CARTAS AL DIRECTOR

Aplasia pulmonar: un hallazgo infrecuente en adultos. 

Sr. Director: 

Las anomalías del desarrollo pulmonar son un hallazgo infrecuente en la edad adulta. Se clasifican según Boyden en: agenesia (ausencia total de bronquios, vasos y parénquima); aplasia (sólo presenta tejido bronquial) e hipoplasia (representados todos los elementos aunque poco desarrollados) (1). 

Presentamos un varón de 65 años, hipertenso bien controlado, exfumador y bebedor moderado que acude por cuadro de veinte días de evolución de tos, expectoración mucopurulenta, sin fiebre, disnea, dolor torácico o síndrome constitucional. En la exploración física destacaba una hipofonesis en los campos superiores y medios del hemitórax izquierdo. La hematimetría, estudio bioquímico sanguíneo y gasometría arterial fueron normales. El cultivo aerobio, de micobacterias y citológico del esputo fué negativo. La radiografía de tórax mostraba desplazamiento izquierdo mediastínico, pérdida de volumen del pulmón izquierdo a expensas del lóbulo superior izquierdo (LSI), bronquiectasias del lóbulo de la língula y enfisema compensador del pulmón contralateral. La tomografía axial computerizada de alta resolución (TACAR) confirmó los hallazgos anteriores y además objetivó ausencia del segmento anterior y pérdida de volumen del apicoposterior, ocupada por lipomatosis en mediastino anterior. Se aprecia la salida del bronquio del LSI y el origen del bronquio ápicoposterior y del segmento anterior (Fig. 1). Se practicó broncofibroscopia que objetivó en LSI un fondo de saco en zona del segmento anterior y apicoposterior compatible con alteración congénita del LSI: Aplasia pulmonar de LSI. 

El paciente, a su ingreso recibió tratamiento con claritromicina 500 mg dos veces al día durante diez días con mejoría clínica. 

La etiología de las malformaciones congénitas es desconocida. Son defectos usualmente unilaterales (izquierdos sobretodo), combinándose frecuentemente la agenesia y la aplasia en el mismo enfermo. Con frecuencia son incompatibles con la vida, existiendo, casos de menor severidad diagnosticados en la edad adulta (2). La edad en la serie de Comet et all oscila entre 45-67 años. Se asocia en un 50% de los casos a anomalías cardíacas (ductus arteriosus, foramen oval) y excepcionalmente a malformaciones oseas, gastrointestinales (quistes hepáticos, hernia diafragmática), urogenitales (agenesia renal) (3), agenesia diafragmática y del sistema nervioso central (2). La expresividad clínica es muy variable e inespecífica pudiendo presentarse de forma asintomática, como bronquitis crónica, insuficiencia respiratoria o infecciones respiratorias de repetición. Algunos casos no son detectados al atribuirse a infecciones antiguas tuberculosas no demostradas (4). La RX de tórax objetiva una marcada pérdida de volumen del pulmón afecto junto con desplazamiento mediastínico ipsilateral e hiperinsuflación contralateral compensadora. La TACAR torácica es actualmente la técnica diagnóstica de elección, siendo útil para el diagnóstico de algunas malformaciones asociadas (3-5). La RMN permite valorar mejor el diámetro de las arterias pulmonares, no siendo imprescindible para el diagnóstico (2). En general podemos decir que no es el tipo de malformación, sino las manifestaciones que resultan de su presencia (neumonitis, bronquiectasias) lo que dicta el tipo de tratamiento a seguir (6). Por ello en caso de infección respiratoria son de utilidad los antibióticos y en caso de persistencia sintomática, recidivas frecuentes y bronquiectasias sintomáticas es necesaria la valoración quirúrgica. 


J. M. Romero Requena, J. L. Ramos Salado, A. Pérez Fernández *, J. M. Checa Pinilla*, J. M. Calvo Romero, 
M. Pérez Miranda 

Departamento de Medicina Interna. *Sección de Neumología. Hospital Infanta Cristina. Badajoz. 

1. Boyden E. A developmental anomalies of lungs: Am J Surg 1955; 89: 79-89. 

2. Comet R, Mirapeix RM, Marin A, Castaner E, Sans J, Domingo C. Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura. Arch Broconeumol 1998; 34 (1): 48-51. 

3. Mirapeix RM, Domingo C, Sanudo JR, Mata JM. Unussual association of two unilateral anomalies present in adulthood: pulmonary hipoplasia and reanl agenesis. Embryology and clinical expression. Surg Radiol Anat 1995; 17 (2): 177-9. 

4. Mas A, Mirapeix RM, Domingo CH, Sañudo JR, Torremorell MD, Marin A. Pulmonary hypoplasia presented in adulthood as a chronic respiratory failure: report of two cases. Respiration 1997; 64: 240-3. 

5. Mata JM, Cáceres J, Lucaya J, García-Conesa JA. CT of congenital malformantions of the lungs. Radiographics 1990; 10: 651-74. 

6. Bernal Estevez F, Bravo Bravo JL, Rami Porta R, Aroca González M, Alix Trueba A, Lahoz F, Serrano Muñoz. Hipoplasia Pulmonar. A propósito de un caso. Rev Clin Esp 1984; 173 (1): 57-60.