ARTÍCULO ORIGINAL

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COROIDITIS SERPIGINOSA: EVOLUCIÓN CLÍNICA Y TRATAMIENTO

SERPIGINOUS CHOROIDITIS: CLINICAL EVOLUTION AND TREATMENT

MARCUELLO MELENDO B¹, TORRÓN FERNÁNDEZ-BLANCO C², PÉREZ OLIVÁN S², 
RUIZ MORENO O², FERRER NOVELLA E², HONRUBIA LÓPEZ FM²

RESUMEN Propósito: Valorar la evolución clínica y el tratamiento de la coroiditis serpiginosa en 11 pacientes diagnosticados. Material y Métodos: Estudio retrospectivo de 11 casos diagnosticados de coroiditis serpiginosa en nuestro área desde el año 1980 hasta la actualidad. Se analizaron la edad de inicio, las enfermedades sistémicas, el síntoma de presentación, la localización de las lesiones, la agudeza visual inicial y final, las recidivas, el tratamiento instaurado y el desarrollo de neovascularización subretiniana. A todos ellos se les realizó una exploración oftalmológica completa y angiografía con fluoresceína. Resultados: El tiempo medio de seguimiento fue de 4 años. La edad media de los pacientes fue de 56 años con un predominio en varones 10/1. Encontramos cinco pacientes afectos de cardiopatía isquémica e hipertensión arterial y un paciente se había sometido a un trasplante renal. En todos los casos se instauró tratamiento con prednisona oral (1-1,5 mg/kg/día) en los brotes agudos. En tres pacientes instauramos triple terapia inmunosupresora (prednisona, ciclosporina y azatioprina) que no evitó las recurrencias en nuestros pacientes. Cinco pacientes desarrollaron una membrana neovascular subretiniana y tres de ellos de forma bilateral. Conclusiones: La coroiditis serpiginosa es una entidad rara, el pronóstico visual está condicionado por la afectación macular. Afecta más frecuentemente a varones en nuestra serie y responde bien al tratamiento esteroideo en las fases inflamatorias activas. La triple terapia con inmunosupresores no evitó las recurrencias en nuestros tres pacientes. Palabras clave: Coroiditis serpiginosa, neovascularización subretiniana, esteroides, agentes inmunosupresores.

SUMMARY Purpose: To evaluate the clinical evolution and treatment of serpiginous choroiditis in 11 diagnosed patients. Methods: Retrospective study of 11 cases diagnosed with serpiginous choroiditis in our area, from 1980 to the present. We analyzed age at onset of symptoms, systemic diseases, ophthalmological symptoms at presentation, the location of lesions, initial and final visual acuity, recurrences, treatment régime and development of subretinal neovascularization. A complete ophthalmological examination and fluorescein angiograms were performed in all of them. Results: The mean period of follow-up was 4 years. Average age was 56 years, predominantly in men (10/1). Five patients had known ischemic cardiopathy and systemic hypertension, one patient underwent a kidney transplant. All of them were treated with oral prednisone (1-1.5 mg/kg/daily) in the active stages. Three patients received triple therapy (prednisone, cyclosporine and azathioprine) that did not prevent the recurrences. Five patients developed a subretinal neovascularization, bilateral in three of them. Conclusions: The serpiginous choroiditis is a rare entity and the visual outcome prognosis is determined by the macular involvement. Men are predominantly affected in our series and corticosteroid treatment is effective in acute inflammatory episodes. Recurrences could not be prevented by triple therapy with immunosuppressive agents in our three patients (Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 237-242). Key words: Serpiginous choroidopathy, subretinal neovascularization, esteroids, immunosuppressive agents.

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Recibido: 18/8/03. Aceptado: 12/5/04.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.

