Paniculitis subcutáneas en un hospital de tercer nivel: estudio retrospectivo de 113 casos J. A. AVILÉS IZQUIERDO, C. RECARTE GARCÍA-ANDRADE1, R. SUÁREZ FERNÁNDEZ, P. LÁZARO OCHAITA, M. LECONA ECHEVERRÍA2, J. DE PORTUGAL ÁLVAREZ1 Servicios de Dermatología, 1Medicina Interna-II y de 2Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

		SUBCUTANEOUS PANNICULITIS AT A THIRD LEVEL HOSPITAL: RETROSPECTIVE STUDY OF 113 CASES
RESUMEN Introducción: Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de nódulos subcutáneos inflamatorios localizados habitualmente enmiembros inferiores. Objetivos: Reflejar las características clínicopatológicasde los casos diagnosticados como paniculitis durante un periodo de 5 años; estudio epidemiológico de los pacientes, factores etiopatogénicos, evolución y tratamiento. Material y métodos: Obtuvimos deforma retrospectiva los datos de 113 pacientes diagnosticados de paniculitis mediante informe histopatológico de biopsia cutánea realizadas entre los años 1997 y 2001. Resultados: La proporción entre sexos fue de 4,65 mujeres por cada hombre. La edad media de los pacientes estudiados fue de 49 ± 20 años. El 100% tuvieron afectación en piernas, el 7,1% en brazos, el 5,9% en tronco y el 0,9% en cara.El 9,7% presentófiebre y artromialgias, sobre todo en gente joven (p<0,05). Los factores etiopatogénicos implicados fueron la tuberculosis, la faringoamigdalitis estreptocócica, la sarcoidosis y diversos fármacos. La forma histológica más frecuente fue la paniculitis septal sin vasculitis. El 24,8% no realizaron tratamiento; el 32,5% tomaron antiinflamatorios no esteroideos; el 31,6% yoduro potásico; el 16% corticoesteroides orales y el 7,1% tuberculoestáticos. La evolución de los pacientes fue buena en general e independiente del tratamiento realizado. Conclusiones: Las paniculitis son un conjunto de enfermedades con clínica similar, pero muy heterogéneas en cuanto su etiología y hallazgos histopatológicos. Es más frecuente en mujeres y con clínica más expresiva en gente joven. Hasta en el 59,3% de los casos se halló un agente etiológico causal. Estos factores coinciden con los publicados en otras series anteriores. Ante una sospecha de paniculitis, lo más eficiente es el diagnóstico clínico. Se debe realizar confirmación histológica mediante la realización de biopsia cutánea siempre que sea posible. PALABRAS CLAVE: Clasificación. Eritema nodoso. Etiología. Paniculitis. Tratamiento.		ABSTRACT Introduction: The panniculitides or hypodermitisare a wide and heterogeneous group of diseases characterized by the presence of subcutaneous inflammatory nodules located generally in low limbs. Objetives: Show the clinicopathologic characteristics ofthe cases diagnosed as panniculitis for a 5 years period; their epidemiology, etiopathogenic factors, evolution and treatment. Material and methods: A retrospective study of 113 patients diagnosed as panniculitis by histopathologic report of cutaneous biopsy since 1997 to 2001 were performed. Results: The sex proportion was of 4.65 women to every man. The mean age of these patients was 49 ± 20 years old. 100% had legs affectation, 7.1% in arms, 5.9% in trunk and 0.9% in face. 9.7% presented fever and arthromyialgias, especially in young people (p < 0.05). The etiopathogenicfactors implied weretuberculosis, streptococcic pharyngoamygdalitis, sarcoidosis and different drugs. The most frequent histological pattern was septal panniculitis without vasculitis. 24.8% did not realize any treatment; 32.5% took nonsteroideal anti-inflammatory drugs; 31.6% potassium iodide; 16% systemic corticosteroids and 7.1% tuberculostatic drugs. Evolution of the patients was good and independently from thetreatment performed. Conclusions: Panniculitides are a group of diseases with similar clinic, but very heterogeneous in their etiology and histopathologic findings. They are more frequent in women and with more expressive clinic in young people. Up to in the 59.3% of the studied cases a causal etiologic agent was identified. These factors are compatible with the published ones in other previous panniculitis series. When a paniculitis is suspected, the most efficient tool is the clinical diagnosis. Histological confirmation by cutaneous biopsy it must be done when it is possible. KEY WORDS: Classification. Erythema nodosum. Etiology. Panniculitis. Treatment.

