CARTAS AL DIRECTOR

Neumatosis intestinal en paciente con miopatía necrotizante

Sr. Director: 

La neumatosis intestinal (NI) es una enfermedad relativamente rara, caracterizada por la acumulación de gas en cavidades quísticas de subserosas y submucosas. Las manifestaciones clínicas son muy variables, desde el hallazgo casual a síntomas severos y compromiso o vital. El diagnóstico diferencial es difícil, pues no existen signos patognomónicos de esta entidad, siendo necesario realizar técnicas de imagen y endoscopia. En gran número de casos está asociada a enfermedades digestivas o pulmonares, y en menor número a enfermedades sistémicas, principalmente esclerodermia (1), así como al uso de agentes inmunosupresores (2). Nosotros presentamos un caso, de esta rara enfermedad, en un paciente con miopatía necrotizante en tratamiento innunosupresor. 

Se trata de un varón de 64 años con antecedentes de hernia de hiato, pericarditis con taponamiento cardiaco a los 60 años, un año después es diagnosticado de miopatía necrotizante por biopsia muscular, seguía tratamiento con prednisona 20 mg/d y azatioprina 50 mg/d con buen control clínico y enzimas musculares normales. Ingresa por dolor abdominal difuso y ausencia de deposiciones de varios días de evolución. El abdomen era globuloso, timpánico, doloroso a la palpación en mesogastrio, sin signos de irritación peritoneal. Los análisis mostraban unos leucocitos de 19.900 l/µl (75% neutrófilos y una creatinfosfocinasa normal. En la radiografía de abdomen se apreciaba una imagen de doble pared en asas de intestino delgado. Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal que evidenció presencia de gas en pared en asas de intestino delgado y en mesenterio. El cuadro evolucionó satisfactoriamente de forma espontánea. En una TC realizada a los 7 días había disminuido la presencia de gas en asas intestinales y en mesenterio. En una revisión realizada varias semanas después la TC abdominal era normal. 

La incidencia de la neumatosis quística es desconocida, pues en la mayoría de pacientes cursa de forma asintomática. Esta entidad se presenta en un 15% como una manifestación primaria, mientras que en 85% es una complicación en el curso de una enfermedad intercurrente. Aunque la NI tiene un diagnóstico diferencial extenso (3) su asociación con enfermedades del tejido conectivo es bien conocida. La principal enfermedad sistémica relacionada es la esclerodermia seguida del lupus eritematoso sistémico, en raros casos se ha descrito asociada a miopatías (4,5). Aunque la fisiopatología es desconocida, en el caso de la esclerodermia se ha relacionado con la hipomotilidad y la dilatación del tubo digestivo, que producen una obstrucción crónica favoreciendo la formación de lesiones mucosas, así como la fermentación bacteriana y produccion de gas (1), mientras que en los casos asociados a lupus eritematoso sistémico refleja necrosis isquémica del intestino por vasculitis. Otro factor implicado es el tratamiento inmunosupresor o corticoideo. Estos fármacos inducen una atrofia de la mucosa y ulceración de la misma produciéndose una intrusión de gas y bacterias que llevan a la formación de cavidades quísticas en la pared intestinal (5). 

En nuestro caso, como en la mayoría de casos que se describen en la literatura, la sintomatología fue inespecífica, dolor abdominal difuso, distensión y estreñimiento. Debido a la clínica poco específica, el diagnóstico reposa fundamentalmente en los exámenes complementarios. La radiografía simple de abdomen es la prueba que comúnmente identifica la NI (3), la presencia de doble pared o pneumoperitoneo son las imágenes características. Sin embargo, el examen de confirmación diagnóstica es la endoscopia y la TC que permiten, además, precisar la localización y la extensión de la enfermedad (1). Ante la presencia de imágenes radiológicas de gas en pared intestinal y mesenterio la principal sospecha diagnóstica es el infarto mesentérico debido a su gravedad y frecuencia, estando en ese caso indicado el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la presencia de gas en pared intestinal en ausencia de signos de peritonitis en pacientes con enfermedades del tejido conectivo y/o tratamiento inmunosupresor debe también hacernos sospechar el diagnóstico de NI. Por lo tanto, en el diagnóstico diferencial es muy importante incluir la NI, ya que su evolución es generalmente benigna, con una regresión total de los quistes de forma espontánea y no está indicada la cirugía en la mayoría de casos. Las principales complicaciones como oclusión, pneumoperitoneo y hemorragia son infrecuentes y están más bien ligadas a la existencia de una enfermedad subyacente severa. 

Las opciones terapéuticas para la NI dependen del estado clínico del paciente y de las enfermedades asociadas. Si los síntomas son escasos es mejor la opción conservadora. El tratamiento con corticoides o inmunosupresores está, en general, ligado a la existencia o sospecha de vasculitis digestiva. 

El tratamiento quirúrgico podrá evitarse en la mayoría de casos (2), y únicamente se debe plantear en los casos de abdomen agudo no tratable medicamente y en los que se objetive una causa digestiva cuyo tratamiento debe ser quirúrgico. 

En nuestro caso el paciente presentaba un buen estado general, sin signos de actividad de la enfermead de base y con ausencia de signos de peritonitis por lo que se optó por un tratamiento conservador evolucionando favorablemente sin tener que recurrir a la cirugía.

A. López, I. Gázquez, P. Vicente de Vera*, M. Rubio

Servicio de Medicina Interna. *Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida 

1. Grasland A, Pouchot J, Leport J, et al. Pneumatose kystique intestinale. Presse Med 1998; 27: 1804-12. 

2. Larsy E. Shindelman MD, Stephen A, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis. Am J Gastroenterol 1981; 75: 270-4. 

3. Heng Y, Schumei MD, Haggitt RC, Rohrmann CA. Pneuniatosis intestinalis: A Review. Am J Gastroenterol 1995; 30: 1747-58. 

4. Mueller CF, Morehead R, Alter A, Michener W. Pneumatosis intestinalis in collagen disorders. AJR 1972; 115: 300-5. 

5. Pasquier E, Wattiaux MT, Peigney N. First case of pneumatosis cystoides intestinalis in adult dermatomiositis. J Rheumatol 1993; 20: 499-503. 

6. Höer J, Truong S, Virnich N, Füzesi L, Schumpelik V. Pneumatosis cystoides intestinalis: confirmation of diagnosis by endoscopic puncture. A review of pathogenesis, associated disease and therapy and a new theory of cyst formation. Endoscopy, 1998; 30: 793-9.