Cartas al Director

Derrame pericárdico severo como primera manifestación de un carcinoma tímico

Sr. Director:

El carcinoma tímico, es un tumor muy raro del timo, se caracteriza por la elevada frecuencia con que presenta invasión local y diseminación a distancia.

Como los timomas se origina en las células epiteliales del timo, pero en este caso las células manifiestan signos morfológicos claramente malignos, caracterizados por el alto grado de anaplasia y atipias. Con frecuencia falta la encapsulación y muy raramente van asociados a cuadros paraneoplásicos como la miastenia, que con cierta frecuencia se encuentra en los timomas (1).

En más de la mitad de los casos se trata de carcinomas indiferenciados, aunque comprenden también el carcinoma de células escamosas, el carcinoma linfoepitelioma like, el carcinoma de células del huso y el carcinoma de células claras (2).

Recientemente hemos tenido ocasión de diagnosticar un nuevo caso y nos parece interesante presentarlo brevemente dada su rareza.

Varón de 75 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con amiloride, diabetes mellitus en tratamiento con acarbosa e hiperuricemia en tratamiento con alopurinol; implantación de marcapasos definitivo hacía 3 años por bradicardia sintomática.

Consultó por un cuadro de dolor torácico y disnea de unas semanas de evolución, siendo ingresado en Cardiología, donde se objetivo en el ecocardiograma un derrame pericárdico severo. Posteriormente se solicitó una TAC torácica en la que se observó una masa en el mediastino anterior con calcificaciones en su interior, sugestiva de carcinoma tímico, teratoma o menos probablemente linfoma (Fig. 1).

Hemograma, la hemostasia y la bioquímica fueron normales, salvo una glucemia de 126 mg/dl.

Fue remitido al Hospital Gregorio Marañón de Madrid, donde se realizó una ventana pleuropericárdica mediante toracotomía anterior izquierda, obteniéndose además una biopsia del pericardio y de la masa mediastínica. La anatomía patológica fue informada como timoma de células fusiformes (tipo A medular).

Posteriormente fue remitido al Servicio de Cirugía Cardiaca del mismo hospital para extirpación de la mayor cantidad posible de tejido tumoral. Se realizó resección de la masa tímica, que infiltraba la adventicia aórtica y pulmonar, así como la pleura izquierda y el lóbulo superior izquierdo pulmonar. Se efectúo asimismo una pericardiectomía y una resección en cuña del lóbulo superior izquierdo, se biopsiaron adenopatías aortopulmonares, que se encontraron libres de enfermedad. El informe definitivo de la anatomía patológica fue de carcinoma tímico, pericarditis fibrosa inespecífica y linfadenitis reactiva inespecífica.

Una TAC de tórax realizada quince días después mostró en el mediatino anterior la persistencia de una masa hipodensa de 3,9 x 3,4 centímetros, compatible con masa residual postquirúrgica, no existía derrame pericárdico. Se procedió a realizar tratamiento de radioterapia, con respuesta completa.

Se ha clasificado el carcinoma tímico, como de alto grado, que comprende el carcinoma tímico linfoepitelioma-like, carcinoma de célula pequeña, carcinoma anaplásico de célula grande, carcinoma sarcomatoide, carcinoma de células claras y de bajo grado que comprende el carcinoma escamoso queratinizante, carcinoma escamoso basalioide y el carcinoma mucoepidermoide (3).

Los carcinomas del grupo de bajo grado presentan una supervivencia mediana en torno de un año, siendo la mitad en los de alto grado. Menos de la mitad de los casos se encuentran en estadios localizados, en un 20% se encuentran metástasis (1). Frecuentemente se presentan con afectación pleural o pulmonar, también los ganglios mediastínicos, cervicales, el hígado y los huesos pueden encontrarse afectados (1). Se han encontrado datos de infección previa con el virus de Epstein-Barr, especialmente en el subtipo linfoepitelioma-like en pacientes jóvenes (4). Se ha encontrado una expresión más frecuente de p53 y del bcl-2 en el carcinoma tímico que en el timoma, fundamentalmente en los casos de alto grado (5).

Con respecto al tratamiento, se debe intentar realizar una resección completa, aunque habitualmente como en el caso que hemos presentado no es posible y suele persistir tumor residual. La aplicación de radioterapia postoperatoria puede aumentar la supervivencia (6).

Los carcinomas tímicos son mucho menos sensibles a la quimioterapia que los timomas; se han empleado combinaciones con cisplatino, VP-16, bleomicina e ifofosfamida con resultados variables. La duración media de la respuesta oscila alrededor del año y la supervivencia media sobrepasa ligeramente los dos años y medio (7-9).

F. Marcos Sánchez, A. Vázquez García¹, A. González Pinto², I. Alto Castaño, A. Viana Alonso

Servicios de Medicina Interna y ¹Cardiología, Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina, Toledo. ²Servicio de Cirugía Cardiaca. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

 

1. Castellanos Diez J, Lázaro Quintela M, Jorge Fernández M, Carrasco Álvarez JA, Pérez-López E. Timoma y carcinoma tímico. En: Guía práctica de tumores poco frecuentes. Lázaro Quintela M, Jorge Fernández M, Carrasco Álvarez J, Castellanos Diez J. Madrid: Editorial You & Us, SA, 2003. p. 23-35.

2. Snover DC, Levine GD, Rosai J. Thymic carcinoma: five distinct histological variants. A, J Surg Pathol 1982; 6: 451.

3. Daugaard G, Hansen H, Roth M. Combination chemotherapy for malignant thymomas. Ann Intern Med 1983; 99: 189-190.

4. Wu TC, Kuo TT. Study of Epstein-Barr virus early RNA 1 (EBER 1) expression by in situ hybridization in thymic epithelial tumors of Chinese patients in Taiwan. Hum Pathol 1993; 24: 235-238.

5. Kuo TT, Chan JK. Thymic carcinoma arising in thymoma is associated with alterations in immunohistochemical profile. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1474-1481.

6. Sunpaweravong P, Kelli K. Treatment of Thymona: a comparative study between Thailand and the United States and a review of the literature. Am J Clin Oncol 2004; 27: 236-246.

7. William J, Quantin X, Valette S, Khial F, Pujol JL. Multimodality treatment program in invasive thymic epithelial tumor. Am J Clin Oncol 2005; 28: 5-7.

8. Loehrer PJ, Jiroutek M, Aisner S, Aisner J, Green M, Thomas CR, et al. Combined etoposide, ifosfamide and cisplatin in the treatment of patients with advanced thymoma and thymic carcinoma. An Intergroup trial. Cancer 2001; 91: 2010-2015.

9. Blossom GB, Steiger Z, Stephenson LW. Carcinoma del timo. Neoplasias del mediastino. Cáncer: principios y práctica de oncología. De Vita Jr VT, Hellman S, Rosenberg SA. Madrid: Ed. Panamericana-Aran, 2000. p. 960.