Cartas al Director

Parálisis diafragmática y artromialgia por enfermedad de Lyme 

Sr. Director: 

La enfermedad de Lyme es una enfermedad multisistémica infecciosa producida por tres genoespecies: Borrelia burgdorferi, B. garinii y B. Afzelii, B. Burgdorferi es la única presente en Estados Unidos, mientras que en Europa dicha especie coexiste con B. garinii y B. afzelii. B. burgdorferi se transmite al hombre por la picadura de una pequeña garrapata: Ixodes scapularis o I.pacificus en Estados Unidos y I.ricinus en Europa (1.2). El marcador más característico de la enfermedad, el eritema migratorio, fue observado únicamente en el 63% de los casos de borreliosis de Lyme reportados a los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) de 1991 a 1992 (3). Si el eritema migratorio, los defectos de la conducción cardíaca y las neuropatías son manifestaciones muy conocidas de la enfermedad de Lyme (3), las complicaciones respiratorias y desde luego la parálisis diafragmática unilateral como manifestación de radiculoneuritis, son complicaciones muy inusuales, sólo hemos encontrado una comunicación que haga referencia a esta complicación (1). 

Varón de 55 años, con antecedentes de HTA I OMS e hipercolesterolemia, minero jubilado y trabajador de la madera, que acude a nuestro centro por cuadro de 15 días de evolución, que consiste en intensas algias en extremidades inferiores, sobre todo en extremidad inferior derecha, región femoral y abductores, con artritis de muñeca derecha, sin síndrome febril o lesión dérmica, no coluria, no emisión de orina oscura, no lesiones vasculíticas, recuerda picadura de garrapata en las semanas previas. Aditivamente disnea de medianos esfuerzos, sin dolor torácico pleurítico, tos ni hemoptisis en el momento de su ingreso. A la exploración paciente afebril, con pares craneales normales, motilidad ocular normal, sin irritación meníngea ni parálisis facial, no adenopatías palpables, ni lesiones dérmicas, asimetría de hemitórax izquierdo con ausencia de murmullo vesicular en base pulmonar izquierda. Hipoestesia en calcetín en extremidad inferior derecha, con reflejos osteotendinosos hipocinéticos. Babinsky: negativo, marcha: normal, cerebelo: normal. 

La Rx de tórax: a su ingreso atelectasias laminares en seno costofrénico izquierdo, posterior RX de tórax practicada a las 48 h del ingreso: elevación del hemidiafragma izquierdo. TAC torácico con y sin contraste: no evidencia masas o adenopatías mediastínicas que justifiquen la parálisis frénica. Estudio fluoroscópico de tórax: revela el movimiento paradójico del hemidiafragma izquierdo. Rx seríada gastroduodenal: normal. Ecografía Abdominal: hígado discretamente aumentado de tamaño de parénquima hipercogénico, sin lesiones focales, sugestivo de infiltración grasa, eje esplenoportal: permeable de calibre normal y flujo hepatopedal, vesícula, vía biliar, vena cava y suprahepáticas, aorta abdominal, páncreas, bazo, riñones y rastreo abdominal sin alteraciones. Estudios analíticos: hemograma y VSG se encontraron dentro de la normalidad, estudio bioquímico multiparámetrico: normal, factor reumatoideo: <5U/ml, uro y coproporfirinas en orina de 24 horas: dentro del rango de la normalidad, eliminación de plomo en orina de 24 horas: 8 mcg/g creatinina (normal), elevación de creatín fosfoquinasa (CPK): 2221U/L. ANA: negativo, anticuerpos anti SSa, SSB, RNP y Sm: negativos, crioglobulinas: negativas, anticuerpos anto Jo-1: negativos. Anticuerpos frente al receptor de acetil colina: negativos. Electromiografía: trastorno desmielinizante en el nervio peroneal derecho, sugestivo de neuropatía mixta distal, no se objetivaron perfiles miotónicos. RPR y TPHA: megativos. Además resultaron negativos: HIV, CMV, EBV, hepatitis A, B, C y herpes varicela zóster. Enterovirus: Aislamiento directo en faringe y en heces: negativo. Serología Lyme: antes de tratamiento y al ingreso: EIA IgM: positivo, EIA IgG: negativo, Western blot: Ig G: negativo, Ig M: positivo, tras tratamiento con doxicilcina durante un mes se produce seroconversión , EIA ig M: dudosa, IgG: +++, WB: ig M: negativo, IgG: +. Espirometría: FVC: 3740 ml (110%), FEV1: 2.580 ml (92%), FEV1/FVC: 69 (-14%), FMEF: 1.620 ml (54%). Tras broncodilatadores: FVC: 3.890 ml (115%), FEV1: 2750 ml (98%), FEV1/FVC: 71 (-12%), FMEF: 1850 ml (62%). Gasometría arterial basal: pH: 7,38, pCO2: 5.065 kPa (38 mm Hg), PO2: 11,73 kPa (88 mmHg). 

