COMUNICACIÓN CORTA

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SARCOIDOSIS DEL NERVIO ÓPTICO

SARCOIDOSIS OF THE OPTIC NERVE

ASENSIO SÁNCHEZ VM¹, CORRAL AZOR A¹, BARTOLOMÉ ARAGÓN A², DE PAZ GARCÍA M¹

RESUMEN Objetivo/Método: En este trabajo se describen dos pacientes con neuropatía óptica por sarcoidosis sin clínica sistémica evidente. El primer paciente (varón, 59 años) se presentó con un granuloma en la papila del ojo izquierdo y atrofia óptica en el derecho. El segundo paciente (mujer, 45 años) presentó un papiledema bilateral. Resultados/Conclusión: La neuropatía óptica en la sarcoidosis ocurre en el 5% de los pacientes, pero generalmente no se reconoce como una manifestación de dicha enfermedad. La neuropatía óptica se puede presentar como papiledema, atrofia, papilitis, infiltración y neuritis retrobulbar. Palabras clave: Sarcoidosis, nervio óptico.

SUMMARY Purpose/Material and Method: The present study shows two patients with ophthalmic sarcoid neuropathy without any physical evidence of systemic disease. The first patient (male, age 59) showed optic disk granuloma in his left eye and optic atrophy in his right eye. The second patient (female, age 45) suffered bilateral papilledema. Results/Conclusion: Optic neuropathy in sarcoidosis occurs in 5% of patients but it is not generally identified as a sarcoid disease. Optic nerve disease appears as papilledema, atrophy, papillitis, infiltration or retrobulbar neuritis. Ocular abnormalities may be an initial finding in sarcoidosis. (Arch Soc Esp Oftalmol 2003; 78: 165-168). Key words: Sarcoidosis, optic nerve.

 

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Recibido: 17/5/02. Aceptado: 11/2/03.
Hospital General del Campo. Valladolid. España. 
¹ Doctor en Medicina.
² Licenciado en Medicina.  

Correspondencia: 
V.M. Asensio Sánchez
Servicio de Oftalmología. Hospital General Servicio Castellano-Leonés de Salud
Medina del Campo (Valladolid)
España

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CASO CLÍNICO 1

Varón de 59 años de edad que acudió al Servicio de Urgencias por disminución de la agudeza visual (AV) no dolorosa de 4 semanas de evolución en el ojo izquierdo (OI).

Como antecedentes personales destacaba haber sido diagnosticado hacía tres años de una atrofia óptica en el ojo derecho (OD).

La AV máxima en OD era de 0,1 y en el OI de 0,6. En el OD la papila estaba atrófica (fig. 1). En el OI, en la cabeza del nervio óptico había un granuloma de un tamaño ligeramente superior a 1/3 de diámetro papilar localizado a nivel temporal inferior (fig. 2), que producía secundariamente algún pliegue macular. La papila estaba pálida y no había signos de uveítis.

Fig. 1. Caso 1, ojo derecho. Atrofia de papila.  

La angiofluoresceingrafía del OI no fue reveladora. El campo visual, la resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral y orbitaria y la radiografía de tórax fueron normales. El Mantoux, test serológicos para la sífilis, anticuerpos frente a Borrelia, química hemática, calcio en sangre y proteinograma fueron normales. El enzima convertidor de la angiotensina (ECA) fue de 140 U/l (normal hasta 55 U/l en nuestro laboratorio) y la lisozima de 12 µg/ml (normal hasta 10 µg/ml). Se realizó una gammagrafía con Ga⁶⁷ observándose captación pulmonar y en las glándulas lagrimales.

Se trató con 80 mg de prednisona al día, y después de 15 días la AV del OI era de 1, con disminución del tamaño del granuloma. Un año después está con 10 mg al día de prednisona, ha desarrollado cierta palidez papilar y el granuloma no ha desaparecido, si bien su tamaño es 1/16 de diámetro papilar y la AV se mantiene en la unidad.

Fig. 2. Caso 1, ojo izquierdo. Granuloma temporal inferior en la cabeza 
del nervio óptico. Obsérvese la elevación de los vasos, la dilatación capilar 
(flecha) y la pequeña hemorragia.  

CASO CLÍNICO 2

Mujer de 45 años de edad con disminución de la agudeza visual bilateral, de varios meses de evolución.

En sus antecedentes personales destacaba haber sido tratada por su médico de atención primaria con suplementos de hierro por debilidad y fatigabilidad generalizada.

La AV máxima era de 0,6 en ambos ojos. En el fondo había un edema de papila bilateral (fig. 3) con TAC craneal, RNM cerebral y orbitaria normales. Se realizó una punción del LCR con presión de salida de 200 mm H₂O y su análisis bioquímico y microbiológico fue normal.

Fig. 3. Caso 2, ojo derecho. Papiledema.  

La radiografía simple de tórax no mostraba alteraciones, pero la TAC torácica detectó linfoadenopatías paratraqueales izquierdas, muy sugerentes de sarcoidosis. Rechazó una broncoscopia diagnóstica.

El ECA fue de 120 U/l y la lisozima en sangre de 10,9 µg/ml. La gammagrafía con Ga⁶⁷ detectó captación pulmonar y en las glándulas lagrimales.

El paciente empezó un tratamiento con corticoides sistémicos, a una dosis de 1 mg/kg/día de prednisona oral, a pesar de lo cual la AV no mejoró, pero sí la sintomatología sistémica y pulmonar (debilidad y fatigabilidad).

