Cartas al Director

Diplegia facial periférica como manifestación inicial de un síndrome de Guillain-Barré secundario a una infección aguda por citomegalovirus

Sr. Director:

La afectación del nervio facial en el síndrome de Guillain-Barré (SGB) es frecuente en el curso de la enfermedad (entre un 20-60% casos) pero la afectación bilateral periférica, aun siendo característica, es poco frecuente (< 1% de los casos) y todavía menos si ésta es la manifestación inicial del síndrome (1-3)

A continuación presentamos un caso de un SGB que se manifestó inicialmente como una diplegia facial periférica en una paciente con el antecedente de una infección viral del tracto respiratorio superior en las dos semanas previas al ingreso.

Se trata de una mujer de 36 años, ganadera de profesión, que consultó en urgencias por desviación de la comisura bucal y parestesias en la punta de los dedos de ambas manos.

Como antecedentes presentaba una migraña menstrual, era fumadora de 20 cigarrillos al día y no refería otros hábitos tóxicos.

Unos 20 días antes de la consulta en urgencias, la paciente presentó un catarro común con artromialgias y sensación distérmica. Las parestesias en las manos se iniciaron 7 días después y fueron progresivamente aumentando de intensidad hasta el día de la consulta en que se añadió desviación de la comisura bucal a la derecha con imposibilidad para la oclusión del párpado izquierdo y disestesias en la hemicara izquierda.

En la exploración destacaba unas adenopatías cervicales, pérdida de fuerza en las extremidades inferiores con hipo-arreflexia y una parálisis facial bilateral periférica. La sensibilidad era normal. En la analítica destacaba una GPT 61 U/l, GOT 32 U/I, VSG 19 mm/h y un hemograma normal con linfocitos atípicos (> 10%) en el frotis. Las pruebas de imagen (tomografía axial computerizada y resonancia magnética) mostraron un quiste aracnoideo como única alteración. Las serologías para Borrelia, Ricketsias, Chlamidea psitacci y pneumoniae, Brucella, Salmonella, Coxiella, Mycoplasma y lúes fueron negativas, presentando inmunidad frente al virus de la hepatits B y frente al virus de Ebstein-Barr. El HIV fue negativo. Obtuvimos una serología IgM positiva para citomegalovirus en suero repetida en dos ocasiones compatible con infección aguda. El resto del estudio analítico incluidos marcadores tumorales, hormonas tiroideas, inmunofijación, copro y uroporfirinas, ANCA, enzima convertidora de la angiotensina (ECA) y factor reumatoide resultaron negativos.

Se realizó una punción lumbar en la que objetivamos un líquido claro sin leucocitos ni hematíes, con una glucosa normal (1:1 con el suero) y unas proteínas de 286 mg/dl (albúmina 78 mg/dl). Los antígenos bacterianos, la citología para células malignas, el ADA, la ECA, los cultivos -incluidos para tuberculosis- y las serologías así como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus herpes fueron negativas un mes después de haberse iniciado la clínica.

El electromiograma mostró una polirradiculoneuropatía sensitivomotora de predominio axonal con discretos signos de denervación activa en extremidad superior derecha y más marcado en extremidades inferiores.

Con el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, según los criterios de Asbury (Tabla I) en su forma de diplegia facial, parestesias e hipo-arreflexia secundario a un síndrome mononucleósido por CMV, se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas presentando una recuperación ad integrum en 5 semanas. La serología IgM para CMV se negativizó sin tratamiento ya que la paciente era inmunocompetente.

La diplejia facial representa menos del 2% de todas las parálisis faciales periféricas y se define como aquella que afecta a los dos lados de la cara en un plazo de tiempo no superior a las 4 semanas (2). En este sentido, la afectación del nervio facial es frecuente en el SGB (20-60% de los casos en el curso de la enfermedad) pero, aunque es característica, la forma de presentación como una diplegia facial periférica es poco frecuente (< 1%) y típicamente son los cuadros secundarios a la infección por CMV los que cursan de este modo (2,3). Las etiologías más frecuentes de esta afectación bilateral son las causas benignas- alrededor de un 50% de las mismas-(parálisis bilateral idiopática de Bell (23% del total), Guillain-Barré (10% del total), neuropatías craneales múltiples, esclerosis multiple,enfermedad de Parkinson) seguidas de los tumores meníngeos y de tronco (21%) y de las infecciones por borrelia, sífilis, HIV, virus herpes, mononucleosis, etc. (11%). Otras causas pueden ser las congénitas (Sd. Moebius, miopatías), porfiria, sarcoidosis, amiloidosis, leucemias, linfomas, diabetes, ingesta de etilenglicol, alcoholismo (3,4,6).

El manejo de esta parálisis facial bilateral pasa por el tratamiento etiológico que la causa no debiendo instaurar tratamiento empírico con corticoides ya que pueden estar contraindicados en los procesos subyacentes; en nuestro caso el tratamiento con inmunoglobulinas hizo desaparecer la sintomatología.

En conclusión, una parálisis facial bilateral periférica con o sin afectación sensitivomotora obliga a considerar el SGB entre los diagnósticos diferenciales a realizar (6).

P. J. Marchena Yglesias, E. Val Pérez, L. P. de Benito Cordón, M. J. Hervás Laguna

Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca

 

1. Mellado P, Sandoval P. Variantes regionales del Síndrome de Guillain-Barré. Cuadernos de Neurología: Publicaciones de la Universidad Católica de Chile 2002; vol 26.

2. García Callejo, et al. Parálisis facial bilateral periférica y síndrome de Guillain-Barré. Acta Otorrinolaringol Esp 1998; 49 (7): 561-8.

3. Keane JR. Bilateral seventh nerve palsy: analisis of 43 cases and review of the literatura. Neurology 1994; 44 (7): 1198-202.

4. Morales Angulo et al. Paralisis facial bilateral simultanea. Acta Otorrinolaringol Esp 1995; 46 (4): 305-309.

5. Asbury AK, Arnason B, et al. Criteria for diagnosis of Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1978; 3: 565-6.

6. González Santiago MP, et al. Parálisis facial bilateral como forma de presentación de síndrome de Guillain-Barré. An Pediatr (Barc) 2003; 58 (1): 77.