El paciente fue tratado con doxiciclina a dosis de 100 mg cada doce horas durante 1 mes con mejoría clínica y analítica del síndrome artromialgico y de la hipoestesia, tras nuevo estudio electromiográfico, sin recuperación de la parálisis frénica izquierda, no se han observado aparición de otras manifestaciones clínicas de borreliosis a los 6 meses de su tratamiento. 

Debido a la transmisión por garrapata, la enfermedad de Lyme suele afectar a personas que trabajan en áreas dedicadas a la madera, o actividades en relación con los parques naturales (4). En el caso presentado existe antecedente de picadura de garrapata, aunque el paciente no observó en ningún momento lesiones dérmicas o adenopatías locales, se estima que en Europa, un 80% de los pacientes con enfermedad de Lyme, desarrollan eritema migratorio (EM) (4), sin embargo en el estudio de Nadelman (3) únicamente el 34% de los pacientes con sintomatología de inicio presentaron seropositividad por técnica de ELISA, otros autores han observado que un 26%fueron inicialmente positivos por IgM y 16% para IgG, si se utiliza ELISA de captura, en el inicio la positividad llega al 67% (5). Es conveniente analizar los resultados serológicos en la enfermedad de Lyme de forma simultánea a los hallazgos clínicos, existen falsos positivos en : esclerosis múltiple, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, esclerosis lateral amiotrófica, lues, síndrome de fatiga crónica, influenza (3). El tratamiento antibiótico hace disminuir lentamente los anticuerpos, pero con resultados IgG + durante años. Se producen reacciones cruzadas con la mayoría de los antígenos de otras espiroquetas, pero no con la técnica de WB, incluso el TPHA puede ser +. La aparición de anticuerpos IgM específicos es dato serológico de infección de inicio, entre la tercera y sexta semana de evolución (3). 

La enfermedad de Lyme si no recibe tratamiento antibiótico puede evolucionar a complicaciones neurológicas o síndromes artromiálgicos en algunos casos (1). La afectación del sistema nervioso puede ser una característica de inicio de la enfermedad, ésta incluye meningitis, neuritis craneal, radiculoneuritis (6). Otras manifestaciones neurológicas, aunque mucho menos frecuentes incluyen encefalitis, ataxia cerebelosa, mielitis transversa, miopatía inflamatoria, encefalopatía crónica y polineuropatía (6). También la EL puede ser causa de parálisis de múltiples raíces nerviosas y de nervios intercostales con afectación de múltiples segmentos (7,8). Se han descrito situaciones de fallo respiratorio que han necesitado soporte ventilatorio en el contexto de neuroborreliosis con encefalitis, la insuficiencia respiratoria se explica por hipoventilación nocturna progresiva, sin debilidad de musculatura respiratoria, o diafragmática (2). 

Realizándo un análisis de la participación del sistema nervioso periférico por la EL, ésta puede ser observada hasta en el 32% de los pacientes, bien sea en la segunda fase de la enfermedad en forma de radiculoneuritis,o en la tercera fase como poliradiculoneuropatía. La radiculoneuritis suele expresarse en un 50% como neuropatías craneales, especialmente parálisis facial bilateral, irritación meníngea en el 25% y estudio biológico de LCR con pleocitosis hasta en un 90% (3). Clínicamente aparecen dolores disestésicos, de predominio nocturno, seguidos por una fase de 1-4 semanas de debilidad que suele ser asimétrica y focal o multifocal, simulando plexopatías, mononeuropatías múltiples, y síndrome de Guillain-Barré. Excepcionalmente pueden aparecer formas motoras puras (parálisis diafragmática, síndrome de cola de caballo o parálisis de pared abdominal), formas sensitivas, sobre todo con hipoalgesia en D8-D12). Electrofisiológicamente hay signos de afectación axonal y desmielinizante y el pronóstico es, en general, favorable. La polirradiculoneuropatía a parece en la fase 3 o tardía, suele ser leve y está asociada a pleocitosis e hiperproteinorraquia. En esta fase tardía se pueden observar otras formas tales como el síndrome del túnel carpiano, mononeuropatías cutáneas, polineuropatías distales o un síndrome de Gullain-Barré. La traducción electrofisiológica es de signos de afectación axonal de forma predominante. En los estudios patológicos no se observan gérmenes en el sistema nervioso periférico y sí una infiltración perivascular linfocitaria con proliferación vascular, sin necrosis de la pared vascular en el epineuro y perineuro, asociada a lesión axonal con pérdida de
fibras (3). 

