Cartas al Director

Anemia hemolítica autoimmune como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico

Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo publicado en su revista “Manifestaciones hematológicas en el lupus eritematoso sistémico” de García Tello y cols. (1). Recientemente, hemos tenido la oportunidad de diagnosticar un caso de lupus eritematoso sistémico (LES) en una paciente cuya forma de expresión fue una anemia hemolítica autoinmune IgG y que, a continuación, se comenta:

Se trataba de una mujer de 62 años de edad sin antecedentes de interés que consultó por presentar un cuadro clínico, de unos meses de evolución, de disnea de grandes-medianos esfuerzos, astenia progresiva, palpitaciones y adelgazamiento cuantificado en 5 kg de peso. En la exploración física destacaba presión arterial 130/70 mmHg, pulso 70 pm, temperatura de 36,5 ºC; palidez cutáneo-mucosa; en la auscultación cardio-pulmonar se apreciaba soplo sistólico panfocal; en el abdomen se hallaba hepatomegalia de unos 4 traveses de dedo bajo arcada costal y moderada esplenomegalia; los miembros inferiores mostraban edemas maleolares.

En las pruebas la laboratorio resaltaba: Hb 6 g/dl, Hcto 17%, VCM 84 fL y VSG de 118 mm en la primera hora. En el frotis de sangre periférica, la serie roja era normocítica normocrómica con policromatofília y discreto punteado basófilo. La LDH era de 952 U/L (N: 60-120), la haptoglobina indetectable y el test de Coombs directo resultó positivo. También, se procedió a realizar biopsia de la médula ósea en la que se observó una infiltración linfocitaria reactiva. Los parámetros bioquímicos, el estudio de coagulación y el análisis elemental de orina fueron normales. En el estudio de inmunoglobulinas: IgG 2250 mg/100 mL (N: 710-1540), IgA de 579 mg/100mL (N: 60-490) y la IgM dentro de los límites de la normalidad. En cuanto a la inmunología obtuvimos positividad para los anticuerpos antinucleares (ANAS) a título de 1/1.000 y con patrón homogéneo.

El electrocardiograma registró un ritmo sinusal a 80 lpm y el ecocardiograma no reveló alteraciones significativas. En cuanto a las pruebas radiológicas, la radiografía de tórax manifestaba un aumento global de la silueta cardiopericárdica; en la ecografía y TAC abdominal se evidenció hepatoesplenomegalia y adenopatías en hilio esplénico y cadena iliaca esplénica. Con el diagnóstico final de LES se instauró tratamiento médico con prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso con lo que la paciente evolucionó con franca mejoría clínica y normalización de los parámetros hematológicos.

Como es sabido, el LES es una conectivopatía de etiología desconocida que se caracteriza por lesiones inflamatorias localizadas en muchos órganos, especialmente en piel, articulaciones, riñones y serosas (2,3). También, resulta habitual la afectación hematológica con presencia de anemia que, mayoritariamente, es de proceso inflamatorio crónico. Los trastornos en la maduración se expresan, de modo característico, como anemia con macro o microcitosis en el frotis de sangre periférica e índices reticulocitarios anómalos (4-7). Sin embargo, existen porcentajes, de anemias hemolíticas autoinmunes (AHA), que se han descrito en aproximádamente un 20% de los casos. En este sentido y ocasionalmente, la AHA representa el signo de alerta del LES, e incluso puede preceder a otros síntomas de la enfermedad. La hemólisis se produce como consecuencia de anticuerpos IgG, y así sucede en nuestro caso; pero, además, puede estar mediada en menor frecuencia, por anticuerpos IgM o IgA (1,8,9).

En otro orden de cosas, debemos comentar que la aparición de hallazgos exploratorios como la hepatomegalia, la esplenomegalia y/o las de adenopatías, como fue en nuestro caso, nos obligan a hacer un diagnóstico diferencial con otras patologías, principalmente con los procesos linfoproliferativos y hematológicos. Estos signos, aunque no muy comunes, han sido descritos en el LES . Así, por ejemplo la esplenomegalia puede aparecer con una frecuencia en torno a un 14% y la presencia de adenopatías en un 43% de los casos (10).

Para concluir, en toda paciente con anemia hemolítica, pese a su carácter poco común de presentación, debe tenerse en cuenta el lupus eritematoso sistémico en el diagnóstico diferencial.  


R. Casado Arroyo, F. L. Lado Lado, I. Rodríquez Constenla, I. Rodríguez López

Servicio de Medicina Interna. Departamento de Medicina. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. A Coruña

 

1.  García Tello A, Villegas Martínez A, González Fernández F. Manifestaciones hematológicas en el lupus eritematoso sistémico. An Med Interna (Madrid) 2002; 19: 539-43.  

2.  Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7.  

3.  Boumpas DT, Austin HA 3 rd, Fessler BJ, Balow JE, Klippel JH, Lockshin MD. Systemic lupus erythematosus: emerging concepts. Part 1: renal, neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary, and hematologic disease. Ann Intern Med 1995; 122: 940-50.  

4.  Budman DR, Steinberg AD. Hematologic aspect of systemic lupus erythematosus. Current conceps. Ann Intern Med 1977; 86: 220-229.  

5.  Sears DA. Anemia of chronic disease. Med Clin North Am 1992; 76: 567-79.  

6.  Keeling DM, Isenberg DA. Haematological manifestations of systemic lupus erythematosus. Blood Rev 1993; 7: 199-207.  

7.  Voulgarelis M, Kokori SI, Ionnidis JP, Tzioufas AG, Kyriaki D, Moutsopoulus HM. Anaemia in systemic lupus erythematosus: aetiological profile and the role of erythropoietin. Ann Rheum Dis 2000; 217-222.  

8.  Antolin J, Gómez A, Acosta M, Martín J, Cardenes M. Manifestaciones hematológicas en 111 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico. An Med Interna (Madrid); 8: 170-3.  

9.  Kokori SI, Ionannidis JP, Voulgarelis M, Tzioufas AG, Moutsopoulus HM. Autoinmune haemolytic anemia in patients with systemic lupus erythematosus. Am J Med 2000; 108: 198-204.

10.  Christian CL. Systemic lupus erythematosus: clinical manifestations and prognosis. Arthritis Rheum 1982; 25: 887-8.