Cartas al Director

Síndrome de Klippel-Trenàunay en el adulto

Sr. Director:

Varón de 50 años de edad, sin antecedentes familiares de interés, que presenta un hemangioma plano extenso congénito en miembro inferior derecho, con episodios de linfedema y erisipela de repetición en dicho miembro desde hace 20 años, tratado durante los últimos 3 años de forma profiláctica con penicilina benzatina (1,2 x 10⁶ de UI/IM mensualmente) y diclofenaco oral. Acude a Urgencias por edema, eritema, dolor e impotencia funcional en pierna derecha, acompañado de febrícula y cambios en la coloración habitual del hemangioma. El resto de la exploración física no mostraba datos de interés salvo lesiones vasculares de las mismas características hasta la región periumbilical. Entre las pruebas complementarias se realizó test rápido de exudado para estreptococo, y cultivo y Gram del exudado, que resultaron negativos. En la TC del miembro inferior derecho (Fig. 1), se observó un aumento de partes blandas que afectaba a toda la extremidad, alcanzando la cara lateral del hemitórax derecho, junto a la presencia de abundantes dilataciones y calcificaciones vasculares. Diagnosticado de síndrome de Klippel-Trenáunay con afectación del miembro inferior derecho, tuvo una evolución favorable con reposo, curas locales, antiobioterapia de amplio espectro y media elástica compresiva. Las lesiones vasculares, eritematovioláceas y de aspecto tortuoso fueron tratadas con crioterapia. El síndrome de Klippel-Trenàunay (1) es una malformación congénita rara, caracterizada por la tríada de malformaciones capilares, varicosidades atípicas o malformaciones venosas e hipertrofia ósea o de los tejidos blandos que afecta habitualmente a una extremidad. Se diagnostica generalmente en la infancia (2,3), por la clínica y las pruebas de imagen como radiografía simple, flebografías, ecografías, TAC o resonancia magnética nuclear, que permiten incluso el diagnóstico prenatal (4). Es una entidad en la que el tejido blando subyacente de la extremidad afecta, está sobreabastecido por el aumento local de irrigación sanguínea que supone la presencia de malformaciones capilares, venosas y linfáticas. Sus complicaciones son habitualmente locales (5), por la existencia de alteraciones vasculares que favorecen la aparición de piodermitis, hemorragias locales, insuficiencia venosa, tromboflebitis, linfedema, etc. Sin embargo, se han descrito afecciones de otros órganos, sobre todo a nivel digestivo y genitourinario, describiéndose hemorragias digestivas (6) o hematuria (7), por la existencia de malformaciones vasculares viscerales. El tratamiento (8) es conservador en la mayoría de los casos, mediante curas locales, antiinflamatorios y medias elásticas compresivas que favorezcan el retorno venoso y dificulten las complicaciones locales. Se reserva el tratamiento específico para los pacientes con discapacidad e impotencia funcional, utilizándose en estos casos la cirugía vascular reductora convencional, la fotocoagulación con láser o la inyección de sustancias esclerosantes, aunque con fines paliativos. Las complicaciones en otros órganos y/o el excesivo tamaño de la extremidad en ocasiones requieren cirugía mayor.

J. A. Avilés Izquierdo, R. Suárez Fernández, P. Lázaro Ochaíta, C. Recarte García-Andrade

Servicio de Medicina Interna II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

1.  Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, Stanson AW, Clay RP, Gloviczku P. Klippel-Trenàunay Syndrome: spectrum and management. Mayo Clin Proc 1998; 73: 28-36.

2.  Gimeno Pita P, Pérez Martín P, López-Pison J, Romeo Ulecia M, Galeano Ricano N, Marco Tello M, et al. Klippel-Trenaunay syndrome: report of 3 new cases. An Esp Pediatr 2000; 53: 350-4.

3.  Nafday SM, Heiden RA, Rai DB. Unusual Case of Klippel-Trenaunay Syndrome A Case Report and Review of the Literature. Int J Angiol 2000; 9: 250-3.

4.  Goncalves LF, Rojas MV, Vitorello D, Pereira ET, Pereima M, Saab Neto JA. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome presenting as massive lymphangiohemangioma of the thigh: prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 15: 537-41.

5.  Bircher AJ, Koo JY, Frieden IJ, Berger TG. Angiodysplastic syndrome with capillary and venous malformation associated with soft tissue hypotrophy. Dermatology 1994; 189: 292-6.

6.  Wilson CL, Song LM, Chua H, Ferrara M, Devine RM, Dozois RR, et al. Bleeding from cavernous angiomatosis of the rectum in Klippel-Trenaunay syndrome: report of three cases and literature review. Am J Gastroenterol 2001; 96: 2783-8.

7.  Furness PD 3rd, Barqawi AZ, Bisignani G, Decter RM. Klippel-Trenaunay syndrome: 2 case reports and a review of genitourinary manifestations. J Urol 2001; 166: 1418-20.

8.  Cano I, Portela E, Berchi FJ, Cuadros J. Clinical and therapeutic aspects of the Klippel-Trenaunay syndrome. Cir Pediatr 1988; 1: 134-6.