Cartas al Director

Crioglobulinemia mixta asociada a infección de catéter ventrículoatrial

Sr. Director:

La crioglobulinemia mixta (tipo I y II) se asocia a enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos, enfermedades del tejido conectivo o infecciones crónicas. La asociación de crioglobulinas a enfermedades infecciosas, especialmente al virus de la hepatitis C (VHC) (1), es bien conocida. También se han documentado casos secundarios a otras infecciones (2,3). Comunicamos un caso ilustrativo de crioglobulinemia mixta tipo II asociada a infección de la derivación ventrículo atrial por S. epidermidis.

Mujer de 34 años, portadora de una derivación ventrículoatrial (DVA) desde hacía 10 años por hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio, fue remitida a las consultas externas de Medicina Interna para estudio de anemia de enfermedad crónica. En la anamnesis por aparatos no destacaba ningún dato de interés y la exploración física fue normal. Los datos analíticos revelaron una hemoglobina 11,3 g/dL, VCM 80 fL, VSG 83 mm en la primera hora, PCR 31,9 mg/L, proteínas totales 9,38 g/dL, proteinograma con aumento policlonal de las inmunoglobulinas, IgG 3023, IgM 304 con Ig A normal; resto normal. Factor reumatoide (FR): 165 UI/ml (VN: 0-14). C3: 51, C4< 2. La determinación de crioglobulinas fue positiva para el tipo 2 IgG policlonal-IgM monoclonal, compatible con crioglobulinemia mixta tipo 2. En el sedimento de orina se detectaron 20-30 hematíes por campo. Proteinuria: 861 mg/24 horas, aclaramiento de creatinina: 65,39 mL/minuto. La serología frente a sífilis, citomegalovirus, Brucella, virus de hepatitis C y B y VIH fue negativa.

Tres cultivos de esputo y dos cultivos de orina en medio de Löwenstein fueron negativos. El aspirado de médula ósea mostró una plasmocitosis reactiva, y el cultivo en medio NNN para Leishmania fue negativo. La TC toracoabdominal no mostró alteraciones, y la TC craneal reveló dilatación de los ventrículos y la derivación localizada dentro del sistema ventricular. En la ecocardiografía se apreciaba el catéter en la aurícula derecha, y un corazón estructuralmente normal. La paciente fue controlada en consultas externas, continuó asintomática y durante el seguimiento ambulatorio, cuatro meses después de la primera consulta, ingresó en Neurocirugía por obstrucción de la derivación ventrículo atrial. Se le solicitó 6 hemocultivos, a pesar de que permanecía afebril, y en todos ellos se aisló S. epidermidis sensible a oxacilina. Se realizó una segunda ecocardiografía, y en ella, se apreciaba una imagen filiforme, móvil, menor de 2 centímetros en la punta del catéter, compatible con una verruga. Se inició tratamiento antibiótico (vancomicina más rifampicina intravenosas) y se retiró la DVA.

La crioglobulinemia es una forma especial de vasculitis sistémica, englobada en el subgrupo de vasculitis mediadas por complejos inmunes. Sus manifestaciones clínicas oscilan desde formas asintomática u oligosintomáticas, con púrpura palpable, artralgias y fatiga, hasta una forma grave de vasculitis, con necrosis cutánea, afectación renal, afectación de los nervios periféricos, del sistema nervioso central, del aparato respiratorio, del miocardio y/o del tracto gastrointestinal. Lo más frecuente es que aparezcan síntomas y signos debidos al cuadro séptico, de intensidad variable, seguido de la afectación renal, que puede ocurrir hasta en el 50% de los casos, y que es la manifestación inicial en un 5,9% de los mismos (4).

