Cartas al Director

Anafilaxia como primera manifestación de enfermedad hidatídica no conocida 


Sr. Director: 

La enfermedad hidatídica es una infección parasitaria producida por la larva del Echinococus granulosus, es una enfermedad endémica en la región mediterránea, el este de Australia, Nueva Zelanda y Sudamérica (1). Su distribución mundial es amplia, y es endémica en España, donde la incidencia es de 5 a 9 casos por cada 100.000 habitantes (2). El perro es el huésped definitivo del parásito, eliminando por las heces sus huevos que el hombre accidentalmente puede ingerir; en el duodeno se disuelve su cápsula externa y el embrión libre penetra a través de la mucosa intestinal llegando, por el sistema porta, al hígado, donde la mayoría son atrapados, desarrollando una doble envoltura quística y creciendo, aproximadamente un centímetro anual (3). 

Presentamos un caso de hidatidosis hepática previamente no conocida cuya primera manifestación fue el shock anafiláctico. 

Paciente de 47 años, sin antecedentes de enfermedad hidatídica previamente conocida, alergias ni otras enfermedades médico-quirúrgicas , de profesión ganadera, que mientras corría detrás del ganado tuvo una caída casual con contusión abdominal, de forma inmediata presentó intenso prurito con urticaria, sensación disneica con angioedema y tos improductiva, dolorimiento abdominal difuso, síncope y pérdida de conciencia, motivo por el que es traída a urgencias. A la exploración paciente en situación de coma superficial con pupilas en posición intermedia, reactivas , sin pulsos cianótica y con pausas de apnea, taquicárdica, sin extratonos ni soplos y sin defensa abdominal o masas palpables, tensión arterial sistólica 80 mmHg y taquicardia sinusal a 150 latidos/minuto. Se realizaron medidas habituales de tratamiento de anafilaxia con perfusión de adrenalina , esteroides, aminofilina, y perfusión de cristaloides, consiguiendo normalidad tensional y la estabilidad hemodinámica. La analítica mostraba leucocitosis con 6 % cayados sin eosinofilia, 136 g/L hemoglobina, hematocrito: 0,42, 97 fl VCM, 169.000 plaquetas/mm3 (169*10⁹/L). ECG: taquicardia sinusal, pH: 7,31, PC02: 4,6kPa (35 mmHg), P02:18,9 kPa(142 mmHg), creatinina: 67,1micromoles/l (0,83 mg/dl), glucemia: 9,8 mmol/l (177 mg/dl), Na: 137 mmol/l, K: 3,2 mmol/L. Ecografía abdominal: En el lobulo hepático derecho se observa un quiste hidatídico roto de 6 cms de diámetro con pequeña fisura en del parénquima hepático en torno al quiste (Fig. 1). Rx de torax: normal. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica realizándose quistoperiquistectomía y sutura del defecto hepático residual y tratamiento con suero salino hipertónico, en el postoperatorio inmediato presentó lesiones urticariales dispersas en superficie de extensión de extremidades y cara anterior de tronco. La paciente fue tratatada con albendazol a la dosis de 400 mg cada 12 horas durante 15 días con descansos de 15 días con un total de 4 ciclos, con buena evolución clínica.Tras revisiones con controles serológicos y de imagen periódicos, Rx de tórax, ultrasonidos y TAC, se descartó enfermdad hidatídica diseminada. 

El quiste hidatídico es una entidad que se produce fundamentalmente por una reacción tipo I de Gell y Coombs (4), en la que se liberan por basófilos y mastocitos sustancias tipo histamina, sustancias de reacción lenta de anafilaxia (SRS-A), factor activador plaquetario (PAF) y factor quimiotáctico de los eosinófilos. Además se pueden activar la vía alternativa del complemento, el factor XII de la coagulación, la cascada de la fibrinólisis y el sistema de las cininas (1). 

