CARTAS AL DIRECTOR

 

Tumor desmoplásico en varón de 50 años

A 50 year-old man with abdominal tumor

 

Sr. Director:

El tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas es un tumor que afecta a pacientes jóvenes, con clínica inespecífica y localización abdominal. Aunque infrecuente es de alto grado de malignidad. Deberíamos mantener un alto grado de sospecha e incluir este tumor en el diagnóstico diferencial de tumores abdominales en adultos jóvenes.

Se trata de un varón de 50 años de edad, con antecedentes de tabaquismo de 20 paquetes/año y etilismo crónico de 120 gramos etanol/día durante 20 años hasta hace unos 2 años que lo abandonó por desarrollar cuadro etiquetado de hepatopatía crónica grado C de Child, desde entonces sin ingesta etílica y asintomático. Ingresa para estudio de dolor abdominal difuso continuo de 1 mes de evolución con síndrome general que llevó a pérdida de 10 kilos. En la exploración se objetivaba una masa de consistencia pétrea periumbilical. La analítica general y marcadores tumorales eran normales. En una tomografía axial computerizada (TAC) toraco-abdominal se objetivaba una masa a nivel de pelvis de 8 x 7 cm de diámetro sólida y heterogénea que desplazaba asas de intestino, junto con implantes peritoneales y adenopatías retroperitoneales, inguinales izquierdas y cadenas iliacas. No presentaba hidronefrosis, signos de obstrucción intestinal, ascitis, ni lesiones ocupantes de espacio (LOES) hepáticas. Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) con control ecográfico obteniendo escaso material insuficiente para diagnóstico. Se realiza laparotomía objetivando y extirpando gran masa intraabdominal que alcanzaba desde pubis a región umbilical dependiente de epiplón mayor, y otras 2 masas de menor tamaño en fosa iliaca derecha dependiente de peritoneo parietal y otra en unión ciego-ileon terminal. Junto a ello existían múltiples implantes milimétricos en peritoneo parietal con existencia de líquido libre. Microscópicamente es informado como tumor desmoplásico de célula pequeña redonda (sarcoma).

El tumor desmoplásico de célula pequeña redonda es un tumor poco frecuente, de gran agresividad, descrito como entidad diferenciada del resto de sarcomas por Gerald en 1991 (1,2). Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, con una relación hombre:mujer de 3:1. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, aunque la mayoría presentan disconfort abdominal, distensión o dolor, acompañado de nauseas, y pérdida de peso. La localización típica y más frecuente del tumor es en la cavidad peritoneal, aunque se han descrito casos en región paratesticular y pleura (3,4). Las pruebas de imagen, la ecografía abdominal y en particular la tomografía axial computerizada (TAC) aunque inespecíficas, son de utilidad para estadiaje y guiar biopsias. En general se describe una o varias masas lobuladas de hasta 28 cm de tejidos blandos, sin aparente órgano de origen, localizadas fundamentalmente en pelvis, omentum, retroperitoneo o mesenterio. También se puede observar ascitis y/o metástasis hepáticas. Es infrecuente el hallazgo de adenopatías intraabdominales, calcificaciones focales intratumorales o hidronefrosis secundaria a obstrucción tumoral (2,5). El diagnóstico diferencial por imagen es amplio e incluye neoplasias (carcinomatosis peritoneal, mesotelioma maligno, linfoma, enfermedad de Castleman), enfermedad de Whipple, peritonitis tuberculosa y actinomicosis entre otras. Para el diagnóstico es necesario la realización de una PAAF o biopsia. El tratamiento consiste en cirugía seguido de quimioterapia y/o radioterapia. Se está estudiando el papel de los receptores de estrógenos y c-kit, y el posible tratamiento con imatinib mesilato en tumores refractarios la quimioterapia (6-8). El pronóstico es malo y la supervivencia escasa en torno a 15 meses. El tumor desmoplásico de celulas pequeñas redondas se debe sospechar en adultos jóvenes con hallazgo en TAC de masa en cavidad peritoneal sin claro órgano de origen.

 

E. M. Fonseca Aizpuru, F. J. Nuño Mateo, J. Fernández Palacio, M. J. Menéndez Calderón

Servicio de Medicina Interna. ¹Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón

 

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