La parálisis diafragmática, expresión de radiculoneuritis en el contexto de la EL no es frecuente, sólo tenemos constancia de otra comunicación (1), en un enfermo con parálisis facial, artralgia y eritema migratorio tras seis semanas de permanencia en el medio forestal, apoyado su diagnóstico por las pruebas serológicas. 

Nuestro enfermo presentó parálisis diafragmática a las seis semanas de la picadura de garrapata, y además se asoció como forma de presentación con hipoestesia que se comprobó por un trastorno desmielinizante peroneal derecho, daño miopático con elevación de creatín fosfoquinasa (CPK) y artritis de muñeca derecha. 

Se han constatado artromialgias como forma inicial de presentación clínica hasta en el 44% de una serie de 79 pacientes con EL con EM en los cuales pudo ser identificada la espiroqueta por técnicas de fluorescencia microscópica y confirmación mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) (3). Otros síntomas y signos asociados a la EL en su inicio son: cansancio: 54%, cefalea: 42%, fiebre y escalofríos: 39% y anorexia: 26% (3). 

Ante parálisis diafragmática unilateral que no se presente en el contexto de enfermedades neurológicas: enfermedad de neurona motora, lesiones medulares, o tras haber sido descartada la infiltración carcinomatosa del frénico, debería ser considerada la posible afectación diafragmática como expresión de radiculoneuritis en la fase 2 de EL, si además el enfermo procede de un área prevalente para esta enfermedad. 

La afectación diafragmática en el caso aportado no se acompañó de insuficiencia respiratoria, y si únicamente reducción en la tolerancia al ejercicio, posiblemente por la ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar previa. 

El tratamiento antibiótico oral con tetraciclina durante un mes, consiguió mejorar la neuropatía y la afectación muscular, pero no modificó la parálisis diafragmática. 

El tratamiento con tetraciclinas orales es de elección para todos los estadíos de EL, con similares resultados que la ceftriaxona intravenosa durante dos semanas (9). Solamente la ceftriaxona intravenosa, es recomendada en casos con afectación meningoencefalítica (9). 

R. Gómez de la Torre, R. Suárez del Villar, F. Álvarez Carreño¹, S. Rubio Barbón 

Servicios de Medicina Interna y ¹Neumología. Hospital Carmen y Severo Ochoa. INSALUD. Cangas del Narcea. Asturias. 

1. Faul JL, Ruoss S, Doyle RL, Kao PN. Diaphragmatic paralysis due to Lyme disease. Eur Resp J 1999; 13: 700-702. 

2. Silva MT, Sophar M, Howard RS, Spencer GT. Nueroborreliosis as a cause of respiratory failure. J Neurol 1995; 242: 604-607. 

3. Nadelman RB, Nowakowski J, Forseter G, Goldberg NS, Bittker S, Cooper D, Agüero-Rosenfeld M, Wormser G. The clinical spectrum of early Lyme borreliosis in patients with culture-confirmed erythema migrans. Am J Med 1996; 100: 502-508. 

4. Berglund J, Eitren R, Ornstein K. An epidemiological profile of Lyme disease in southern Sweden. N Engl J Med 1995; 333: 1319-1327. 

5. Barardi VP, Weeks KE, Steere AC. Serodiagnosis of early Lyme disease analysis of IgM and Ig G antibody-capture inmunoassay. J Infect Dis 1988; 158: 654-660. 

6. Kaarkuzhali B, Krishnamurthy , Grant T Liu, Logigian EL. Acute Lyme neurophathy presenting with polryradicular pain, abdominal protrusion, and cranial neurophathy. Muscle and nerve. 1993; 16: 1261-1264. 

7. Vial C, Petiot P, Latombe D, Ruel JH, Confavreux C, Trillet M, Bady B. Paralysie des muscles larges de l'abdomen due a une maladie de Lyme. 

8. Roche C, Durieux A, Clavelou P. Pseudo-éventration abdominale révélant une maladie de Lyme. An Med Interne 1997; 148: 188-190. 

9. Eckman MH, Steere AC, Kalish RA, Pauker SG. Cost-effectiveness of oral as compared with intravenous antibiotic therapy for patients with early Lyme disease or Lyme arthritis. N Engl J Med 1997; 337: 357-363.