CARTAS AL DIRECTOR

Paquimeningitis hipertrófica granulomatosa craneal 

Sr. Director: 

La paquimeningitis hipertrófica crónica es una entidad poco frecuente que se caracteriza por un engrosamiento e inflamación de la duramadre que produce una compresión progresiva de estructuras neurológicas. En un principio su etiología se atribuía a sífilis y tuberculosis, siendo en los últimos años la mayoría de los casos de origen idiopático. La oportunidad de poder estudiar un paciente que presentaba una paquimeningitis hipertrófica granulomatosa con respuesta al tratamiento tuberculostático nos motiva a la publicación de este caso. 

Mujer de 39 años que presenta cuadro de mes y medio de duración de cefalea continua y progresiva localizada en región periorbitaria derecha, el dolor es de carácter pulsátil y aumenta con los movimientos de la cabeza, y no se asocia con nauseas ni vómitos, sin presentar ninguna otra sintomatología. En la exploración física presentaba una hipoestesia de la primera y segunda rama del trigémino, siendo el resto de la exploración normal. Como antecedentees de interés citar que la paciente trabajaba como auxiliar de enfermería, era fumadora de 20 cigarrillos diarios, había presentado litiasis de glándulas salivares y un año antes se había demostrado un Mantoux positivo, sin haber recibido quimioprofilaxis. A su ingreso se realizó un hemograma, bioquímica, coagulación, electrocardiograma y radiografía de tórax que resultaron normales. Las serologías para VIH 1 y 2, lúes y Brucella fueron negativas, los anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilos resultaron negativos, y la enzima convertidora de la angiotensina fue de 5. Se realizó una RNM cerebral que demostró una masa con morfología en placa, de 4,5 centrímetros de diámetro anteroposterior situada en el borde libre derecho del tentorio, isointensa en T1 y T2, con marcado realce tras la administración de gadolinio, con un discreto efecto masa sobre el asta occipital y temporal derechas (Fig. 1). Con la sospecha de meningioma en placa de realiza intervención quirúrgica, y el informe anatomopatológico de la pieza descubre un tejido fibroso con abundantes granulomas epiteliodes necrotizantes, grandes, irregulares y a veces confluentes, sin células de Langhans. La tinción Ziehl-Neelsen fue negativa, así como el cultivo en medio Lowestëin. Con estos hallazgos se inició tratamiento tuberculostático con cuatro fármacos, siendo la evolución clínica favorable, en la RNM de control realizada tras completar el tratamiento demostró una resolución completa de la lesión. 

Fig. 1. RNM. Masa con morfología en placa en el borde libre del tentorio derecho.

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente consistente en un engrosamiento focal o difuso de la duramadre a nivel espinal o craneal, que produce compresión de estructuras neurológicas (1-4). Los hallazgos histológicos suelen consistir en un proceso inflamatorio crónico con infiltración de linfocitos, células plasmáticas y algunas células gigantes con áreas de necrosis; siendo poco frecuente la aparición de granulomas (1,2,5), siendo en estos casos donde se ha de descartar una infección por Mycobacterium tuberculosis. Aparece con la misma frecuencia en hombres que en mujeres, y la presentación clínica habitual depende de la localización de las lesiones, apareciendo una radiculopatía o mielopatía en los casos de localización espinal y cefalea, afectación de pares craneales y ataxia en los de localización craneal, que suelen afectar a la base del cráneo o a la fosa posterior (1,6,7). Como datos de laboratorio se ha descrito un aumento de la velocidad de sedimentación eritrocitaria y una proteinorraquia y pleocitosis mononuclear en aproximadamente un 75% de casos (1-4). El diagnóstico se basa en la demostración mediante TAC o RMN de una duramadre hipertrófica, aunque en el diagnóstico diferencial radiológico se han de incluir otras entidades como el meningioma en placas, la carcinomatosis dural o linfomas (1,2). En la actualidad la mayoría de los casos de paquimeningitis hipertrófica son considerados de naturaleza idiopática, aunque es necesario descartar procesos infecciosos como la tuberculosis, sífilis, infecciones por hongos o parásitos, y procesos autoinmunes como la sarcoidosis, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener o enfermedad mixta del tejido conectivo (1,2,8,9). En nuestro caso los hallazgos del estudio anatomopatológico y la favorable respuesta al tratamiento nos hacen pensar en la etiología tuberculosa. 

C. Martínez-Vázquez, A. Nodar Germiñas, C. Conde Alonso*, A. López Domínguez, M. Seijas Ares 

Servicio de Medicina Interna. *Servicio de Neurocirugía. Complexo Hospitalario Xeral-Cíes. Vigo. 
Universidad de Santiago de Compostela 

1. Masson C, Hénin D, Hauw JJ, Rey A, Raverdy P, Masson M. Cranial pachymeningitis of unknown origin: a study of seven cases. Neurology 1993; 43: 1329-1334. 

2. Parneu IF, Jonson ES, Allen PBR. Idiopathic cranial hypertrophic pachymeningitis responsive to antituberculous therapy: case report. Neurosurgery 1997; 41: 965-970. 

3. Phanthumchinda K, Sinsawaiwong S, Hemachudha T, Yodnophaklao P. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis: an unusual cause of subacute and chronic headache. Headache 1997; 249-252. 

4. Goyal M, Malik A, Mishra NK, Gaikwad SB. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: spectrum of the disease. Neuroradiology 1997; 39: 619-623. 

5. Callebaut J, Dormont D, Dubois B, Chiras J, Bories J. Contrat-enhaced MR imaging of tuberculous pachymeningitis cranialis hypertrophica: case report. AJNR 1990; 11: 821-822. 

6. Martín N, Masson C, Henin D, Monpoint D, Marsault C, Nahum H. Hypertrophic cranial pachymeningitis: assessment with CT and MR imaging. AJNR 1989; 10: 477-884. 

7. Botella C, Orozco M, Navarro J, Riesgo P. Idiopathic chronic hypertrophic craniocervical pachymeningitis: cases report. Neurosurgery 1994; 35: 1144-1149. 

8. Bauer J, Johnson RF, Levy JM, Pojman DV, Ruge JR. Tuberculoma presenting as an en plaque meningioma. J Neurosurg 1996; 85: 685-688. 

9. Veres L, Utz JP, Houser OW. Sarcoidosis presenting as a central nervous system mass lesion. Chest 1997; 111: 518-521.