NOTA CLÍNICA

Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa asociada

a Legionella pneumophila 

C. Alemán, J. Alegre, J. Recio, T. Fernández de Sevilla

Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Valle Hebrón. Barcelona

RESUMEN 

La bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO) es una entidad infrecuente. La sintomatología clínica y las exploraciones de imagen sugieren el diagnóstico, pero es necesaria la confirmación anatomopatológica. Aunque la mayoría de los casos son idiopáticos se ha asociado a diversos procesos, fundamentalmente enfermedades del colágeno, hematológicas e infecciosas. La BONO secundaria a una infección por Legionella pneumophila es excepcional. 

PALABRAS CLAVE: BONO. Legionella pneumophila. 

Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia associated to Legionella pneumophila

ABSTRACT 

Bronchilitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) is an unusual pulmonary condition. The clinical features and the radiologic findings are useful for the diagnosis of BOOP. However it is necessary to confirm its presence by an open or transbronchial pulmonary biopsy specimen. BOOP is usually idiopathic, although it may also occur in association with connective tissue disease, some haemathologic disorders and in response to viral infections. The association of Legionella pneumophila infection with BOOP is very rare. 

KEY WORDS: BOOP. Legionella pneumophila.

Trabajo aceptado: 21 de julio de 2000 

Correspondencia: Carmen Alemán Llansó. C/ Joaquin Ruyra 8, 1º 3ª. 08025 Barcelona. Tel: 93 2132194. e-mail: 29261 cal@comb.es 

INTRODUCCIÓN 

En 1901 Lange describió por primera vez la bronquiolitis obliterante, sin embargo fue en 1985 cuando se definió la bronquiolitis obliterante con neumonia organizativa (BONO), con unas características clínicas, radiológicas, anatomopatológicas y pronósticas bien definidas (1,2). La BONO se caracteriza histológicamente por la presencia de tapones de tejido de granulación dentro de la luz de la pequeña vía aerea, con extensión hacia los espacios alveolares y alveolos, pólipos intraluminales de tejido conectivo, exudados fibrinosos, macrófagos espumosos intraalveolares, inflamación de la pared alveolar y/o acúmulos redondeados de tejido mixoide, y todo ello dentro de una arquitectura pulmonar conservada, con un patrón de distribución broncocéntrica y disposición parcheada (1,3). 

La mayoría de los casos descritos de BONO son idiopáticos, pero puede asociarse a diferentes procesos, tales como enfermedades del colágeno, inhalación de sustancias irritantes, enfermedades hematológicas y diversas infecciones. La BONO secundaria a una infección pulmonar por Legionella pneumophila ha sido descrita de manera excepcional (2,4). 

Presentamos el caso de un paciente con BONO asociado a infección por Legionella pneumophila. 

CASO APORTADO 

Varón de 47 años sin alergias conocidas, fumador de 40 cigarrillos al día y con antecedentes de bronquitis crónica simple. El paciente ingresó por primera vez en el hospital por un cuadro de seis días de evolución de fiebre de 39 °C acompañada de artromialgias, cefalea y aumento en la tos habitual con escasa expectoración mucopurulenta. 

En la exploración física destacó, discreta afectación del estado general, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y crepitantes en la base del hemitorax izquierdo, siendo el resto de la exploración normal. La radiografía de tórax objetivó una condensación a nivel de la língula. La analítica general mostró: VSG 95 mm/lh, leucocitos 10.100/mm³ con 9010 granulocitos/mm³, hemoglobina 15,6 g/dl, VCM 78 fl, plaquetas 172xl0⁹/l, aspartatotransferasa 60 U/L, alaninotrans ferasa 32 U/L, fosfatasas alcalinas 227 U/L, gammaglutamiltransferasa 170 U/L y la gasometria arterial con FiO₂ de 0, 21: pH 7, 43, pO₂ 74 mmHg, pCO₂ 24, 5 mmHg, Oximetría 9.490. Las primeras serologías para Legionella pneumophila, Coxiella burnetti, Mycoplasma pneumoniae y Chlamidia pneumoniae, los hemocultivos, cultivo aerobio y tinción de Ziehl-Neelsen en esputo fueron negativos. Se inició oxigenoterapia y tratamiento antibiótico intravenoso con cefuroxima y eritromicina. A las 48 horas se evidenció progresión radiológica, con extensión de la condensación a lóbulos inferior izquierdo y superior derecho, por lo que se sustituyó la cefuroxima por cefotaxima y se añadió rifampicina. El paciente presentó posteriormente una correcta evolución clínica, así como resolución radiológica en el control practicado a los 38 días. A las 4 semanas del alta hospitalaria el paciente reingresa por tos sin expectoración, fiebre de 38 °C y dísnea de una semana de evolución, mostrando la radiografía de tórax infiltrados alveolares a nivel de lóbulos inferior izquierdo y medio derecho. La analítica practicada mostró: VSG 98 mm/lh, 14.600 leucocitos/mm³ con 11.680 granulocitos/mm³, siendo el resto de hemograma, función renal y hepática normales . La gasometria arterial con FiO₂ de 0, 21: pO₂ 8 2 mmHg y pC0₂ 2 4 mmHg . 

