CARTAS AL DIRECTOR

Leiomiosarcoma multicéntrico en paciente VIH

Sr. Director: 

Los leiomiosarcomas son tumores que proceden del músculo liso y dado que pueden originarse de la pared de los grandes y pequeños vasos, podemos hallarlos en cualquier parte del cuerpo. En el pulmón, el músculo liso se encuentra a lo largo de la vía aérea y de las paredes vasculares, pudiendo clasificar estos tumores en endobronquiales, vasculares y parenquimatosos (1,2). Estos últimos, que son los más frecuentes, constituyen generalmente masas bien delimitadas que pueden alcanzar grandes dimensiones, con diámetros hasta de 24 cm, localizándose en la periferia pulmonar pero pudiendo tener una situación central y estar adheridos al hilio. Histológicamente pueden ser difíciles de diferenciar de los leiomiomas (1,2). 

Aunque es bien conocida la asociación del VIH con una mayor incidencia de neoplasias, los tumores de músculo liso son extremadamente raros en adultos con SIDA (3-5); en niños sin embargo, se ha observado una incidencia inesperada de estos tumores, presentando en algunos casos leiomiosarcomas múltiples localizados en tracto digestivo o respiratorio (4) y habiéndose documentado el hallazgo simultáneo de un leiomioma y un leiomiosarcoma pulmonar en uno de los pacientes (5). 

Dado que se trata de una entidad muy infrecuente y que posee unas características especiales en los pacientes con SIDA, creemos de interés comunicar el siguiente caso: paciente de 32 años, VIH en estadío C3, que ingresó por un cuadro de tos seca, disnea de grandes esfuerzos y un infiltrado radiológico parahiliar izquierdo que progresaba a pesar del tratamiento antibiótico. En la exploración destacaba una lesión angiomatosa de 4 cm de reciente aparición en la encía inferior, adenopatías axilares y laterocervicales inespecíficas e hipoventilación en hemitorax izquierdo. El análisis mostraba leucocitos 1900 mil/mmc, hemoglobina 10,5 g/dl, plaquetas 113 mil/mmc, VSG 42 mms, GGT 313 UI/l y fosfatasa alcalina 595 UI/l. Se realizó una fibrobroncoscopia observándose una mucosa de aspecto infiltrativo en lóbulo superior izquierdo y língula, praticándose una biopsia que se informó como proliferación estromal fusocelular con diferenciación muscular, compatible con tumor de estirpe muscular sin poder diferenciar entre leiomioma y leiomiosarcoma con las muestras remitidas. Se realizó también biopsia de la lesión oral que fue compatible con leiomiosarcoma bien diferenciado, mostrando un aspecto histológico muy similar al de la biopsia pulmonar. Dadas las características del paciente y la extensión del tumor, se desestimó la posibilidad de cirugía y se realizó un tratamiento de prueba con tuberculostáticos para micobacterias atípicas sin mejoría, ante la posibilidad de que se tratara de un pseudotumor infeccioso. El paciente fue dado de alta recibiendo radioterapia paliativa al presentar en su evolución episodios de hemoptisis (Fig. 1). 

Posteriormente el paciente reingresó por añadirse al cuadro, fiebre, vómitos y abdominalgia. En el TAC se objetivó una extensa consolidación parenquimatosa afectando a ambos lóbulos pulmonares izquierdos con derrame pleural y pericárdico, y en abdomen se apreció una masa de 3,5 cm en cuerpo de páncreas con adenopatías retroperitoneales y paraaórticas. Recibió tratamiento sintomático con mala evolución, falleciendo posteriormente. 

Se ha descrito una asociación entre la infección por el virus de Epstein Barr y el desarrollo de tumores de músculo liso en pacientes VIH y en receptores de trasplante hepático, habiéndose detectado el genoma de este virus en las células tumorales (6,7). Aunque en nuestro paciente se detectó mediante PCR el genoma del virus en sangre y las pruebas serológicas demostraron infección pasada (títulos de Ig G anti cápside viral y anti antígeno nuclear elevados), no se pudo detectar sin embargo el genoma del virus in situ en las biopsias realizadas. 

Dada la situación inmunológica de nuestro paciente (CD4 15), se realizó un tratamiento de prueba con tuberculostáticos al haberse documentado la existencia de pseudotumores en relación con infecciones por Mycobacterium avium intracellulare, que se desarrollan a partir de histiocitos en distintos órganos (piel, ganglio linfático, médula ósea, etc.) y, que desde el punto de vista anatomopatológico, son difíciles de distinguir de tumores del tipo de los leiomiomas y leiomiosarcomas, debiendo tener en cuenta esta manifestación infrecuente de la infección por Mycobacterium avium intracellulare en pacientes con SIDA, que puede pasar desapercibida al diagnosticarse como una neoplasia mesenquimal primaria o metastásica (4,8). 

El hallazgo de estos tumores en la cavidad oral como en nuestro caso, es extremadamente raro dada la escasa existencia de músculo liso en esta región (9). Su tratamiento al igual que en el resto de localizaciones es quirúrgico, presentando una gran tendencia a la recidiva (1,9). El páncreas es otra localización inusual de estos tumores habiéndose comunicado un escaso número de casos en la literatura. La tumoración observada en el páncreas no pudo ser filiada histológicamente ante la negativa del paciente para la realización de pruebas invasivas, no pudiéndose realizar la necropsia. 

C. Grande Sáez, S. González Quijada, C. Dueñas Gutiérrez, M. Marrero Calvo*, A. Martín Ezquerro,
I. Ceballos Barón 

Sección de Medicina Interna y *Servicio de Pediatría. Hospital General Yagüe. Burgos

1. Buch Villa E, Arnau A, García Aguado R, et al. Leiomiosarcoma pulmonar. Arch Bronconeumol 1994; 30: 465-7. 

2. Fraser RG, Paré JA, Paré PD, Fraser RS, Geneux GP. Diagnosis of diseases of the chest. 3ª Ed 1989; vol II: 1577-82. 

3. Bluhm JM, Yi ES, Díaz G, Colby TV, Colt HG. Multicentric endobronquial smooth muscle tumors associated with the Epstein Barr virus in an adult patient with the acquired immunodeficiency syndrome. Cancer 1997; 80: 1910-3. 

4. Balsam D, Segal S. Two smooth muscle tumors in the airway of an HIV- infected child. Pediatr Radiol 1992; 22: 552-3. 

5. Sabatino D, Martínez S, Young R, Balbi H, Ciminera P, Frieri M. Simultaneus pulmonary leiomyosarcoma and leiomyioma in pediatric HIV infection. Pediatric Hematology and Oncology 1991; 8: 355-9. 

6. Lee ES, Locker J, Nalesnik M, et al. The association of Epstein Barr virus with smooth muscle tumors occurring after organ transplantation. N Engl J Med 1995; 332: 19-25. 

7. Mc Clain KL, Leach CT, Jenson HB, et al. Association of Epstein-Barr virus with leiomyosarcomas in young people with AIDS. N Engl J Med 1995; 332: 12-8. 

8. Umlas J, Federman M, Crawford C, O´Hara CJ, Fitzgibbon JS, Modeste A. Spindle cell pseudotumor due to Mycobacterium avium intracellulare in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Am J Surg Pathol 1991; 15: 1181-7. 

9. Schenberg ME, Slootweg PJ, Koole R. Leiomyosarcomas of the oral cavity. Report of four cases and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg 1993; 21: 342-7.