A los 6 meses desarrolló atrofia papilar bilateral con AV de 0,1 en ambos ojos y un cuadro de hepatoesplenomegalia con infiltrados sarcoideos (datos de biopsia), por lo que se asoció tratamiento con ciclosporina (CsA) a una dosis de 2,5 mg/kg/día. Seis meses después las AV se mantienen en 0,1.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de certeza en la sarcoidosis se basa en la presencia de granulomas no caseificantes y en los hallazgos clínicos y radiológicos que son típicos del proceso. En los pacientes con compromiso ocular aislado el diagnóstico histológico y clínico es difícil, no siendo infrecuente que estos granulomas sean la primera y única manifestación de la enfermedad, por lo que no es raro que el enzima convertidor de la angiotensina sea normal, no elevándose hasta en los estadios avanzados de la enfermedad (1-4).

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa idiopática multisistémica, que afecta a ambos sexos, aunque predomina en mujeres de entre 20-50 años, con una relación varón/mujer de 1/2, si bien en Europa las publicaciones muestran una misma distribución (1,3). Existe una forma que se presenta en el 30% de los pacientes, que es la sarcoidosis aguda, con clínica en días o pocas semanas pero con resolución total a los dos años en el 60% de los casos. Una forma menos común es la sarcoidosis crónica con diferentes brotes y sin restitución ad integrum. A estas formas se debe sumar el 25% de casos asintomáticos en el momento del diagnóstico.

La afectación oftalmológica por sarcoidosis ha sido descrita en el 25% de los casos (1), fundamentalmente el segmento anterior, siendo unilateral en las formas agudas y bilateral en las crónicas. La afectación del segmento posterior interesa el sistema nervioso central en el 25% de los casos, de aquí que siempre se deba hacer una minuciosa exploración neuro-oftalmológica cuando se detecte lesión vítreo-retino-coroidea (1,4). Como clínica del sistema nervioso central, la neuropatía óptica no es común y consiste en papiledema, atrofia óptica, papilitis, neuritis retrobulbar o infiltración primaria del nervio óptico (2), siendo la más frecuente el granuloma de la papila que protruye en vítreo, generalmente unilateral, aunque a veces sea bilateral, si bien las lesiones pueden no aparecer simultáneamente en ambos ojos 92).

Beardsley et al (2) describieron 11 casos de sarcoidosis del nervio óptico, en los que sólo 2 pacientes (18%) tenían un diagnóstico previo de sarcoidosis. La edad media de sus casos fue de 32 años (16-48 años) con una relación varón:mujer de 1:2. En esa serie el 90% tenía afectación pulmonar aunque subclínica. De los 11 casos 7 presentaban un granuloma en el nervio óptico (63%), 3 neuritis retrobulbar y 1 atrofia óptica y edema de papila en el ojo contralateral. Después del tratamiento, 2 casos no percibían ni proyectaban luz, otro tenía una visión de 20/400, dos visiones de 20/200 y 6 (55%) visiones superiores a 20/40.

Karma et al (5), en una serie de 281 pacientes escandinavos con sarcoidosis confirmada histológicamente, comprobaron que 79 (28%) presentaron inicialmente manifestaciones oftalmológicas y 33 ya cambios crónicos, de los cuales el 50% no tenía clínica sistémica ni radiológica. Únicamente en un paciente (de los 79) había afectación del nervio óptico en forma de granuloma.

Frank and Weiss (4) hicieron el estudio histológico de un ojo ciego en el que se sospechaba sarcoidosis, comprobando granulomas diseminados por todas las estructuras intraoculares y orbitarias que infiltraban difusamente el nervio óptico. Zajicek et al (3) en 68 pacientes con neurosarcoidosis establecieron que en el 38% de los casos la primera manifestación fue la afectación del nervio óptico, generalmente como neuritis atípica. En esta serie estaban diagnosticados previamente el 38% de los pacientes.

En nuestro estudio, el caso 1 se caracteriza por la presencia de un granuloma en el nervio óptico que pudo ser controlado con tratamiento corticoideo sistémico, siendo muy probable que el cuadro de atrofia papilar del OD fuera la primera manifestación de sarcoidosis, pero ésta evolucionó asintomática. El segundo paciente debutó con edema de papila bilateral, y como es prácticamente seguro que los granulomas infiltran el nervio óptico post-lámina cribosa, comprimiendo el tejido vascular y nervioso impidiendo el flujo axoplásmico, a pesar del tratamiento la paciente evolucionó a una baja visión. En ninguno de los dos casos descritos había clínica sistémica evidente de sarcoidosis.

Sólo uno de nuestros pacientes (caso 2) tuvo una confirmación histológica, pero en el paciente 1 los datos clínicos y analíticos fueron reveladores.

La eficacia de los corticoides en este proceso es desconocida, aunque en los pacientes con mayor extensión del proceso, como el del caso 2, es probable que no funcionen.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Rao NA, Forster DJ, Spalton DJ, Panuveitis. In: Rao NA, Forster DJ, Auugsburger JJ. The uvea. Uveitis and intraocular neoplasms. New York: Gower Medical Publishing 1992; 8: 2-5.         [ Links ]

2. Beardsley TL, Brown SV, Sydnor CF, Grimson BS, Klintworth GK. Eleven cases of sarcoidosis of the optic nerve. Am J Ophthalmol 1984; 97: 62-77.         [ Links ]

3. Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley JW et al. Central nervous system sarcoidosis-diagnosis and management. QJM 1999; 92: 103-117.         [ Links ]

4. Frank KW, Weiss H. Unusual clinical and histopathological findings in ocular sarcoidosis. Br J Ophthalmol 1983; 67: 8-16.         [ Links ]

5. Karma A, Huhti E, Poukkula A. Course and outcome of ocular sarcoidosis. Am J Ophthalmol 1988; 106: 467-472.         [ Links ]