COMUNICACIÓN CORTA

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MUCOCELE ORBITARIO PRIMARIO: 
PROPTOSIS Y ATROFIA ÓPTICA

PRIMARY ORBITAL MUCOCELE: EXOPHTHALMOS AND OPTIC ATROPHY

RODRÍGUEZ-MARCO NA¹, DOMÍNGUEZ-POLO AM², CRISTÓBAL-BESCÓS JA², 
ISPA-CALLÉN MC¹, CASTILLO-LAGUARTA J²

RESUMEN Objetivo: Los mucoceles orbitarios primarios que crecen desde el canal óptico son extremadamente raros. Describimos una paciente con neuropatía óptica compresiva secundaria a un mucocele intraorbitario. Caso clínico: Una mujer de 51 años presentó proptosis y disminución de visión. La Resonancia Magnética Nuclear mostró una masa que comprimía el nervio óptico. No había comunicación entre los senos paranasales y la masa orbitaria, como se confirmó en los estudios de imagen y posteriormente en el intraoperatorio. El estudio anatomopatológico confirmó un mucocele. Discusión: Considerando la ausencia de neumatización de la órbita, el mucocele debe originarse de tejido mucinoso ectópico que aparece durante el desarrollo del canal óptico. Palabras clave: Mucocele primario, proptosis, atrofia óptica.

ABSTRACT Objective: Primary intraorbital mucoceles arising from the optic canal are extremely rare. We describe a patient with compressive optic neuropathy caused by an intraorbital mucocele. Clinical case: A 51-year-old woman presented with proptosis and reduced vision. Magnetic resonance imaging showed a mass compressing the optic nerve. There was no direct connection between any paranasal sinus and the mass cavity, as assessed in imaging studies and intraoperatively confirmed. The pathological diagnosis after the operation indicated a mucocele. Discussion: Considering the absence of air pockets in the orbit, the mucocele might have originated from ectopic mucinous tissue that appeared during the development of the optic canal (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 479-482). Key words: Primary mucocele, proptosis, optic atrophy.

 

 

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Recibido: 2/8/04. Aceptado: 29/7/05.
Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
¹ Licenciado en Medicina.
² Doctor en Medicina.

Correspondencia:
Nelson Arturo Rodríguez Marco
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
C/. San Juan Bosco, 15
50009 Zaragoza
España
E-mail: Nelson5000@latinmail.com

INTRODUCCIÓN

Los mucoceles son lesiones inflamatorias de aspecto quístico que contienen secreción seromucosa estéril procedente de la mucosa sinusal, siendo los mucoceles frontales y frontoetmoidales los más frecuentes. Poseen capacidad de crecimiento lento y progresivo, pudiendo llegar a romper las paredes óseas y presionar sobre estructuras contiguas. La patología sinusal viene a representar entre el 8-10% de la patología orbitaria, en la que se incluyen, mucoceles, sus complicaciones, celulitis y carcinomas (1). Lund describió la etiología en el 71% de los casos y en el 29% no haya la causa, existiendo un predominio en el sexo femenino (2).

El 90% de los mucoceles consultan por clínica oftalmológica, de ahí la importancia de la exploración inicial en la consulta del oftalmólogo. No obstante, debido a su crecimiento lento, el tiempo de evolución para dar síntomas oculares puede ser de meses o incluso años (2). Por otra parte, la afectación del nervio óptico por un mucocele es excepcional y sólo ocurre en raros casos de mucocele esfenoidal o etmoidal posterior, cuando su crecimiento alcanza el ápex orbitario comprimiendo las estructuras vecinas.

  CASO CLÍNICO

Mujer de 51 años remitida a la unidad de oculoplástica por presentar proptosis y disminución de agudeza visual en ojo derecho (OD) de 8 meses de evolución. A la exploración presentaba, tumefacción de párpado superior con leve ptosis (fig. 1), defecto pupilar aferente en OD, agudeza visual (AV) en OD 3/10, AV en ojo izquierdo (OI) 10/10, presión intraocular (PIO) OD: 25 mmHg, PIO OI de 18 mmHg, fondo de ojo (FO) OD: palidez papilar (fig. 2), FO OI normal (fig. 3). Se realizó un campo visual de 120 puntos observándose el OD muy alterado con 115 puntos perdidos y normalidad en OI. En la exoftalmonetría, exoftalmos de 21 mm OD y 15 mm en OI. Los potenciales evocados visuales del OD fueron mal definidos y poco reproducibles, en el que no se distinguían los distintos componentes, lo que sugería patología traumática de carácter grave en OD.

