CARTAS AL DIRECTOR

Angiosarcoma cutáneo y hemorragia pulmonar bilateral

Sr. Director:

La hemorragia pulmonar (HP) se caracteriza por anemia, hemoptisis e infiltrados alveolares en la Rx de tórax. Aparece en Goodspature, vasculitis, GNFRP, hemosiderosis pulmonar idiopática y agentes externos (D-penicilamina) o trastornos de la hemostasia. El angiosarcoma es un tumor maligno que afecta a piel y tejido blando (1). Presentamos el caso de una paciente con angiosarcoma cutáneo que se asocia a trombopenia severa y hemorragia pulmonar hilateral (HPB). 

Mujer de 65 años que acude a urgencias por dolor torácico y disnea. A.P. paludismo, LES (desde l991. Tratamiento de base con cloroquina y AINEs). S. Sjogren secundario. Había presentado lesión cutánea frontal realizándose biopsia compatible con amiosarcoma cutáneo. Recibió tratamiento con radioterapia total de dosis 60 Gy. Alergia a penicilinas y derivados. 

Exploración física: TA: 110/70. Fr: 32 rpm.Tª 36,5° C. FC: 80/pm. A.C.: soplo sistólico aórtico. A.P: crepitantes bilaterales en bases. Resto normal. Hb: 7 g/dl, Hto: 21, VCM: 96, HCM: 31, plaquetas: 31.000.Leucocitos: 6.900. TP: 63. 

Rx. tórax: infiltrado alveolar bilateral. Flebografía de MMII: normal. MO: médula hipocelular. Ante la sospecha de hemorragia pulmonar bilateral se iniciaron corticoides a altas dosis, antibioterapia, transfusión de plaquetas y hematíes. La paciente fue exitus por insuficiencia respiratoria. 

El angiosarcoma en un tumor maligno mesenquimal que afecta a piel y tejido blando. Afecta con frecuencia a la cara y a región del cuello, también puede afectar a extremidades y después de mastectomía a la piel previamente irradiada (6). Suele aparecer entre 64 y 74 años (l). La lesión suele ser insidiosa. Metastatiza a riñón, pulmones, hígado, bazo,hueso, intestino, retroperitoneo, corazón, linfáticos, cerebro (2). Se caracteriza por placas, edema crónico y celulitis presentando lesiones ulceradas entre 6-12 cm. La primera manifestación suele ser una lesión azul y púrpura nodular con márgenes no definidos (1). En la anatomía patológica encontramos anastomosis irregulares con dilataciones vasculares e infiltrado de la dermis por linfohistiocitos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con: linfangiosarcomas, hemangiopericitoma, granuloma piógeno, angiomatosis intravascular y sarcoma de Kaposi (2). Tiene una mortalidad del 90% (4). Lo únicamente significativo en la supervivencia es el tamaño del tumor (menos de 10 cm mejor pronóstico). El tratamiento de elección es el quirúrgico, siendo el tratamiento radioterápico paliativo (4). La trombopenia asociada a tumores se produce por tres mecanismos:disminución de producción de plaquetas, incremento de la destrucción y secuestro. La disminución de producción se debe a fallo de la médula ósea secundaria a radiación, quimioterapia o infiltración del tumor (3). El incremento de la destrucción se produce por fenómenos inmunes (así ocurre en pacientes con linfomas y CID). El secuestro se debe a esplenomegalia. La trombopenia se puede producir por destrucción de las plaquetas en las lesiones metastásicas, para lo cual es necesario realizar estudio marcado con Indio 111,y valorar la posibilidad de metátasis óseas con Tecnecio 99 metaestable (3). No se realizó estudio nuclear por la rápida evolución de la paciente.

J. C. Pérez Marín, R. M. Apolinario Hidalgo, M. Suárez Cabrera, P. Peña Quintana, 
M. A. Cárdenes Santana

Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Insular de Gran Canaria Dr. Negrin. Las Palmas de Gran Canaria

1. Barttelbort SW, Sthal R, Ariyan S. Cutaneous angiosarcoma of the Face and Scalp. Plastic and Reconstructive Surgery. Julio, 1989. 

2. Hitchcok MG, Hurt MA,Santa Cruz DJ. Cutaneous granular cell angiosarcoma. J Cutan Pathol 1994; 21: 56-262. 

3. Arcomano MA, Shulkin BL, Petry NA, Wahl RL. Metastatic angiosarcoma with thrombocytopenia and intratumoral indium platelet deposition. J Nucl Med 1991; 32: 227-2280. 

4. Holde CA,Spittle MF,Jones E. Angiosarcoma of the face and scalp: prognosis and treatment. Cancer 1987; 59: 1046-1057. 

5. Sessions SC, Smink RD. Cutaneuous angiosarcoma of the Breast after segmental mastectomy and radiation therapy. Arch Surg l992; 127: 1362-1363. 

6. Otis CN, Peschel R, Mckhann C, Merino MJ, Duray PH. The rapid onset of cutaneous angiosarcoma after radiotherapy for breast carcinoma. Cancer l986; 57: 2130-2134.