Cartas al Director

Polineuropatía subaguda como forma de presentación de sarcoidosis

Sr. Director:

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida, que suele afectar a adultos jóvenes con manifestaciones clínicas variadas, dependiendo de los órganos afectados. La patología neurológica ocurre aproximadamente en un 5% de los casos; mientras que el sistema nervioso central (SNC) se afecta más frecuentemente en las formas agudas, la neuropatía periférica es más común en la variedad subaguda-crónica (1-3). La presentación de una sarcoidosis como polineuropatía subaguda es excepcional (4), por lo que nos parece interesante comunicar el presente caso.

Varón de 63 años con antecedentes de hipercolesterolemia y cardiopatía isquémica, que consulta por dificultad para la marcha. En las últimas seis semanas de manera progresiva, refería pérdida de fuerza en las cuatro extremidades, junto con disminución de la sensibilidad y disestesias de distribución “en guante y calcetín”. Posteriormente se añadió astenia intensa y pérdida de unos 12 kg de peso. No refería clínica respiratoria ni fiebre. En la exploración física destacaba pérdida de sensibilidad táctil y vibratoria en dedos de manos y pies, arreflexia tendinosa generalizada y marcha muy dificultosa con aumento de la base de sustentación; sin alteraciones esfinterianas. En las exploraciones complementarias se observó: VSG, estudio hematológico, estudio de coagulación, bioquímica habitual, hormonas tiroideas, ácido fólico y vitamina B12 normales; proteinograma y cuantificación de inmunoglobulinas normales; serología de lúes, Lyme, VIH y Mantoux negativas; factor reumatoideo, ANA, ANCAS y crioglobulinas negativas; ECA: 40 AU/L (normal 12-58). El estudio del LCR, incluyendo ECA, fue normal. La radiografía de tórax mostró un aumento discreto de la región paratraqueal derecha. En TAC toraco-abdominal: adenopatías paratraqueales bilaterales de tamaño menor a 2 cm, que en la gammagrafía con citrato de galio 67 captaba en mediastino y región parahiliar bilateral. El estudio electromiográfico puso de manifiesto una velocidad de conducción nerviosa motora y sensitiva marcadamente disminuida en las cuatro extremidades, junto con una disminución de la amplitud de los potenciales, siendo ello más expresivo en los miembros inferiores. Las pruebas de función respitaroria puso de manifiesto una alteración ventilatoria mixta de moderada intensidad ( FVC 71%, FEV1 61%, FEV1/FVC 68%) con una difusión de monóxido de carbono disminuida (DLCO/VA 78%). Se realizó una fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial de ganglio linfático, cuyo estudio para células tumorales y micobacterias fue negativo, y donde no se evidenciaron granulomas. Finalmente en una biopsia ganglionar por mediastinoscopia se observaron granulomas no caseificantes. Se inició tratamiento con esteroides, metilprednisolona iv 1 mg/kg/día, y posteriormente vía oral en pauta descendente hasta retirada a los nueve meses, con importante mejoría del cuadro clínico, aunque persistieron parestesias y alteraciones sensitivas en manos y pies.

La afectación neurológica en la sarcoidosis es rara, con una frecuencia estimada de un 5-6%, aunque en estudios necrópsicos esta parece ser más frecuente, hasta en un 15% de los casos (1-3, 5,6). La afectación nerviosa habitualmente se presenta en enfermos con un diagnóstico de sarcoidosis ya establecido, sin embargo ocasionalmente puede ser el síntoma de presentación de sarcoidosis (5-7). En estos casos el diagnóstico puede ser difícil debido a la poca expresividad clínica de la afectación de otros órganos extraneurales, aunque las manifestaciones multisistémicas, sobre todo las pulmonares, se exhibirán posteriormente (5).

La afectación nerviosa puede ser del SN central ( parenquimatosa, meníngea, con predilección por leptomeninges y médula espinal) o periférica (1-3,5). La polineuropatía craneal aguda constituye el síntoma más común de la afectación neurológica periférica, con una frecuencia del 22-78% según distintas series. Entre los pares craneales el facial es el más comúnmente afecto. La afectación del SN periférico en la sarcoidosis ocurre entre un 15-18%, siendo excepcional como manifestación inicial de la enfermedad (4,8). Said y cols. (9) describen 11 casos de neuropatía periférica por sarcoidosis, de los cuales, solamente en dos pacientes se había establecido previamente el diagnóstico. Las manifestaciones fueron variables: mononeuritis focal o múltiple, déficits sensitivos simétricos distales y en uno de ellos un síndrome de Guillain-Barré con fallo respiratorio. Aunque en todos los casos el diagnóstico se confirmó por estudios anatomo-patologicos del nervio con presencia de granulomas no necrotizantes, en algunos se observaron granulomas en tejido muscular y lesiones vasculíticas de pequeño vaso, que podrían implicarse en su patogenia (7). Sin embargo, la biopsia del nervio es raramente necesaria, ya que el diagnóstico se suele establecer por la afectación de otros órganos, principalmente intratorácicos (5).

La base del tratamiento son los esteroides, al menos durante 6 meses (10). La respuesta suele ser buena, aunque en los casos de larga evolución las secuelas sensitivas son frecuentes. Las recidivas superan el 50%. Cuando la respuesta no es efectiva se suelen intentar otros agentes como cloroquina, metrotrexate, clorambucil o ciclosporina, aunque no existen pautas bien establecidas.

En conclusión, no debemos olvidar la sarcoidosis como causa de polineuropatía potencialmente tratable, y en el estudio de esta afectación nerviosa se debe incluir la búsqueda de afectación en otros órganos, principalmente intratorácicos, que nos orientarán y facilitarán el diagnóstico.

J. F. Sánchez Muñoz-Torrero, J. F. Álvarez García, M. T. Sánchez Sánchez, A. Costo Campoamor

Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Cáceres. Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

 

1. Stern BJ, Krumholz A, Johns C et al. Sarcoidosis and its neurological manifestations. Arch Neurol 1985; 42: 909-917.

2. Salazar A, Mañá J, Albareda JM, Badrinas F, Fernñandez-Nogués F. Neurosarcoidosis: presentación de 14 casos. Med Clin (Bar) 1993; 100: 292-295.

3. Chapelon C, Ziza JM, Pierre JC et al. Neurosarcoidosis: signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine (Baltimore) 1990; 69: 261-276.

4. Arias M, Requena I, Lema C, Navarro C. Polineuropatía subaguda como manifestación inicial de sarcoidosis. Neurología 2000; 15: 88-89.

5. A. Teirstein. Neuromuscular sarcoidosis. Sem Resp Critical Care Med 2002; 23: 505-512.

6. Heck AW, Phillips LH. Sarcoidosis and the nervous system. Neurol Clin 1989; 7: 641-654.

7. Zuñiga G, Ropper Ah, Frank J. Sarcoid peripheral neurophaty. Neurology 1991; 10: 1558-1561.

8. Ferriby D, Stojkolic T, De Seze J et al. Chronic polyrradiculoneuritis disclosing sarcoidosis. Rev Neurol 2002; 158: 357-360.

9. Said G, Lacroix C, Planté-Bordeneuve V. Nerve granulomas and vasculitis in sarcoid peripheral neuropaty. A clinicopathological study of 11 patiens. Brain 2002; 125: 264-275.

10. Baughman RP, Lynch JP. Difficult treatment issues in sarcoidosis. J Int Med 2003; 253: 41-45.