CARTAS AL DIRECTOR

 

Hipernefroma sobre riñón en herradura

Hypernephroma in horseshoe kidney

 

Sr. Director:

La aparición de tumores malignos sobre anomalías de la fusión renal son situaciones poco comunes en la practica clínica (1). El hipernefroma es el tumor renal más frecuente, supone el 85% del total de los tumores a dicho nivel, y sobre el riñón en herradura aparece aproximadamente en el 50% de los casos (1,2,4). Las manifestaciones clínicas de éste tipo de neoplasia suelen ser anodinas, generalmente sistémicas y durante el desarrollo de la enfermedad puede no aparecer sintomatología específica, por lo que su diagnóstico es generalmente tardío y en muchas ocasiones casual (4).

Presentamos un caso de hipernefroma sobre riñón en herradura que nos parece de interés por el desarrollo de la enfermedad y los pocos casos documentados, junto con una revisión completa de la escasa literatura que hay a cerca de dichas enfermedades.

Mujer de 53 años de edad, de raza caucásica, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial, obesidad moderada y distimia. Ingresa en el servicio de Medicina Interna por un cuadro de 5 meses de evolución de dolor lumbar derecho de características neuropáticas con disestesias en extremidad inferior ipsilateral, hiporexia y pérdida de peso de 4 kg. En ningún momento presentó clínica miccional ni otros síntomas a nivel del sistema urinario.

En la exploración física destacaba la existencia de una masa dura, delimitada, no dolorosa, adherida a planos profundos en región de hipogastrio, flanco derecho y fosa iliaca derecha. Neurológicamente llamaba la atención una disestesia en región anterior de extremidad inferior derecha.

Se realizó una analítica rutinaria de sangre y orina con elevación de lactato deshidrogenasa, ferritina, fibrinógeno, y sedimento de orina normal. En la radiografía de tórax se evidenció una elevación del hemidiafragma derecho. El estudio electromioneurográfico mostró moderado sufrimiento crónico sin denervación a nivel S1 derecho. La tomografía abdominal (TC) se visualizó una masa de 17 x 14 cm, de predominio sólido, con calcificaciones heterogéneas sobre un riñón en herradura y que compromete el istmo y el hemiriñón derecho produciendo hidronefrosis (Fig. 1). Se realizó un SPECT que mostraba captación infrarrenal derecha, masa sólida con calcificaciones internas y bordes delimitados que producía retención del trazador en sistema excretor derecho.

Tras los resultados obtenidos se decidió intervenir quirúrgicamente, se realizó una heminefrectomía radical derecha e istmectomía con estudio anatomopatológico de la pieza compatible con Hipernefroma.

Tras los intervención la paciente ha evolucionado de forma favorable sin presentar complicaciones.

El riñón en herradura es una anomalía de la fusión renal que afecta preferentemente a hombres (3:1) con una prevalencia de 1 de cada 1.000 pares renales (5). La fusión renal suele ocurrir al inicio de la gestación, antes del ascenso renal a fosa lumbar por lo que su localización anatómica es más baja de lo habitual, normalmente a nivel L3-L4, cerca de la columna vertebral. La fusión puede ocurrir a nivel de polos superiores (riñón en herradura invertido), caras internas (riñón en torta), polo superior de uno e inferior de otro (riñón sigmoideo) y ambos polos inferiores, siendo ésta última opción la más usual y la que presentaba nuestra paciente. Suele asociar malrotación de las pelvis renales de orientación anterior, colocándose las primeras porciones del ureter sobre el parénquima o el istmo de la unión entre ambos riñónes (3).

Por lo general la malformación suele ser asintomática, siendo las complicaciones más frecuentes las producidas por estasis urinario y por la deficiente evacuación que favorece la aparición de litiasis renal (1,5). En nuestro caso la malformación no produjo sintomatología en ningún momento salvo cuando por su tamaño realizó compresión sobre estructuras vecinas.

El hipernefroma representa el 1% de todos los tumores de la anatomía, es más frecuente en hombres 2:1 y aparece sobre todo en adultos mayores de 40 años (4). Suele comportarse de manera silente hasta fases avanzadas de la enfermedad, por lo que su diagnóstico es complejo y de forma habitual se descubre en estudios de imagen realizados por otras causas, por manifestaciones sistémicas anodinas o por clínica de metástasis. Se describen una serie de síntomas que pueden orientar el diagnóstico y que son dolor lumbar, masa palpable y hematuria, siendo poco frecuentes y generalmente predictores de mal pronóstico. El síndrome constitucional aparece hasta en un 30% de los casos y la hipertensión puede ser manifestación de hipernefroma por aumento de renina secundaria a isquemia renal por compresión tumoral. Nuestra paciente era hipertensa desde hacía unos años y probablemente estuviese relacionada con la neoplasia.

Cuando unimos las dos entidades anteriormente mencionadas parece claro que la aparición de neoplasias sobre el riñón en herradura es una situación poco frecuente. Lo publicado sobre dichas afecciones es de aproximadamente un total de 120 casos en la literatura, y de ellos la mayoría fueron hipernefromas, seguidos en frecuencia por carcinoma urotelial, tumor de Wilms y por último sarcoma (1,5). Se han sugerido factores teratogénicos que influyen en la migración anormal durante la nefrogénesis y que incrementarían el potencial neoplásico de las anomalías de la fusión renal (5). Otra teoría busca una relación con la mayor incidencia de onbstrucción, litiasis e infecciones sobre éste tipo de riñónes y que de forma secundaria podría incrementar el riesgo de neoplasias (1,3).

El tratamiento habitual es quirúrgico, y el pronóstico suele ser favorable, si bien depende del tipo histológico del tumor y del grado de extensión (5).

En conclusión, debemos valorar dichas entidades entre nuestros diagnósticos diferenciales ya que su tratamiento y pronóstico suele ser benigno como ocurre en nuestro caso.

 

B. Sierra Verruga, J. Navarro Calzada, M. Sánchez Marteles, J. Navarro Gil¹

Servicios de Medicina Interna y ¹Urología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

 

1. Rajinder Jhobta, Amarpreet Singh Bawa, Ashok Kumar Attri, Robin Kaushik. Adenocarcinoma in Horseshoe Kidney. Yonsei Med J 2003; 44: 744-746.

2. Pettus JA, Jameson JJ, Stephenson RA. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney with vena cavl involvement. J Urol 2004; 171: 339.

3. Hohenfeller M, Schultz-Lampei D, Lampei A, Steinbach F, Cramer BM, Thüroff JW. Tumor in the horseshoe Kidney: clinical implications and review of embryogenesis. J Urol 1992; 147: 1098-1102.

4. Pila Pérez R, Medrano López L, Ochoa Undargarain O, Pila Peláez R, Ravelo Gutiérrez O. Hipernefroma en el riñón en herradura. Arch Esp Urol 1993; 46: 919-21.

5. Otero García JM, Maldonado Alcaraz E, López Samano VA. Carcinoma de células claras en riñón en herradura. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Gac Med Mex 2005; 141: 4.