Avilés Izquierdo JA, Recarte García-Andrade C, Suárez Fernández R, Lázaro Ochaita P, Lecona Echeverría M, de Portugal Álvarez J. Paniculitis subcutáneas en un hospital de tercer nivel: estudio retrospectivo de 113 casos.An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 108-112.

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Trabajo aceptado: 17 de octubre de 2003

Correspondencia: C. Recarte García-Andrade. Servicio de Medicina Interna II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. C/. Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid. e-mail: BESTHE@teleline.es

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INTRODUCCIÓN

Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades, de una incidencia considerable (2,4 casos anuales por cada 10.000 habitantes en el Reino Unido) (1), caracterizado por la presencia de un infiltrado inflamatorio localizado a nivel de la grasa o tejido celular subcutáneo. Clínicamente suelen manifestarse en forma de nódulos subcutáneos, calientes a palpación, de color rojo vivo al principio, adquiriendo un tono eritematovioláceo a los pocos días. A veces son sólo palpables, no visibles, y suelen ser dolorosos al tacto. Pueden ulcerarse en su evolución. Se localizan fundamentalmente en miembros inferiores, de forma unilateral o bilateral, pero existen formas generalizadas que afectan a tronco, extremidades superiores y cara (2). Afectan tanto a población infantil (3) como a ancianos, con mayor prevalencia entre el sexo femenino (4). Aunque habitualmente son cuadros de etiología idiopática y evolución autorresolutiva, pueden asociarse a patologías sistémicas severas (5-9), mostrándose incluso como su primera manifestación clínica (10,11), de ahí la importancia de un diagnóstico correcto y precoz.

Clásicamente las paniculitis se han clasificado en función de la localización del foco inflamatorio (12). El tejido celular subcutáneo está constituido principalmente por adipocitos, agrupados en lobulillos separados entre sí por septos de trabéculas fibrosas, vasos sanguíneos y linfáticos. Las paniculitis se han clasificado como lobulares, cuando la inflamación se localiza principalmente en los lobulillos, o septales, si el proceso inflamatorio afecta a los septos fibrosos, subdividiéndose a su vez ambos grupos en formas con o sin vasculitis, según se dañen o no los vasos locales (13,14). Además, dada la gran cantidad de entidades agrupadas dentro de las paniculitis, se ha tratado de seguir criterios etiopatógenicos que permitan agrupar diferentes formas de paniculitis y simplificar su clasificación global basada únicamente en los hallazgos histopatológicos (Tabla I). No obstante, estas clasificaciones son continuamente revisadas y nuevos tipos específicos de paniculitis descritos (15,16).

A pesar del carácter benigno de gran parte de las paniculitis, algunas formas pueden tener una evolución muy agresiva, o simular otras entidades de diferente abordaje terapéutico, como infecciones, dermatosis neutrofílicas del tipo de el síndrome de Sweet o metástasis neoplásicas, razón por la que debe realizarse una biopsia cutánea diagnóstica y/o confirmatoria siempre que sea posible, con mayor rendimiento diagnóstico cuanto más precoz sea su realización. Para ello hay que realizar biopsias cutáneas incisionales con bisturí (17). Estos resultados deben interpretarse junto con la clínica. Sin embargo, dada la naturaleza cambiante de las lesiones, y el hecho de que prácticamente en todas las paniculitis existe afectación lobular y septal (18), hacen que no siempre sea posible establecer una correcta correlación clinicopatológica de las lesiones. Se debe hablar, por tanto, de paniculitis predominantemente septales, cuya forma más frecuente es el eritema nodoso (19,20) (ver factores etiológicos implicados con mayor frecuencia en tabla II), y paniculitis predominantemente lobulares, como el eritema indurado de Bazin o vasculitis nodular.

