Cartas al Director

Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO)

Sr. Director:

La bronquiolitis obliterante con neumonia organizativa (BONO) es una entidad poco frecuente que presenta buena respuesta al tratamiento esteroideo. Consideramos de interés la comunicación de este caso.

Mujer de 66 años que consulta por anorexia y pérdida de peso; carece de antecedentes personales de interés. No ingesta de medicación, contacto con tóxicos ni infecciones respiratorias previas. Presenta desde hace un mes tos sin expectoración con astenia, anorexia y pérdida de 4-5 Kg de peso en este tiempo. Febrícula desde hace 15 días sin disnea, ortopnea, dolor torácico ni ninguna otra clínica en la anamnesis por aparatos realizada. A su ingreso presentaba febrícula con discreta hipoventilación global y crepitantes bibasales en la auscultación pulmonar, siendo el resto de la exploración normal. Los resultados de las pruebas complementarias fueron los siguientes: Hemoglobina 11g/dl, Hematocrito 32,8%; resto del hemograma normal. VSG: 95 mm. Coagulación: Tiempo de protrombina 14,5 sg, Actividad de protrombina 76%, TTPA 22 sg y fibrinógeno 872 mg/dl. Albúmina 2,4 mmol/l. Glucosa, urea, ácido úrico, creatinina, calcio total, fósforo, colesterol total, triglicéridos, GOT, GPT, fosfatasa alcalina, proteínas totales, sodio, potasio y cloro normales. Gasometría arterial: PH: 7,48, pCO2: 29,3, pO²: 58, HCO3-: 22,4. Saturación O2: 92.1%.Sideremia: 54 mcg/dl (60-140), ferritina 469,6 ng/ml (25-280).Hormonas tiroideas, anticuerpos antinucleares, CA 153, CEA, Ca 19.9 y alfa-fetoproteína normales. Inmunoglobulinas A, G y M normales. Factor reumatoide menor de 20. Proteinograma: Albúmina: 33,4% (45-59), Alfa-1: 9,7% (2,4-7,1), Alfa-2: 23,1% (6,6-13,0), Beta y Gamma normales. Hemocultivos y urocultivo negativos. Espirometría: FVC 79%, FV1 92%, MF 75%: 88%, MF50%: 82%. Radiología torácica: Imágenes alveolointersticiales confluentes bilaterales y difusas. Tomografía Computarizada (TC) de tórax y abdomen (Fig. 1): En ambos campos pulmonares se observan áreas de consolidación parcheada del espacio aéreo, que tienen una localización periférica la mayor parte y siguen el trayecto de los haces broncovasculares. Presentan todas las lesiones una clara imagen de broncograma aéreo. El estudio de abdomen es normal. Se realizó fibroendoscopia con los resultados de aspirado bronquial sin signos tumorales, citologías negativas y lavado broncoalveolar sin signos de malignidad.

 

Evolución: En un principio fue tratada con antibióticos mejorando parcialmente pero persistía la tos y la febrícula, ante lo cual se inició tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg/Kg/día presentando muy buena respuesta clínica con desaparición de la febrícula, la tos y mejorando el apetito y la astenia. Los controles radiológicos (TC control a los 38 días) demostraron mejoría evidente con disminución llamativa los infiltrados alveolares que existían en ambos campos pulmonares especialmente en campos inferiores, persistiendo no obstante áreas de atenuación en vidrio deslustrado, así como imágenes lineales que probablemente manifiestan actividad inflamatoria.

La bronquiolitis obliterante es una rara enfermedad que en su forma idiopática se presenta con una frecuencia de 6-7 por 100.000 admisiones hospitalarias (1). La BONO se caracteriza por un cuadro de tos no productiva, fiebre, disnea y síndrome general de semanas de evolución (2-4) con imágenes radiológicas en tórax de opacidades difusas y refuerzo de la trama broncovascular. Etiológicamente nos podemos encontrar desde inhalación de tóxicos (óxido nítrico, dióxido de azufre), fármacos (amiodarona) (5), infecciónes víricas (adenovirus, virus respiratorio sincitial), enfermedades de tipo autoinmune (6), VIH (7), trasplantados (8), colitis ulcerosa (9) y en una gran mayoría de casos idiopática (2,4,10).