Correspondencia: -
Beatriz Marcuello Melendo
Zumalacárregui, 38-40 Ático
50006 Zaragoza
España
E-mail: corelli@telefonica.net

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INTRODUCCIÓN

La coroiditis serpiginosa o coroidopatía geográfica helicoide es una entidad de etiología desconocida caracterizada por la destrucción del epitelio pigmentario de la retina y de la coriocapilar (1,2). Las lesiones suelen iniciarse en el área peripapilar y extenderse progresivamente de forma helicoidal, afectando en muchas ocasiones a la zona macular. También se han descrito casos que afectan inicialmente la mácula sin evidencia de lesiones peripapilares (3,4). Se trata de una enfermedad que no presenta carácter hereditario y de incidencia similar en ambos sexos. Tiene un curso crónico que tiende a progresar por períodos de actividad o brote. Suele ser bilateral y asimétrica (1,2,5,6). Se debe realizar un diagnóstico diferencial con las enfermedades inflamatorias del epitelio pigmentario (7,8).

El grado de afectación macular determina la visión del paciente (2). Las recurrencias son frecuentes y aparecen en un período de tiempo muy variable lo que provoca un difícil control terapéutico. Como tratamiento se han intentado los corticoides e inmunosupresores sin haber logrado una eficacia para controlar el curso de la enfermedad (5,9-11). Se presenta la evolución de 11 pacientes diagnosticados de coroiditis serpiginosa con un tiempo medio de seguimiento de 4 años.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha realizado un estudio retrospectivo de 11 casos diagnosticados de coroiditis serpiginosa en nuestro servicio desde el año 1980 hasta la actualidad. Los criterios diagnósticos fueron clínicos y en todos los casos practicamos angiografía fluoresceínica. Analizamos en todos ellos la edad de inicio de la clínica, los antecedentes personales, el síntoma de presentación, la localización de las lesiones, la agudeza visual inicial y actual, el número de recidivas, el tratamiento instaurado y la aparición de neovascularización subretiniana.

El tiempo medio de seguimiento de los pacientes fue de 48 meses con un rango que osciló desde 8 meses, por tratarse de un caso de reciente diagnóstico, hasta 96 meses. Todos los pacientes mantuvieron controles periódicos practicándose medida de la agudeza visual, biomicroscopia anterior, tonometría, funduscopia mediante oftalmoscopio indirecto y lente de 78 dioptrías, retinografías y angiografía fluoresceínica. En dos pacientes se realizó angiografía con verde indocianina.

En todos los casos se instauró tratamiento con corticoides sistémicos en forma de prednisona oral (dacortín^® 30 mg. cp. Lab. Merck. BCNA) a dosis de 1-1,5 mg/kg/día en los brotes agudos. Tres pacientes recibieron triple terapia inmunosupresora mediante prednisona a dosis de 1 mg/kg/día, ciclosporina (sandimmun^® neoral cp. Lab Novartis-farmaceútica. BCNA) a dosis de 3-5 mg/kg/día y azatioprina (imurel^® Lab. Celltech pharma. Madrid.) a dosis de 1 -1,5 mg/kg/día. Uno de los tres pacientes se encontraba en tratamiento con triple terapia a dosis de mantenimiento en el momento del diagnóstico porque había sido sometido a un trasplante renal y requirió un aumento de dosis de prednisona para conseguir la remisión del brote. En los otros dos pacientes se instauró la triple terapia inmunosupresora por haber presentado neovascularización subretiniana con pérdida total de la visión central y afectación del haz papilo-macular del «segundo ojo» con riesgo de afectación foveal.

Los pacientes en tratamiento con ciclosporina se sometieron a controles periódicos de tensión arterial, fórmula sanguínea, niveles de ciclosporina en sangre, creatinina, bilirrubina, enzimas hepáticos y potasio.

RESULTADOS

La edad media de los pacientes fue 56 años, siendo de 45 el más joven y de 68 años el de mayor edad, aunque en muchos pacientes la edad de inicio de la enfermedad fue anterior ya que la primera vez que acudieron a nuestro servicio ya tenían lesiones antiguas y cicatriciales que pudieron cursar de manera asintomática.

La mayoría de pacientes fueron hombres (10/1). En cuanto a sus antecedentes personales, encontramos cinco pacientes afectos de cardiopatía isquémica e hipertensión arterial y un paciente se había sometido a un trasplante renal.

