Cartas al Director

Pseudotumor inflamatorio de bazo: presentación de un caso con clínica trombopénica y revisión de la literatura

Sr. Director:

El pseudotumor inflamatorio es una lesión poco frecuente, de probable origen reparativo (1). Ha sido descrito en múltiples localizaciones, siendo las más frecuentes pulmón, tracto gastrointestinal e hígado (1,2). En el bazo es una lesión muy rara. La lesión no se presenta con una clínica definida, por lo que muchas veces el diagnóstico es casual y en un menor número de casos se realiza en el estudio de otras patologías como anemias o púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) (3). Presentamos un nuevo caso de pseudotumor inflamatorio de bazo en una paciente en estudio por PTI y gammapatía policlonal, cuya exploración radiológica mostró una tumoración esplénica. 

Paciente de 60 años que acude a urgencias hace cinco años por presentar hematomas y petequias. Como antecedentes personales refiere histerectomía 13 años antes por causas desconocidas y un accidente de tráfico hace un año con traumatismo en hipocondrio izquierdo. La exploración analítica mostró 10.000 plaquetas, siendo los factores de coagulación, hemograma, VSG, bioquímica, proteinograma e inmunoelectroforesis normales. Marcadores de hepatitis B y C, anticuerpos antinucleares y factor reumatoide negativos. Ecografía abdominal normal. Estudio de médula ósea (punción y biopsia) normal. Se instauró un tratamiento esteroideo con respuesta irregular, produciéndose remisiones y recidivas. A partir del primer año, se detectaron alteraciones analíticas: VSG 70, ASLO 360, FFAA 380, PC reactiva 6 y Gammapatía policlonal con aumento de IgA e IgG. Las exploraciones radiológicas, ecografía y TAC abdominal evidenciaron una masa esplénica de 5cm. bien delimitada, sin otros hallazgos. Serie ósea normal. La trombopenia y los parámetros analíticos se normalizaron con la reinstauración de la terapia esteroidea. Tras el cese del tratamiento se originaron nuevas recaídas, llegando a alcanzar las ASLO valores de 925 y acompañándose de dolores óseos. Un año después en las determinaciones analíticas se detectaron Ac antimúsculo liso, antireticulina y antigliadina. La TSH-T4 y beta2 microglobulina en suero fueron normales. Proteína de Bence Jones en orina negativa. La endoscopia gastroduodenal y biopsia resultaron inespecifícas. La exploración radiológica no mostró variaciones de la lesión esplénica. Ante nuevas recidivas de la trombopenia se decidió la esplenectomía diagnóstica y terapéutica que se realizó sin incidencias. De inmediato se normalizaron las cifras de plaquetas. Un año después la paciente se encuentra asintomática y los parámetros analíticos son todos normales. 

En los cortes seriados del bazo se apreció un nódulo redondeado, grisáceo y homogéneo, bien delimitado, no encapsulado, de 5 x 5.5 cm. (Fig. 1). El resto del parénquima esplénico presentaba un aspecto normal. El estudio histológico mostró un estroma con componente fibroblástico y producción de fibras de reticulina y colágena y otro inflamatorio constituído por linfocitos y células plasmáticas. En todos los casos destacaba la ausencia de atipicidad y actividad proliferativa en las células. No se observaron células de tipo Reed-Sternberg. 

El resultado del estudio inmunohistoquímico fue el siguiente: negativa la expresión de queratina, desmina, PS100 y CD30. La vimentina fue +++, con expresión tanto en el componente estromal como en las paredes vasculares. La actina, +++ en el músculo liso de los vasos sanguíneos y + focalmente en las células del estroma. El PAN-B +++ en aisladas células linfoides mientras que el PAN-T +++ se apreció en la mayoría de aquellas. Se observó expresión de Kappa +++ y Lambda +++ por igual en la mayor parte del componente linfoplasmocitoide lo que permitió establecer la policlonalidad de dichas células. La expresión de CD68 y lisozima fue focal y débil (+).

Fig. 1. Imagen macroscópica de una sección del brazo. Obsérvese el
aspecto de malignidad de la lesión.

 

El pseudotumor inflamatorio es un tumor poco frecuente que ha sido descrito hasta la fecha en prácticamente todos los sistemas y la mayoría de sus órganos (1,3). En el bazo se han descrito 35 casos (2-7) desde 1984 en que se publicó por primera vez Cotelingam y Jaffe (1). El interés del caso no se refiere tan sólo a su rareza, sino al diagnóstico diferencial que plantea con procesos tanto benignos como malignos (7). 

Se manifiesta preferentemente en la quinta y sexta décadas, sin preponderancia por sexo alguno (3,6). En más de un 50% de los casos se presenta como hallazgo casual en autopsias o en exploraciones por otras patologías (5,6) tal como ocurrió en nuestro caso, sin embargo, la manifestación inicial con síntomas de PTI es rara y similar a la descrita por Thomas en tres de sus casos (6). La forma más frecuente de presentación es dolor en hipocondrio izquierdo que en ocasiones se acompaña de fiebre o esplenomegalia (3,6). 