Las serologías para el virus de la inmunodeficiencia humana, Coxiella burnetti, Chlamidia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae fueron negativas, evidenciandose seroconversión para Legionella pneumophila con un título de 1/256. Las pruebas de funcionalismo pulmonar evideciaron un patrón ventilatorio mixto de predominio restrictivo con afectación de la pequeña vía aérea. La TAC torácica objetivó condensaciones periféricas bilaterales a nivel de lóbulos inferior y medio derechos e inferior izquierdo. La fibrobroncospia con lavado brocoalveolar: predominio polimorfonuclear (77%) y la biopsia transbronquial fué compatible con un proceso inflamatorio inespecífico. Ante la ausencia de diagnóstico con las exploraciones complementarias practicadas se practicó biopsia pulmonar por toracotomía a nivel de la língula y se inició tratamiento corticoideo a dosis de 1 mg/kg/día con rápida mejoría clínica y radiológica. El resultado histológico de la biopsia pulmonar fué de BONO. 

DISCUSIÓN 

La BONO es una entidad infrecuente con un patrón histólogico claramente establecido y con unas características clínicas, radiológicas y pronósticas bien definidas (5,6). La mayoría de los casos de BONO son idiopáticos, pero se ha descrito asociada a distintos factores etiológicos, tales como la inhalación de humos tóxicos, reacción a fármacos, enfermedades del colágeno, los síndromes mielodisplásicos o diferentes infecciones víricas y bacterianas (17). De manera excepcional la BONO se ha descrito de forma secundaria a una infección por Legionella pneumophila (2,3). 

Clínicamente se caracteriza por un cuadro subagudo de malestar general, fiebre, tos, disnea y dolor torácico pleurítico, constatándose en la auscultación respiratoría crepitantes pulmonares en la mayoría de los pacientes (8-10). 

La analítica general no aporta datos específicos, mostrando únicamente aumento en la velocidad de sedimentación globular y leucocitosis con neutrofilia en proporción variable según las diferentes series (7,8). Las pruebas de función respiratoria suelen evidenciar un transtorno ventilatorio restrictivo, aislado o en combinación con un leve patrón obstructivo, y de forma característica afectación de la pequeña vía aerea (5,8). 

Las exploraciones radiológicas muestran en la mayoría de los pacientes condensaciones multifocales y migratorias que se resuelven espontaneamente o con tratamiento corticoideo (11,12). La TAC torácica pone de manifiesto un claro predominio en la distribución periférica y subpleural de los infiltrados (13) . Más raramente se ha descrito la existencia de un patrón intersticial, nódulos pulmonares o la presencia de derrame pleural (12,14,15). El recuento celular del lavado broncoalveolar evidencia un aumento fundamentalmente de leucocitos polimorfonucleares, aunque tambien se ha descrito de linfocitos (8,16). El diagnóstico de BONO es anatomopatológico y si bien algunos autores tienen buenos resultados con la biopsia transbronquial (17) otros enfatizan en la necesidad de la biopsia pulmonar por toracotomía debido a que la biopsia transbronquial acostumbra a ser insuficiente por ser de pequeño tamaño y en el contexto de una enfermedad multifocal (5,8,18). 

El tratamiento de la BONO son corticoides que se inician a dosis de 1 mg/kg/día en pauta descendiente, manteniendose de 8 a 18 meses. El pronóstico en general es excelente sobretodo en las formas idiopáticas, aunque se ha descrito alguna serie con una mortalidad que alcanza el 12% (7,19,20). 

Presentamos un caso de BONO secundario a infección pulmonar por Legionella pneumophila, siendo este último evento excepcional y que presentó una correcta evolución con tratamiento corticoideo.


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