El síntoma de inicio más frecuente en la fase aguda fue la percepción de un escotoma central unilateral y disminución de agudeza visual. Un paciente debutó con una hemianopsia acompañada de discromatopsia y otro paciente debutó con una uveítis hipertensiva y escotoma paracentral.

Al final del seguimiento nueve casos fueron bilaterales y solamente dos pacientes tenían afectación unilateral uno de ellos tras un período de seguimiento de 8 meses ; un caso de reciente diagnóstico (fig. 1A, 1B), y el otro paciente, tras dos años y medio de seguimiento aunque debido al conocido carácter bilateral y asimétrico de esta enfermedad podrían afectarse en un futuro los ojos contralaterales (tabla I).

Fig. 1A. Lesiones activas de coroiditis serpiginosa que afectan la mácula.

Fig. 1B. Fase arteriovenosa de la angiografía con hipofluorescencia en 
los bordes activos de las lesiones y visualización de los grandes vasos 
coroideos por ausencia de epitelio pigmentario.

En el inicio de la fase aguda destacamos que seis pacientes presentaron placas antiguas de atrofia coriorretiniana y dispersión pigmentaria en el polo posterior en el ojo contralateral correspondientes a episodios antiguos asintomáticos de la enfermedad.

La agudeza visual inicial y final de los 20 ojos afectados se refleja en la tabla I.

 

Se señala que la agudeza visual inicial en siete ojos de los veinte afectados era menor de 0,1 debido a la afectación del área macular. Tres de los siete ojos presentaron vascularización subretiniana, con hemorragia macular y desprendimiento de epitelio pigmentario en el borde de una lesión parapapilar. En los otros cuatro pacientes la pérdida de visión se produjo por extensión por contigüidad de las placas parapapilares hasta la mácula.

Hasta un 45% de los ojos afectos manifestaron una agudeza visual final menor de 0,1 a pesar del tratamiento.

En todos los pacientes excepto en uno, cuyo tiempo de seguimiento fue 8 meses, se observaron recurrencias, con una media de 2,36 por paciente, cuya aparición osciló en un período de tiempo muy variable desde un mes hasta 20 años.

La única mujer afectada presentó actividad inflamatoria en cámara anterior, aumento de la presión intraocular, cierto grado de vitritis y periflebitis acompañando las lesiones típicas de la coroiditis.

En todos los casos se instauró tratamiento con corticoides sistémicos en forma de prednisona oral a dosis de 1-1,5 mg/kg/día en los brotes agudos, con mejoría de la agudeza visual y subjetiva en nueve pacientes, en dos casos no se llevó a cabo por intolerancia del tratamiento e incumplimiento del mismo.

Un paciente que fue sometido anteriormente a un trasplante renal, se encontraba en tratamiento con triple terapia inmunosupresora a dosis de mantenimiento en el momento del diagnóstico y requirió un aumento de dosis de prednisona para conseguir la remisión del brote. En otros dos pacientes se instauró triple terapia inmunosupresora por haber presentado neovascularización subretiniana con pérdida total de la visión central y afectación del haz papilo macular del «segundo ojo» con riesgo de afectación foveal. A pesar del tratamiento combinado los tres casos desarrollaron recurrencias (fig. 2A, 2B, 2C).

Fig. 2A. Lesión peripapilar de coroiditis serpiginosa en ojo derecho.

Fig. 2B. Lesiones activas peripapilares de coroiditis serpiginosa en ojo izquierdo 
y lesión macular cicatrizada.

Fig. 2C. Progresión de las lesiones peripapilares y haz papilo-macular en ojo
derecho a pesar de la triple terapia inmunosupresora.

 

Cinco pacientes desarrollaron membrana neovascular subretiniana, tres de ellos de forma bilateral. En un caso de localización extrafoveal se practicó fotocoagulación mediante láser de Argón. Este paciente desarrolló otra membrana neovascular en el haz papilo-macular en el mismo ojo que se extrajo quirúrgicamente. En un caso de neovascularización se produjo regresión completa de la misma tras el tratamiento esteroideo.