Todo ello va a provocar un aumento de la permeabilidad vascular, extravasación hacia el espacio intersticial, descenso del volumen sanguíneo, disminución de las resistencias periféricas, hipotensión, complicaciones respiratorias como el edema de glotis y el broncoespasmo (1). Otras manifestaciones clínicas frecuentes son el exantema cutáneo, prurito y la posibilidad de que se produzca un cuadro de coagulación intravascular diseminada. Todas estas reacciones son muy rápidas, y a la muerte se puede llegar por colapso circulatorio, obstrucción respiratoria o arritmias (5). 

La anafilaxia debida a rotura traumática de quiste hidatídico es muy infrecuente, si tenemos en cuenta la baja incidencia de shock anafiláctico en la hidatidosis, encontrándose cifras que oscilan entre el 1 y 7,5% (3). 

Hasta no sospechar el antecedente de enfermedad hidatídica, otras posibilidades diagnósticas son el síndrome carcinoide, rotura esplénica, tromboembolismo pulmonar y shock de cualquier otra etiología (6). 

Por tanto el diagnóstico debe ser de sospecha ante un paciente que resida en áreas endémicas y que presente exantema cutáneo, urticaria , edema, hemoconcentración, hipotensión y acidosis. 

De forma variable pueden aparecer, prurito, hipernatremia, broncoespasmo, eosinofilia, y alteraciones de la repolarización ventricular en el ECG (1). Aunque la eosinofilia , es detectada entre el 30-50% de los casos, se considera un dato inespecífico, indica el comportamiento antigénico del contenido quístico (7). 

La exploración ecográfica abdominal es, sin duda, la primera técnica que hay que emplear, tanto por su rapidez como por su inocuidad, llegando a ser diagnóstica hasta en el 100% de los casos (1). 

En cuanto a la actuación terapéutica en anafilaxia por hidatidosis, la mayoría de los autores, preconizan la administración de FiO2 al 100%, reposición del volumen circulante con expansores plasmáticos, y cristaloides según necesidades (1). A continuación deben emplearse fármacos vasopresores, siendo el fármaco de elección la adrenalina. Los agonistas beta-2, como el salbutamol, pueden ser útiles para tratar el broncoespasmo. El empleo de antagonistas H1 y H2 de la histamina parece controvertido y los corticoides no son demasiado útiles para evitar las manifestaciones clínicas iniciales (6). 

La reacción intradérmica de Casoni, basada en la sensibilización mediada por Ig E por los mastocitos de la piel, no se utiliza para el diagnóstico, por la elevada proporción de falsos positivos, la posibilidad de anafilaxia y la sensibilización ocasional de pacientes sin hidatidosis (4). 

El diagnóstico indirecto por técnicas serológicas se ha hecho cada vez más sensible y específico, pero no deja de tener un alto porcentaje de falsos negativos (7). Las técnicas serológicas más utilizadas son la doble difusión, la detección del arco 5 de Capron utilizando antígeno purificado, la hemaglutinación indirecta, ELISA e inmunofluorescencia indirecta (IFI). En las hidatidosis hepáticas los falsos negativos constituyen un 10-20% y en las pulmonares llegan a alcanzar un 30-45% . Esto es debido, entre otras causas, al bajo estímulo antigénico de los quistes hidatídicos hialinos y calcificados. Sin embargo la serología hidatídica si es de gran utilidad en el seguimiento del paciente tras la extirpación del quiste o tras la rotura espontánea o traumática del mismo (7). 

La PAAF ha sido poco empleada debido al riesgo de producir reacciones anafilácticas graves y diseminación de escólices. En la gran mayoría de casos descritos sin sospecha clínica de hidatidosis y con PAAF realizada, no se describen complicaciones graves, demostrando ser una técnica de gran valor (8). La muestra obtenida es de muy buena calidad para el diagnóstico definitivo de enfermedad hidatídica, con la simple visión directa del contenido quístico, pueden observarse numerosos elementos característicos como escólices invaginados y evaginados (7). 