El tratamiento de las paniculitis debe estar dirigido hacia la causa subyacente si ésta es conocida. Sin embargo, muchos casos, especialmente el eritema nodoso, se resuelven espontáneamente en un par de semanas con el simple reposo en cama (21). Los antiinflamatorios no esteroideos, el yoduro potásico (22) , y los corticoesteroides orales en los casos resistentes o formas severas (23), aceleran la resolución del proceso inflamatorio y ejercen una mejoría sintomática.

El objetivo es reflejar las características clínicopatológicas de los pacientes diagnosticados de paniculitis en nuestro hospital durante un periodo de 5 años, confirmados mediante informe anatomopatológico. Analizamos las características epidemiológicas de dichos pacientes, los factores etiopatogénicos implicados, la evolución y las diferentes actitudes terapeúticas empleadas, así como los subtipos histológicos encontrados, su supuesta correlación clínica, y la posible relación existente entre todos estos factores en el desarrollo de la enfermedad.

MATERIAL Y MÉTODOS

Obtuvimos de forma retrospectiva los datos de 113 pacientes diagnosticados de paniculitis mediante informe histopatológico de biopsia cutánea realizadas entre los años 1997 y 2001, ambos inclusive. En ellos analizamos su edad, sexo y antecedentes médico-quirúrgicos de interés. Respecto a la enfermedad actual, tuvimos en cuenta la distribución de las lesiones; la presencia o no de síntomas sistémicos asociados como fiebre o artromialgias; los posibles factores etiológicos asociados; el diagnóstico clínico inicial; informe anatomopatológico; tratamiento realizado y la evolución clínica del cuadro hasta el momento del estudio.

Posteriormente, realizamos un análisis estadístico descriptivo y analítico de las variables estudiadas mediante el programa SPSS 9.0 y Windows 98 como sistema operativo.

RESULTADOS

Las mujeres se vieron afectadas con mayor frecuencia que los varones en una proporción de 4,65:1 ( 93 mujeres y 20 hombres). No hubo diferencias significativas en cuanto a la etiología, la clínica o la evolución en relación con pertenecer a uno u otro género.

La edad media de los pacientes estudiados fue de 49 ± 20 años, con un intervalo muestral de los 15 a los 83 años de edad. Los pacientes de menos de 40 años desarrollaron una mayor afectación de tronco y extremidades superiores, así como mayor presencia de fiebre y otros síntomas sistémicos, afectando al 10% de todos los pacientes estudiados. Ambos hallazgos fueron estadísticamente significativos (p<0,05).

Con respecto a la clínica, las lesiones, presentes en forma de nódulos subcutáneos de características inflamatorias, se localizaron en miembros inferiores en todos los pacientes (100%), afectándose además los miembros superiores en un 7,1%, el tronco en el 5,9% y la cara en el 0,9% (Fig. 1). Los pacientes con afectación superior a miembros inferiores tuvieron una peor evolución.

En cuanto a los factores etiológicos asociados (Tabla III), el contacto con el bacilo Mycobacterium tuberculosis, manifestado como una prueba de reacción cutánea a la tuberculina (mantoux) positiva (mayor de 10 mm de diámetro a las 48 h), acompañada o no de otros hallazgos clínicos y/o radiológicos de infección tuberculosa activa, fue el factor implicado con mayor frecuencia, relacionado con el 18,6% (21 casos) de nuestra serie. La infecciones estreptocócicas de vías respiratorias altas fueron el segundo de estos factores, con el 17,7% (20 casos), seguido de la sarcoidosis (4,4%, 5 casos) y la ingesta de diferentes fármacos (2,7%, 3 casos), como anticonceptivos orales, antiretrovirales y anticonvulsivantes como la fenitoína. En el resto de los pacientes se encontraron otras causas o factores implicados, como en dos casos asociados a enfermedad inflamatoria intestinal que fueron además la manifestación inicial de una enfermedad de Crohn en ambos pacientes; infección por Chlamydia; un caso secundario a traumatismo; infección por VIH; aftosis oral monopolar; embarazo; linfoma tipo MALT de pulmón.

No se observó ningún tipo de relación significativa entre la etiología y las formas clínicas o la evolución.

En casi el 97% de los casos el diagnóstico clínico previo a la realización de la biopsia fue de paniculitis. En el resto, el diagnóstico inicial abarcó patologías como celulitis, herpes zoster, foliculitis profundas, síndrome de Sweet y urticaria-vasculitis (Fig. 2).