El diagnóstico casi nunca es preoperatorio. De hecho, los hallazgos radiológicos son bastante inespecíficos (2,3). El diagnóstico diferencial clínico-radiológico se plantea frente a una masa esplénica, generalmente única y bien definida, con procesos benignos como hamartoma, absceso, infarto, lesión inflamatoria u otros tumores y malignos tales como linfoma, otras neoplasias o metástasis (2-4). 

Macroscópicamente suelen ser masas únicas, bien delimitadas, blancogrisáceas y homogéneas (5,6), similar al aspecto de nuestra lesión. Sin embargo en ocasiones pueden tener zonas quísticas o áreas blancas de aspecto necrótico (6). El aspecto macroscópico de malignidad observado en nuestro caso, ha sido también constatado en otros trabajos (3). 

Comentamos en este trabajo el valor diagnóstico del estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico especialmente en el diagnóstico diferencial con otras entidades que se presentan en el bazo como nódulos solitarios, tales como linfoma maligno (Hodgkin y no Hodgkin), pseudolinfoma, fibrohistiocitoma maligno, plasmocitoma (2,5) tumores metastásicos y procesos benignos como hamartoma esplénico, lesiones vasculares, infecciones granulomatosas, quistes e hiperplasia linfoide localizada. La característica distribución zonal que puede apreciarse también radiológicamente y el inmunofenotipo policlonal, ayudan a establecer un correcto diagnóstico. En nuestro caso se planteó el diagnóstico diferencial con el fibrohistiocitoma por la presencia de zonas fusocelulares con patrón verticilado, pero la ausencia de atípias y actividad proliferativa declinó el diagnóstico. Además la positividad para marcadores histiocitarios era débil, focal e irregular. El diagnóstico de linfoma, tanto Hodgkin como no Hogdkin, se eliminó por la ausencia de células de Reed. En las primeras descripciones del pseudotumor inflamatorio en bazo se planteó el diagnóstico diferencial con el pseudolinfoma (4), sin embargo este último suele poseer un predominio linfoide, generalmente B, además de hiperplasia folicular, mientras que el pseudotumor inflamatorio contiene más estroma e infiltrado inflamatorio mixto (1). Algún autor pone en duda la existencia de pseudolinfomas en bazo, aduciendo que los casos descritos probablemente sean linfomas bien diferenciados de patrón folicular (4). En nuestro caso predominaron en las células linfoides los marcadores positivos T frente a los B, observación realizada también por otros autores (3,6). 

La causa del pseudotumor inflamatorio de bazo es desconocida. Existen tres teorías que intentan explicar el origen (3). La hipótesis menos probable es la infecciosa, dado que en pocos casos se describen datos que puedan avalar esta teoría (4). En nuestro caso no se realizaron cultivos, pero los hallazgos clínicos y morfológicos no inducían a pensar en una etiología infecciosa. La teoría vascular, propone una obstrucción vascular o una hemorragia intraparenquimatosa relacionada con un traumatismo o una coagulopatía de consumo (3,6,7). Por último, el origen autoinmune lo apoyan la coexistencia de PTI en varios de los casos descritos (3,5-7). En nuestro caso coexisten la PTI y el antecedente de un traumatismo en hipocondrio izquierdo. En cualquier caso, tanto si se trata de un origen vascular como si coexiste una PTI, la hemorragia intraparenquimatosa parece ser el origen más probable de la lesión (3).

R. J. Bertolín Bernades, J. Ferrando-Marco¹, Mª J. Arilla-Morell², A. Pallas-Regueira

Servicios de Cirugía General, ¹Anatomía Patológica, ²Hematología. Hospital de Sagunto. Valencia

 

1. Warnke RA, Weiss LM, Chan JK, Cleary ML, Dorfman RF. Inflammatory pseudotumor of spleen, in rare lesions of the spleen. Tumors of the lymph nodes and spleen. Atlas of Tumor Pathology A.F.I.P. Bethesda, 1995. p. 502-503. 

2. Hashizume TK, Kawanaka MS, Sugimachi K, Maeda IH, Akaboshi K. Laparoscopic splenectomy for an inflammatory pseudotumor of the spleen. Operative technique and case report. Hepatogastroenterology 1998; 45 (23): 1887-1991. 

3. Galindo-Gallego M, Ortega-Serrano MP, Ortega-López M, Esteban-Collazo F, Guinea-Esquerdo L. Inflammatory pseudotumor of the spleen. Report of two cases and literature rewiew. Minerva Chir 1997; 52: 1379-1388. 

4. Wiernik PH, Rader M, Becker NH, Morris SF. Inflammatory pseudotumor of spleen. Cancer 1990; 66: 597-600. 

5. Monforte-Muñoz H, Ro JY, Manning JT, Landom G, Del Junco G, Carlson TS, Ayala AG. Inflammatory Pseudotumor of the Spleen. Report of two cases with a Review of the literature. Am J Clin Pathol 1991; 96: 491-495. 

6. Thomas RM, Jaffe ES, Zarate-Osorno A, Jeffrey-Medeiros L. Inflammatory Pseudotumor of the Spleen. A Clinicopathologic and Immunophenotypic Study of eight cases. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 921-926. 

7. Dalal BI, Greeenberg H, Quinonez GE, Gough JC. Inflammatory Pseudotumor of the Spleen. Morphological, Radiological, Immunophenootypic and ulttrastructural features. Arch Pathol Lab Med 1991; 115: 1062-1064.