El tratamiento de elección del quiste hidatídico es la extirpación quirúrgica cuando sea posible. Se debe evitar que se derrame el líquido del interior del quiste sobre los tejidos del paciente durante el acto quirúrgico, para prevenir formación de quistes hidatídicos secundarios que obligarían a realizar posteriores intervenciones. Es aconsejable esterilizar el interior del quiste antes de la extirpación mediante la inyección de sustancias escolicidas como CLNa hipertónico, formol 10% o etanol 95%. Cuando el quiste es inoperable, ya sea por su localización anatómica o por tratarse de quistes complicados, se recomienda como tratamiento los derivados benzoimidazólicos mebendazol y albendazol. En los últimos años albendazol está siendo más utilizado ya que se requieren dosis menores (10 mg/kg/día) y un período de tratamiento más corto (28 días) (7). Aunque con ambos fármacos son necesarios ciclos repetidos de tratamiento. El praziquantel, que se ha utilizado fundamentalmente para la desparasitación de hospedadores definitivos, se está empezando a utilizar como profilaxis en humanos, solo o en combinación con otros compuestos (7). La determinación de triptasa sérica se ha utilizado para apoyar el diagnóstico de anafilaxia intraoperatoria por hidatídosis, es un marcador discriminatorio de activación de mastocitos. Está ausente en el shock séptico, en el fallo cardíaco primario y en los sujetos libres de enfermedad, hay elevaciones apreciables a los 15 minutos de la anafilaxia y se mantienen elevaciones a las 6 horas, incluso la elevación se mantiene en suero que ha sido congelado durante 6 meses, enfatizando la validez y gran estabilidad de la determinación (10) 

Queremos hacer hicapié en que antes de considerar un shock o urticaria como de origen desconocido, siempre debe ser considerada la hidatidosis, por su gravedad y por ser situación potencialmente tratable (9). 


R. Gómez de la Torre, A. López Morán¹, J. Verano García², J. M. Fernández Hidalgo³ 

Servicio de Medicina Interna, ²Servicio de Urgencias y ³Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Carmen y Severo Ochoa. ¹Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Central de Asturias. Asturias 

1. Ruiz Casrtro M, Vidal Marcos A, de Frutos S, Infante B, Ramos López MA, Sanz García M. Shock anafiláctico por rotura traumática de quiste hidatídico hepático desconocido. Rev Esp Anestesiol Reanim 1997; 44: 321-323. 

2. Blasco Navalpotro MA, Corrales Rodríguez de Tembleque, Poza Jiménez A, Sánchez-Gómez navarro J.Shock anafiláctico por rotura espontánea de un quiste hidatídico hepático en la vena cava inferior. Rev Clin Esp 1993; 192: 49-50. 

3. Bertó JM, Martínez F, Ojeda JA. Shock anafiláctico como manifestación de hidatidosis hepática. Rev Clin Esp 1991; 188: 60-61. 

4. Boyano T, Moldenhauer F, Mira J, Joral A, Sainz F. Systemic anaphylaxis due to hepatic hydatid disease. J Invest Alergol Clin Inmunol 1994; 4: 158-159. 

5. Martínez Fernández R, Arranz A, Manzano L, Álvarez de Mon M, Albarrán F. Anafilaxia y hepatomegalia en una paciente de 22 años. Enferm Infecc Microbiol Clin 1992; 1: 49-50. 

6. Sola I, Vaquerizo A, Madariaga MJ, Opla M, Bondia A. Intraoperative anaphylaxis caused by a hydatid cyst. Acta Anestesiol Scand 1995; 39: 273-274. 

7. Delás MA, Artero JM, Martínez JA, Cámara M, Segovia M. Imagen quística pulmonar y anafilaxia. Enferm Infecc Microbiol Clin 1997; 15: 557-559. 

8. Sáez Santamaría J, Moreno Casado J, Núñez C. Role of fine-needle biopsy in the diagnosis of hidatid cyst. Diagn Cytopathol 1995; 13: 229-232. 

9. Sáenz de San Pedro B, Cazaña JL, Cobo J, Serrano CL, Quiralte J, Contreras J, Martínez F. Anaphylactic shock by rupture of hydatid hepatic cyst. Allergy 1992; 47: 568-570. 

10. Blanco I, Cardenas E, Aguilera L, Camino E, Arizaga A, Telletxea S. Serum tryptase measurement in diagnosis of intraoperative anaphylaxis caused by hydatid cyst. Anaesth Intens Care 1996; 24: 489-491.