Cartas al Director

Neuritis óptica como primera manifestación de LES

Sr. Director:

La neuritis óptica es una manifestación infrecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES), estimándose su incidencia aproximada en un 1% de los pacientes con LES (1). Suele presentarse en pacientes con enfermedad lúpica clínica e inmunológicamente activa, y se acompaña habitualmente de alguna otra afección del sistema nervioso central (SNC). Su aparición como forma de presentación de LES es excepcional y su tratamiento más adecuado es desconocido. Describimos a continuación el caso de una paciente que debutó con una neuritis óptica como la primera manifestación de LES.

Mujer de 40 años sin enfermedades previas que en 1996 presenta pérdida de agudeza visual acompañada de dolor retroocular de una semana de evolución, demostrándose en la exploración una agudeza visual prácticamente abolida en el ojo derecho, la presencia de un defecto pupilar aferente relativo y en el fondo de ojo una papila de bordes borrosos. Los potenciales evocados visuales mostraron una latencia aumentada en dicho ojo. En los análisis destacaban anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a título 1/320, con valores de hemograma, bioquímica, coagulación, velocidad de sedimentación globular y vitamina B12 normales, siendo las serologías a sífilis, Borrelia, citomegalovirus, virus varicela-zoster y VIH negativas. El líquido cefalorraquídeo, la radiografía de tórax y la resonancia magnética (RM) cerebral no mostraron alteraciones. Se trató con pulsos de metilprednisolona intravenosa experimentando una mejoría casi completa de la agudeza visual. Tres años después desarrolló un nuevo brote de neuritis óptica, esta vez en ojo izquierdo, que se acompañó de artritis no erosiva de pequeñas articulaciones de ambas manos, rash malar y úlceras orales, demostrándose en los análisis realizados la presencia de anticuerpos anticardiolipina (IgM 37 uMPL/ml) y ANA a título 1/640. Con estos datos se diagnosticó de LES y se inició tratamiento con esteroides. Los anticuerpos anticardiolipina realizados posteriormente fueron repetidamente negativos. En los años siguientes presentó una nueva neuritis óptica que obligó a iniciar tratamiento con azatioprina, y dos nuevos brotes tras reducción de su dosis. Actualmente mantiene un 50% de agudeza visual, apreciándose en el fondo de ojo atrofia óptica bilateral y en la RM cerebral disminución del calibre de ambos nervios ópticos.

Existen pocos casos publicados de neuritis óptica en el LES, siendo excepcional su aparición como forma de presentación del mismo. De hecho, en el grupo de estudio de neuritis óptica, con la casuística más grande hasta la fecha, participaron 448 pacientes sin hallar ningún caso de LES, a pesar de que 15 pacientes tenían ANA positivos con un título 1/320 o mayor (2,3). Habitualmente los pacientes tienen alguna otra afectación a nivel del SNC, fundamentalmente a nivel de la médula espinal (1). Suele ser bilateral (4), teniendo un pronóstico visual peor que en la neuritis óptica idiopática (1). El tratamiento habitual son los esteroides, si bien el tratamiento inmunosupresor ha sido utilizado con éxito, empleándose la ciclofosfamida intravenosa para los casos refractarios (5).

Nuestra paciente tiene como mayores peculiaridades la existencia de una neuritis óptica como primera manifestación de su LES, así como la escasa correlación con otros datos clínicos e inmunológicos de actividad lúpica, precisando tratamiento con dosis altas de inmunosupresores, a pesar del cual se mantuvo cierto déficit visual.

Postulamos que debemos considerar el LES en el diagnóstico de pacientes que presentan una neuritis óptica, por lo que resulta de gran importancia para ello el seguimiento de los mismos.

F. J. Fernández Fernández, J. R. Fernández Larrañaga, S. Pérez Fernández, M. Rodríguez Ríos, P. Mardomingo Varela

Servicio de Medicina Interna. Complexo Hospitalario Universitario Xeral-Cíes. Vigo

 

1. Jabs JA, Miller NR, Newman SA, Johnson M, Stevens M. Optic neuropathy in Systemic Lupus Erythematosus. Arch Ophthalmol 1986; 104: 564-568.

2. Optic Neuritis Study Group. The Clinical Profile of Optic Neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 1991; 109: 1673-1678.

3. Optic Neuritis Study Group. The 5-year risk of MS after optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Neurology 1997; 49: 1404-1413.

4. Giorgi D, Balacco Gabrieli C. Optic neuropathy in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome (APS): clinical features, pathogenesis, review of the literature and proposed ophthalmological criteria for APS diagnosis. Clin Rheumatol 1999; 18: 124-131.

5. Galindo-Rodríguez G, Aviña-Zubieta A, Pizarro S et al. Cyclophosphamide Pulse Therapy in Optic Neuritis due to Systemic Lupus Erythematosus: An Open Trial. Am J Med 1999; 106: 65-69.