Cartas al Director

Mesenteritis retráctil asociada a linfoma difuso en una paciente de 74 años

Sr. Director:

La mesenteritis retráctil (MR) o paniculitis retráctil es un proceso poco frecuente de etiología no clara caracterizada por inflamación, fibrosis y necrosis del mesenterio que suele debutar como masa abdominal con imagen radiológica muy típica. Su asociación con linfomas es inusual. Presentamos el caso de una paciente mujer de 74 años con esta entidad en el contexto de un linfoma tipo B.

Mujer de 74 años sin antecedentes personales de interés que consultó por dolor epigástrico con irradiación a hipocondrio derecho junto con náuseas y vómitos alimentarios de 15 días de evolución. Refería así mismo febrícula y diarrea con 6-8 deposiciones líquidas, heces acólicas sin productos patológicos y astenia, anorexia y pérdida de aproximadamente 8 kg de peso en los últimos 6 meses. En la exploración presentaba un estado general conservado con coloración normal de piel y mucosas y temperatura de 37,9 ºC. La clavícula izquierda mostraba un engrosamiento en tercio medio, doloroso a la palpación y que la paciente refería de dos meses de evolución. Existía una disminución del murmullo vesicular bilateral más marcada en base izquierda. Llamaba la atención la presencia de una masa en mesogastrio de aproximadamente 8 cm de diámetro de consistencia dura con dolor a la palpación profunda en epigastrio e hipocondrio derecho. El resto de la exploración fue normal. Los análisis destacaban un hemograma y una coagulación normales; creatinina de 2,20 y urea de 81 mg/dl, con iones en sangre normales; hiperbilirrubinemia de 1,87 mg/dl; amilasa y GPT normales. Una radiografía de tórax mostró un derrame pleural que ocupaba el tercio inferior del parénquima pulmonar izquierdo. Se realizó una ecografía abdominal que mostró dos quistes simples hepáticos de pequeño tamaño; vesícula biliar con cálculos en su interior; colédoco muy discretamente aumentado de tamaño; riñones de morfología y tamaño normal; derrame pleural bilateral mayor en lado izquierdo; y, en zona centroabdominal, adyacente a vena mesentérica superior, una imagen hipoecogénica de unos 2,5 x 2 cm de diámetro sugerente de conglomerado adenopático, sin poder descartar masa a nivel del proceso uncinado pancreático. Se practicó toracocentesis diagnóstica obteniendo un líquido pleural con 2430 cel/mm³ de predominio mononuclear con proteínas de 27 g/L, LDH 1029 mU/mL y ADA de 53 U/L. Los cultivos y baciloscopias de este líquido fueron negativos y la citología mostró células mesoteliales reactivas e intenso exudado inflamatorio mixto de predominio linfocitario muy reactivo. Se realizó TAC toracoabdominal con los siguientes hallazgos: engrosamiento de partes blandas en la zona anterior de la clavícula izquierda con adenopatías supraclaviculares; adenopatías mediastínicas y derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva del lóbulo inferior y con captación de pleura visceral en probable relación con derrame neoplásico; áreas hiperdensas y de captación irregular en riñones y ambas suprarrenales y reagrupamiento de estructuras mesentéricas de aspecto masivo que engloba estructuras vasculares y muestran pequeñas adenopatías constituyendo la imagen radiológica típica de una "mesenteritis" o "paniculitis" retráctil (Fig. 1). Se realizó biopsia de la masa de partes blandas adyacente a la clavícula que fue diagnóstica para Linfoma difuso de células grandes inmunofenotipo B con alto índice de proliferación. Durante su ingreso la paciente presentó deterioro progresivo de su estado general con empeoramiento de la función renal y oligoanuria que precisó de dos sesiones de diálisis así como anemización progresiva. Se planteó transfusión de hemoderivados y quimioterapia que la paciente rechazó por su condición de testigo de Jehová, falleciendo un mes después de su ingreso.

La MR es una entidad caracterizada por inflamación, fibrosis y necrosis del mesenterio que fue descrita por primera vez en 1924 (1). Existen pocas referencias en la literatura en relación con este proceso. No hay más de 200 casos descritos (2). Su etiología no está clara, presentándose con más frecuencia en mujeres en la sexta década de la vida (2). Se manifiesta habitualmente en forma de dolor abdominal junto con masa palpable asociado a sintomatología digestiva como diarrea o suboclusión intestinal y síntomas sistémicos tales como febrícula, astenia y pérdida de peso (3). Suele asociarse a entidades benignas como traumatismos abdominales, cirugía previa, enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso e infecciones peritoneales como la tuberculosis. Su asociación con neoplasias como el linfoma es muy infrecuente. Hemos realizado una búsqueda en MEDLINE cruzando como palabras clave mesenteritis retractile, lymphoma, paniculitis encontrando una sola referencia en la literatura en este sentido (4). Su diagnóstico definitivo se realiza mediante histología de la lesión que muestra necrosis del tejido graso del mesenterio con fibrosis y componente inflamatorio linfocitario crónico (5). Sin embargo la TAC, ha supuesto un avance en el diagnóstico de este proceso, mostrando habitualmente una imagen de masa localizada de densidad grasa con áreas de menor densidad en su interior, engrosamiento del mesenterio y de la pared intestinal y, ocasionalmente, calcificaciones (6,7). En el presente caso no se realizó laparotomía exploradora ante la existencia de una lesión accesible a punción en clavícula que facilitó el diagnóstico de Linfoma asociado, la ausencia de oclusión intestinal, y la negativa del paciente por su condición de testigo de Jehová a recibir hemoderivados que contraindicaba una cirugía como la referida. Generalmente la evolución de la MR es benigna con tratamiento esteroideo, inmunosupresor o progesterona asociados o no a cirugía, aunque existen casos de mala evolución por obstrucción linfática y de vasos sanguíneos con malabsorción secundaria severa (2). El desenlace fatal de nuestro caso vino condicionado por el fracaso renal atribuido a infiltración por células tumorales que obligó a realización de diálisis que hubo de suspenderse ante la anemización de la paciente y la mala tolerancia a las sesiones con episodios de hipotensión y presíncope, junto con su rechazo a transfusión de sangre.

I. Grilo Bensusan, I. Vallejo Maroto, R. Maisanaba, E. Pamies Andreu

Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla

 

1. Jura V. Sulla mesenterite retrattile esclerosante. Policlinico (Prat) 1924; 31: 575-81.

2. Poniachik J, Smok G. Retractile mesenteritis. Report of four cases. Rev Med Chile 2000; 128: 1250-54.

3. Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? Am J Surg Pathol 1997; 21 (4): 392-8.

4. Schwery S, Hangartner PJ, Vollrath T, Buhler H. Mesenteritis paniculitis. Schweiz Med Wochenschr 1993; 123 (25): 1307-11.

5. Ikoma A, Tanaka K, Komokata T, Ohi Y, Taira A. Retractile mesenteritis of the large bowel: report of a case and review of the literature. Surg Today 1996; 26 (6): 435-8.

6. Ueda D. Chiba S. Retractile mesenteritis in a 12-year-old girl: CT findings. Pediatr Radiol 1997; 27: 342-44.

7. Hamrick-Turner JE, Chiechi MV, Abbitt PL, Ros PR. Neoplastic and inflammatory processes of the peritoneum, omentum, and mesentery: diagnosis with CT. Radiographics 1992; 12 (6): 1051-68.