DISCUSIÓN

En este estudio se aprecia una clara predilección por el sexo masculino, 10 de 11 pacientes. Aunque según la literatura esta entidad se manifiesta por igual en ambos sexos, en numerosas series ya observan un predominio de la enfermedad en los varones (1,2,4,5,7,10). La mayoría de los casos se diagnostican en la cuarta-quinta década de la vida (1) como también ocurre en nuestra serie, aunque se han descrito casos aislados en jóvenes (5) y en la población hindú la edad de presentación es de 30 años (8).

La etiopatogenia de esta enfermedad permanece desconocida y se postulan dos teorías; una inflamatoria y otra isquémica. Los estudios anatomopatológicos revelan un componente oclusivo que se produce como consecuencia de una inflamación de los grandes vasos coroideos. La vasculitis retiniana, las oclusiones vasculares, desprendimientos de epitelio pigmentario y uveítis anterior (5,8,12,13,14), se han descrito acompañando las lesiones típicas. En nuestro estudio un paciente desarrolló periflebitis y uveítis anterior. Otros autores han encontrado un aumento significativo del factor VIII de la coagulación en estos pacientes (15), que favorece la agregación plaquetaria y apoya el mecanismo vascular. Las lesiones muestran una hipofluorescencia precoz debido a la oclusión de la coriocapilar e infiltración celular en la coroides y de tejido fibroglial en la membrana de Bruch (5). Se han descrito algunos casos asociados a una historia reciente de enfermedad vírica, sarcoidosis y tuberculosis previas (1,5,16). En nuestra serie destacamos que cinco pacientes padecían una cardiopatía isquémica e hipertensión arterial, de modo que el flujo coroideo pueda estar comprometido.

Una de las complicaciones más importantes es el desarrollo de neovascularización subretiniana ya descrita por diversos autores. En nuestra serie cinco pacientes presentaron esta complicación y en tres casos fue bilateral (40%) porcentaje similar, a la serie presentada por Christmas (17) y a su vez algo mayor que en otros trabajos (20-26%) (3,4,18).

El tratamiento sigue siendo muy controvertido. Los corticoides se recomiendan en el tratamiento de las lesiones activas pero no se ha demostrado que sean efectivos en alterar el curso de la enfermedad y en evitar las recurrencias (10,11). Se describen recurrencias asintomáticas hasta en un 30% de los pacientes (5). La coroiditis serpiginosa es una enfermedad de curso impredecible que puede provocar un compromiso macular y pérdida total de la visión central, mientras que en otros casos puede haber resolución espontánea de las lesiones sin compromiso de la agudeza visual.

Hoygn presenta dos casos de lesiones atípicas, aisladas, centrales, tratados con prednisona oral a dosis de 80 mg/kg/día con regresión total de la lesión y sin cicatriz residual (19).

Hooper y Kaplan (11) obtuvieron una rápida remisión de las lesiones en 5 casos con triple terapia inmunosupresora (prednisona, ciclosporina y azatioprina) y recomiendan su empleo en aquellos pacientes con inminente afectación macular del «segundo ojo». Aún así las recurrencias no se evitaron a pesar del tratamiento inmunosupresor al igual que ocurrió en los tres pacientes que tratamos con este régimen terapéutico. Christmas (17) compara el número de recurrencias entre seis pacientes tratados con agentes inmunosupresores y siete tratados con esteroides u observación, encontrando recurrencias en dos pacientes del primer grupo y en todos los pacientes del segundo grupo.

Secchi (9) empleó Ciclosporina A en monoterapia en siete pacientes; nueve de los catorce ojos afectados mejoraron su agudeza visual tras el tratamiento, pero tampoco se evitaron las recurrencias en dos de los siete pacientes.

Según Akpek (20,21) una adecuada inmunosupresión mediante agentes alquilantes como el clorambucil o la ciclofosfamida combinados con prednisona oral, parece resultar efectivo logrando un rápido control de la inflamación y la ausencia de recurrencias tras la suspensión del tratamiento en un tiempo medio de seguimiento de 78 meses. Sin embargo se deben considerar los posibles efectos secundarios como el carcinoma vesical.

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