Cartas al Director

Histiocitoma multicéntrico

Sr. Director:

A continuación describimos el caso de una paciente diagnosticada de histiocitoma multicéntrico, con afectación ósea a nivel de articulación metacarpofalángica (MCF) y de partes blandas a nivel costal, asociación no descrita hasta el momento.

Paciente de 80 años, que desde hacía 6 meses presentaba astenia, anorexia y pérdida de 5 kg de peso, ingresó en nuestro servicio por fiebre de 38 ºC junto a dolor e inflamación del carpo y región tenar de la mano izquierda de 20 días de evolución. A la exploración TA 120/70 mmHg, frecuencia respiratoria 18 rpm, frecuencia cardíaca 76 lpm, tª 38,5 ºC. Inflamación y enrojecimiento de la articulación metacarpofalángica del primer dedo de la mano izquierda, y tres tumoraciones blandas, no adheridas de 1 a 1,5 cm de diámetro localizadas una en pared abdominal, otra debajo del apéndice xifoides, y otra en costado derecho. En la analítica destacaba leucocitosis de 32.000 cél/mm (polimorfos 83%, cayados 3%), VSG de 41 mmHg en la primera hora, PCR 6,67 mg/dL, fosfatasa alcalina de 342 y GOT 173 UI/mL. Resto del hemograma y bioquímica normales. Sedimento urinario con leve piuria y hematuria. Urocutlivos y hemocutlivos negativos. Serología a Brucella, VEB, CMV, toxoplasma, Mycoplasma, Chlamydia, fiebre Q negativos. Mantoux negativo. Radiografía de tórax normal. En la radiografía de manos se observaba osteolisis del borde externo del trapecio de la muñeca izquierda, junto a tumefacción de partes blandas del primer dedo y carpo de la misma mano. Se realizó artrocentesis y extracción del material purulento cuyo cultivo, para bacterias y mycobacterias, fueron negativos. En la ecografía abdominal se observaron adenopatías delante del tronco celíaco, detrás de la arteria hepática, en región inter-aórtico-cava, hilio hepático y retroperitoneo, confirmadas mediante TAC abdominal. En la gammagrafía ósea se advertía un aumento en la captación del trazador a nivel de la articulación MCF del primer dedo de la mano izquierda. Se administró tratamiento antibiótico empírico con cloxacilina 2 g/iv/8 horas y ceftriaxona 2 g/iv/24 horas, y se realizó drenaje y biopsia de la zona tumefacta del dedo, junto a extirpación de las tumoraciones, costal y abdominal. En el examen macroscópico de las biopsias se encontró material necrosado, y al microsocopio una neoformación de estirpe mesenquimal con abundantes elementos linfocitarios y mitóticos, distribución celular anárquica, atípica, de aspecto maligno, con estroma laxo y escaso, con citoplasma amplio, eosinófilo, núcleo irregular y nucelolo prominente, compatible con histiocitosis maligna de alto grado. La artritis del dedo se resolvió y la enferma rechazó otro tratamiento, fue dada de alta y no acudió a consulta para seguimiento.

La histiocitosis fibrosa maligna es uno de los sarcomas de partes blandas que más frecuentemente afectan a los adultos (1); raramente se presenta en hueso y cuando lo hace suele localizarse en la metáfisis distal del fémur y proximal de la tibia, húmero y pelvis (2). Hasta ahora, sólo se han descrito en la literatura médica 4 casos de histiocitosis maligna que se encontraran en la articulación MCF como única localización (3-5). Lo novedoso de nuestro caso, se basa por una parte, en que la paciente presentaba una asociación de histiocitomas malignos no publicada hasta el momento, con afectación de hueso en articulación MCF, y partes blandas; y, por otra, en que el histiocitoma de la articulación MCF se complicó por una infección. El tratamiento del histiocitoma maligno óseo se realiza en función del grado de malignidad y de la extensión del tumor, los de bajo grado se tratan únicamente mediante resección quirúrgica amplia, y los de alto grado combinando resección y quimioterapia pre y postoperatoria, que incluye metotrexato a dosis altas (2,6). El tratamiento del histiocitoma maligno de partes blandas se fundamenta en la resección quirúrgica amplia, aunque se puede administrar de forma conjunta radioterapia en caso de tumores de alto grado de malignidad o que tras la cirugía presenten restos neoplásicos en los bordes; aún se está investigando el papel de la quimioterapia en el tratamiento de los histiocitomas de partes blandas (7). La supervivencia del histiocitoma maligno óseo se encuentra cercana al 80% en tumores localizados de cadera (6); en cuanto al histiocitoma maligno de partes blandas, el porcentaje de supervivencia sin recidiva y el porcentaje total de supervivencia a los 5 y 10 años está en torno al 39 y 36%, y al 50 y 43%, respectivamente (7).

C. Hidalgo-Tenorio, M. P. Hernández, L. Hernández

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

 

1. Asahi T, Kurimoto M, Kawaguchi M, Yamamoto N, Sato S, Endo S. Malignanat fibrous histiocytoma originating at the site of a previous fronto-temporal craniotomy. J Clin Neurosci. 2002; 9 (6): 704-8.

2. Delepine F, Delepine G, Belarbi L, Markowska B, Alkallaf S, Cornille H, Delepine N. Diagnosis and treatment of malignant bone fibrohistiocytoma Ann Med Interne (Paris) 2001; 152: 437-45.

3. Dock W, Hajek P, Wittich G, Kumpan W, Grabenwöger F. Primary malignant fibrous histiocytoma of a metacarpal bone: a new localization. Br. J. Rad. 1989; 62: 940-942.

4. Mutale CB, Patil PS, Patel JB. Malignant fibrous histiocytoma of the second metacarpal. J Hand Surg (BR) 1986; 11: 149-150.

5. Wulle C. Malignant soft tissue tumros of the hand: report of 2 malignant fibrous histiocytomas and 2 extraskeletal myxoid chondrosarcomas. Handchir Mikochir Plast Chir 1989; 21: 97-102.

6. Delepine F, Delepine G, Belarbi L, Markowska B, Alkallaf S, Cornille H, Delepine N. Diagnosis and treatment of malignant bone fibrohistiocytoma. Ann Med Interne (Paris) 2001; 152: 437-45.

7. Belal A, Kandil A, Allam A, Khafaga Y, El-Husseiny G, El-Enbaby A, et al. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases. Am J Clin Oncol 2002; 25: 16-22.