Cartas al Director

Paraparesia progresiva secundaria a fístula arteriovenosa dural espinal

Sr. Director:

Las malformaciones arteriovenosas espinales constituyen un grupo heterogéneo de anomalías vasculares. Dentro de éstas, las fístulas durales con drenaje venoso medular (FDDVM) son la anomalía vascular más frecuente de la patología raquimedular, representando el 80% de las malformaciones vasculares espinales. Es una patología poco conocida que debe de entrar en el diagnóstico diferencial de la mielopatía dorso-lumbar lentamente progresiva ya que mantener una alta sospecha clínica es importante al depender el pronóstico de la rapidez con que se aplique el tratamiento. Además, en los últimos años el tratamiento endovascular ha ofrecido una alternativa eficaz al tratamiento quirúrgico convencional. Presentamos el caso de un paciente con fístula arteriovenosa dural espinal que presentó buena evolución clínica con tratamiento endovascular.

Se trata de un varón de 58 años con clínica de 2 años de evolución de parestesias y disestesias intermitentes en miembros inferiores. En el último año había iniciado paraparesia asimétrica y dolor lumbar desencadenado fundamentalmente con el esfuerzo ocasionándole claudicación en la marcha. El paciente había sido estudiado por traumatología y mediante TAC lumbar diagnosticado de canal estrecho. Ante el empeoramiento progresivo de la sintomatología, aparición de dificultad para iniciar la micción e impotencia coeundi fue derivado al servicio de neurología. En la exploración neurológica destacaba una paraparesia de predominio proximal y en miembro inferior derecho con hipoestesia y nivel sensitivo a nivel D10 (respetando la sensibilidad posicional) e hiperrreflexia en extremidades inferiores con reflejo cutaneoplantar derecho extensor; su marcha era paretoespástica y empeoraba con el esfuerzo. El resto de la exploración neurológica no mostraba datos relevantes.

El estudio analítico completo realizado incluyendo vitamina B12, ácido fólico, serología lúes y Borrelia, marcadores tumorales así como los potenciales evocados somatosensoriales fueron normales; se realizó RMN medular que demostró un ligero aumento del volumen del cono medular sin otros datos, descartándose lesión compresiva y patología intramedular o desmielinizante. El análisis del LCR (células, bioquímica, inmunoglobulinas, citología y test para sífilis) no mostró datos patológicos. El paciente fue seguido en consultas externas y ante el empeoramiento clínico, llegando a precisar ayuda para la marcha, se realizó una segunda RMN medular un mes más tarde que además del aumento del volumen en el cono medular en T1 demostró en la secuencia T2 una hiperseñal centromedular (médula dorsal) y pequeñas lesiones sugestivas de estructuras venosas dilatadas (Fig. 1). Ante la sospecha de fistula arteriovenosa dural se realizó una angiografía medular que confirmó el diagnóstico de FDDVM. El paciente fue tratado mediante embolización de la fístula con partículas N-butil-cianoacrilato (NBCA) consiguiéndose el cierre del shunt arteriovenoso. Tras el tratamiento y posterior rehabilitación inició una mejoría clínica progresiva persistiendo como secuela una leve paraparesia que le permite una marcha autónoma.

Fig. 1. RM medular dorsal. Secuencia sagital en T2. Aumento de volumen 
del cono medular.

El cuadro clínico característico de la FDDVM se suele iniciar con una paraparesia asimétrica exacerbada por el ejercicio, acompañada de síntomas sensitivos (parestesias, entumecimiento) y posterior afectación esfinteriana. Las lesiones se localizan con más frecuencia en la región dorsal baja, respetando típicamente los miembros superiores. La mayoría de los pacientes con la progresión del cuadro evolucionan con una afectación sensitivo-motora y esfinteriana con diversos grados de gravedad; llegando a producir una gran incapacidad funcional en ausencia de un diagnóstico y tratamiento adecuados. Dado que el deterioro clínico lentamente progresivo es poco usual en la mayoría de procesos de etiología vascular y que en ocasiones la RMN medular no arroja datos concluyentes se va a producir frecuentemente un retraso en la consideración de este diagnóstico, con el consiguiente empeoramiento del pronóstico (1,2). En este sentido, en el diagnóstico diferencial de una mielopatía dorsolumbar progresiva además del despistaje de otras patologías como lesiones compresivas, déficit de Vit B12, lúes, enfermedad paraneoplásica o enfermedades desmielinizantes, sobre todo en ausencia de lesiones concluyentes en RMN, la posibilidad de una fístula arteriovenosa debe de ser contemplada.

La fisiopatología responsable de la disfunción medular progresiva en las FDDVM parece relacionarse con hipertensión en las venas piales medulares y mielopatía subaguda necrotizante secundaria. La hipertensión transmitida a las venas intrínsecas medulares podría resultar en una reducción del gradiente de presión arteriovenosa medular con posterior disminución de la perfusión y progresiva hipoxia tisular (3,4). La estrategia terapéutica consiste en reducir la presión venosa eliminando el shunt arteriovenoso. En los últimos años el tratamiento endovascular utilizando partículas de NBCA con obliteración del shunt arteriovenoso se ha mostrado tan efectivo como la cirugía, siendo menos invasivo, con menor morbilidad y asegurando una rehabilitación más precoz (2,5,6).

E. Rubio Nazábal, J. Marey López, P. Álvarez Pérez¹, S. López Facal, P. Rey del Corral 

Servicio de Neurología. Hospital Juan Canalejo. ¹Medicina Familiar y Comunitaria.
Consultorio La Torre. La Coruña

1. Deen HG, Kent MD, Nelson MD, Gonzales GR. Spinal dural arteriovenous fistula causing progressive myelopathy: clinical and imaging considerations. Mayo Clin Proc 1994; 69: 83-84.

2. Simón L, Kuyama H, Kendall B. Dural arteriovenous malformations of the spine. Clinical features and surgical results in 55 cases. J Neurosurg 1984; 60: 238-247.

3. Hurst RW, Kenyon LC, Lavi E, et al. Spinal dural arteriovenous fistula: the pathology of venous hypertensive myelopathy. Neurology 1995; 45: 1309-1313.

4. Aminoff MJ, Barnard RO, Logue V. The pathophysiology of spinal vascular malformations. J Neurol Sci 1974; 23: 255-263.

5. J. Marey, R. Pego, G. Alonso, et al. Tratamiento endovascular de fistulas arteriovenosas durales con drenaje venoso medular: experiencia en 18 pacientes. Rev Neurol 1998; 26: 793-798.

6. Guimaraens L, Vázquez-Añón V. Fístulas arteriovenosas durales raquídeas con drenaje venoso medular. En Rubio F, Sancho-Rieger J (eds): Patología vascular medular. Barcelona: Editorial MCR 1993; 129-142.