La función pulmonar es principalmente restrictiva y / o obstructiva con una capacidad de difusión entre el 47-95%. El lavado broncoalvolar muestra una variable en su patrón de alveolitis eosinofílica o neutrofílica. La hipóxia aparece en aproximadamente la mitad de los pacientes.

Siendo su diágnóstico de certeza la biópsia pulmonar, también cabe la posibilidad de la realización del diagnóstico si existen antecedente clínico claro, curso clínico de instauración rápida, obstrucción del flujo aéreo que no se debe a otras enfermedades y que no responde a la administración de broncodilatadores (2).
Se ha establecido cierta confusión diagnóstica entre la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO), esta a diferencia de la anterior es una enfermedad de naturaleza intersticial que se caracteriza por la presencia de infiltrados alveolares en la radiología de tórax y buena respuesta al tratamiento glucocorticoideo (2-4).

Aunque el pronóstico en general es bueno, algunas series sorprenden por su inesperada alta mortalidad en la serie de casos descrita, siendo incluso de un 36% . La evolución a la insuficiencia respiratoria y fallecimiento es raro pero puede ocurrir en una BOOP rápidamente progresiva

Creemos que el tratamiento esteroide precoz ante un cuadro clínico y radiológico compatible con dicha entidad puede implicar un mejor pronóstico e indirectamente reafirmar la sospecha que teníamos.Se han descrito casos de recuperación de forma espontánea (2).

C. Calleja Subirán, J. Hernández Muro¹, J. Sesma Lamarque

Servicios de Medicina Interna y ¹Radiodiagnóstico. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila

 

1.  Remiszewski P, Slodkowska J, Pawlicka L, Plodziszewska M, Zaleska J, Dorosz P, Rowinska-Zakrzewska E. Our experience in bronchiolitis obliterans organising pneumonia (BOOP): personal experience. Pol Merkuriusz Lek 1998; 5 (30): 372-6.

2.  Lamont J, Verbeken E, Verschakelen J, Demedts M. Bronchiolitis obliterans organising pneumonia. A report of 11 cases and a review of the literature. Acta Clin Belg 1998; 53 (5): 328-36.

3.  Epler GR. Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. Arch Intern Med 2001; 161 (2): 158-164.

4.  Bellomo R, Finlay M, McLaughlin P, Tai E. Clinical spectrum of cryptogenic organising pneumonitis. Thorax 1991; 46 (8): 554-8.

5.  Anton Aranda E, Alkiza Basanez R, Laplaza Jiménez Y. Brochiolitis obliterans organising pneumonia secondary to amiodarona treatment. Neth J Med 1998; 53 (3): 109-12.

6.  Rees JH, Woodhead MA, Sheppard MN, du Bois RM. Rheumatoid
     arthritis and cryptogenic organising pneumonitis. Respir Med 1991; 85 (3): 243-6.

7.  Miller RF, Pugsley WB, Griffiths MN. Open lung biopsy for investigation of acute respiratory episodes in patients with HIV infection and AIDS. Genitourin Med 1995; 71 (5): 280-5.

8.  Bankier AA, Van Muylem A, Knoop C, Estenne M, Gevenois PA. Bronchiolitis Obliterans Syndrome in Heart-Lung Transplant Recipients: Diagnosis with Expiratory CT. Radiology 2001; 218 (2): 533-539.

9.  Swinburn CR, Jackson GJ, Cobden I, Ashcroft T, Morritt GN, Corris PA. Bronchiolitis obliterans organising pneumonia in a patient with ulcerative colitis. Thorax 1988; 43 (9): 735-6.

10.  Woodhead MA, du Bois RM. Bronchiolitis obliterans, cryptogenic organising pneumonitis and BOOP. Respir Med 1991; 85 (3): 177-8.