La nefritis, como complicación de la infección del shunt ventrículo atrial, fue descrita por primera vez en 1965, por Black y cols. y denominada nefritis por shunt (5). La incidencia de la infección del shunt es de aproximadamente un 14%, y entre un 0,7 y un 2,25% de los pacientes con una derivación infectada pueden presentar esta enfermedad. Habitualmente transcurre un largo intervalo de tiempo entre la colocación del shunt y la aparición de los síntomas, con una media de aproximada de 3 años, y el inicio suele ser insidioso, lo que puede retrasar el diagnóstico; en estos casos, sólo un alto índice de sospecha puede llevar al diagnóstico (6,7). Desde el punto de vista clínico, la hematuria es la manifestación más frecuente (89%), seguida por la fiebre (88%), anemia (86%) y proteinuria (70%) (8). La etiología suele ser infecciosa (microorganismos de baja virulencia) y hasta en el 70% de los casos se aísla S. epidermidis (6).

Los hallazgos característicos de laboratorio son la anemia ferropénica o anemia normocítica normocrómica moderada, la proteinuria y la hematuria microscópica (4). Las alteraciones de la función renal oscilan entre una azoemia media con oliguria temporal, hasta incluso anuria.

Esta enfermedad se produce como resultado de la formación de complejos inmunes con los antígenos bacterianos y la activación de la vía clásica del complemento, con el posterior depósito en el glomérulo renal (9).

El tratamiento requiere la administración de antibióticos y la retirada de la derivación infectada y la evolución clínica suele ser favorable (9).

Esta paciente era portadora de una derivación ventrículo atrial desde hacía 10 años, la presentación clínica fue tardía e insidiosa, estaba afebril y asintomática, y sólo las alteraciones analíticas, en especial, el descenso de la fracción 4 del complemento, y la alteración del sedimento de orina en una paciente portadora de una DVA, nos orientaron al diagnóstico. La presencia de crioglobulinas fue clave en la orientación diagnóstica y precedió a las manifestaciones de la infección del shunt ventrículo atrial. Las crioglobulinas pueden, por tanto, ser un marcador analítico útil y temprano para predecir la infección de la derivación ventrículo atrial, como ocurrió en este caso.

M. J. Molina Garrido, A. Mora Rufete, G. Penadés Cervera, R. Enríquez Escarza¹, C. M. Escolano Hortelano

Servicio de Medicina Interna. Sección Oncología médica. ¹Sección Nefrología. Hospital General Universitario. Elche

 

1. Mazzaro C, Panarello G, Tesio F, Santini G. Hepatitis C virus risk: a hepatitis C virus related syndrome. J Intern Med 2000; 247: 535-45.

2. Roca JM, García-Bragado F et al. Cryoglobulinemia in the course of infectious diseases. Rev Clin Esp 1981; 163 (1): 29-31.

3. Kordosis T, Sipsas NV, Kontos A, Dafni U, Moutsopoulos HM. Mixed cryoglobulinemia is associated with increased risk for death, or neoplasia in HIV-1 infection. Eur J Clin Invest 2001; 31: 1078-82.

4. Duong JP, Nochy D. Cryoglobulinemia. Arch Anat Cytol Pathol 1996; 44: 106-8.

5. Csoma M, Coppens L, Farber CM, Achslogh J, Lustman F. Shunt nephritis in an adult: apropos of a case. Acta Clin Belg 1980; 35 (2): 71-5.

6. Kubota M, Sakata Y, Saeki N, Yanaura A, Ogawa M. A case of shunt nephritis diagnosed 17 years after ventriculoatrial shunt implantation. Clin Neurol Neurosurg 2001; 103: 245-6.

7. Vernet O, Rilliet B. Late complications of ventriculoatrial or ventriculoperitoneal shunts. Lancet 2001; 358: 1569-70.

8. Blanche P, Sicard D. Leukocytoclastic vasculitis related to cryoglobulinemia, satellite to staphylococcal infection. Presse Med 1995; 24 (10): 504.

9. Rieou V, Cohen P, André MH, Mouthon L, et al. Characteristics and outcome of 49 patients with symptomatic cryoglobulinemia. Rheumatology 2002; 41: 290-300.