Blond B, Martín G, Arranz M, Maetsu M. Enfermedad de Paget perianal. Rev Esp Enferm Dig 1991; 79: 50-54.