Las variantes histopatológicas encontradas en las diferentes biopsias analizadas aparecen reflejadas detalladamente en la tabla IV. Entre estos datos, destaca que el 34,5% (39 casos) correspondió a paniculitis septales sin vasculitis, forma histológica correspondiente de la forma clínica más frecuente, que es el eritema nodoso. A este hallazgo, habría que añadir un 24,8% (28 casos) que fue informado simplemente como paniculitis septales.

En cuanto al tratamiento empleado (Fig. 3), no se utilizó medicamento alguno, recomendándose únicamente reposo, a 28 pacientes (24,8%). El 32,5% fue tratado con antiinflamatorios no esteroideos; a un 31,6% (35 casos) se le prescribió tratamiento con yoduro potásico, cuatro de los cuales abandonaron dicho tratamiento por mala tolerancia. Un 16% realizó tratamiento con corticoesteroides por vía oral; el 7,1% recibió tratamiento con tuberculoestáticos; un 6% fue tratado con otro tipo de antibióticos, en su mayoría penicilinas y derivados o macrólidos; y un único paciente recibió tratamiento con poliquimioterapia. Más del 35% de los pacientes recibió un tratamiento con dos o más de las medidas comentadas anteriormente durante su evolución, algunos de ellos de forma simultánea. Sin embargo, no se observó ninguna asociación estadísticamente significativa entre el tipo de tratamiento y la evolución experimentada por los pacientes. La evolución clínica fue buena en general, independientemente de si se realizó tratamiento o no. Dicha evolución y los criterios empleados en su valoración aparecen reflejados en la figura 4.

CONCLUSIONES

Las paniculitis son un conjunto de enfermedades que cursan con clínica similar, pero muy heterogéneas en cuanto su etiología y hallazgos histopatológicos.

Predominan en el sexo femenino, aunque se desconoce la causa y no se apreciaron diferencias estadísticamente significativas de ningún tipo entre hombres y mujeres afectados por paniculitis.

En los pacientes jóvenes se manifiestan de forma más florida, con mayor afectación de tronco y extremidades superiores, así como mayor presencia de clínica sistémica. Esto podría explicarse entendiendo estos signos clínicos como procesos reactivos a la acción de un sistema inmune totalmente competente.

Hasta en el 59,3% de los casos hallamos un agente etiológico relacionado con el desarrollo de la paniculitis. Los implicados con mayor frecuencia fueron el contacto con el bacilo Mycobacterium tuberculosis, las faringoamigdalitis estreptocócicas, la sarcoidosis, diversos fármacos y la enfermedad inflamatoria intestinal, entre otros. Estos datos coinciden con los publicados en series anteriores (24). Sin embargo, no hemos podido establecer relación alguna entre etiología y manifestaciones clínicas, edad de los pacientes o evolución del cuadro.

La presentación clínica más frecuente fue en forma de nódulos inflamatorios en localización electiva en región pretibial de miembros inferiores.

Histológicamente, la forma predominante es la de paniculitis septal sin vasculitis, existiendo una gran concordancia entre la sospecha clínica y los hallazgos histopatológicos.

En cuanto al tratamiento y la evolución, los datos analizados muestran que a pesar de los múltiples tratamientos empleados, la evolución de las paniculitis suele ser buena tanto si se realiza un tratamiento específico como si solamente se guarda reposo. Los más empleados siguen siendo los antiinflamatorios no esteroideos, el yoduro potásico, los corticoides orales y los tuberculostáticos en los casos asociados a Mycobacterium tuberculosis.

Por último, señalar que ante una sospecha de paniculitis, lo más importante para un diagnóstico correcto es realizar una anamnesis dirigida, dada la multitud de agentes causales implicados, una exploración física completa, y una biopsia de piel precoz que contenga grasa subcutánea. El resto de pruebas complementarias (radiografía de tórax, mantoux, ASLO, exudado faríngeo, estudio gastrointestinal, cultivo y serología frente a virus, hongos y bacterias, etc.), deberán ser solicitadas en función de la sospecha clínica y de la prevalencia de cada uno de los factores implicados en cada región geográfica.

 

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