Fig. 1. Proptosis y edema palpebral superior derecho.

Fig. 2. Retinografía del ojo derecho. Se aprecia palidez
papilar secundaria a la atrofia óptica compresiva.

Fig. 3. Retinografía del ojo izquierdo. Papila de aspecto
normal.

En las pruebas de imagen como la tomografía computerizada orbitaria se apreciaba imagen nodular intracónica de aproximadamente 16 x 12 mm con bordes bien definidos que captaba contraste de forma homogénea en órbita derecha, sin englobar nervio óptico, compatible con meningioma de la vaina del nervio óptico, con respeto de las estructuras óseas adyacentes. En la Resonancia magnética nuclear señal de iso-hipointensidad en T1, hiperseñal en T2 con el parénquima cerebral y su iso-hipointensidad en secuencias largas así como la captación de contraste de forma homogénea sugiere la posibilidad de meningioma perióptico (fig. 4).

Fig. 4. RMN axial SE T1 de órbitas en la que se observa
tumoración a nivel de vértice orbitario derecho. Ausencia
 de comunicación con los senos adyacentes.

La paciente fue enviada al servicio de neurocirugía para valoración quirúrgica. Se realizó craneotomía osteoclástica frontal derecha con exéresis tumoral y posterior estudio anatomopatológico, confirmando una lesión quística constituida por una pared de tejido conectivo, tapizada en su cara interna por un epitelio cilíndrico estratificado ciliado compatible con mucocele orbitario (fig. 5).

Fig. 5. Formación quística con una pared de tejido conjuntivo
tapizada en su cara interna por epitelio cilíndrico estratificado
 ciliado, con abundantes células caliciformes (microscopía
 óptica, hematoxilina-eosina, x320).

Tres meses después de la intervención, el exoftalmos se había reducido parcialmente, la AV del OD mejoró hasta 5/10 y el CV había mejorado, con 25 puntos vistos de 120. La PIO del OD se normalizó hasta alcanzar 18 mmHg.

  DISCUSIÓN

Las lesiones quísticas de la órbita incluyen quistes dermoides, mucoceles, microftalmos con quistes, encefalocele, quistes congénitos del globo y teratomas, aunque también pueden incluirse, quistes hemáticos, quistes hemorrágicos subperiósticos, quistes hemáticos en linfangiomas, meningocele de las vainas del nervio óptico, quistes conjuntivales, quistes de la glándula lagrimal y quistes parasitarios (3).

La patogenia de los mucoceles primarios intracraneales e intraorbitarios es incierta, pero existen dos posibles hipótesis: la primera de ellas, es la neumatización de las celdillas de aire obliteradas procedentes de los senos esfenoidales y etmoidales, y así, procedentes del seno etmoidal, las celdillas aéreas podrían invadir el ala menor del esfenoides en contacto con el nervio óptico. La segunda, sería la presencia de tejido seromucoso ectópico en el hueso en desarrollo. Teniendo en cuenta que el canal óptico esta constituido por las dos alas del esfenoides (mayor y menor), los mucoceles que aparecen en esta región podrían tener su origen en tejido mucinoso aberrante o ectópico que migra durante la formación del canal óptico. Por ello aunque hay artículos en la literatura que refieren mucoceles intracraneales, los mucoceles que se originan directamente en el canal óptico o apófisis clinoides anterior, son sumamente raros (4,5).

En nuestra paciente la pérdida de visión estaría causada por compresión del nervio óptico, con o sin afectación vascular y/o cierto grado de inflamación. La existencia de una neuropatía compresiva con pérdida de visión sería el motivo que nos indicaría la intervención quirúrgica precoz, ya que un retraso en la intervención, una vez establecida la pérdida visual se asocia a un mal pronóstico visual.

Este caso nos lleva a la conclusión que el diagnóstico de algunas lesiones orbitarias asociadas a exoftalmos progresivo, atrofia óptica y pérdida visual, requieren de un estudio exhaustivo, precisando incluso una exploración quirúrgica y posterior estudio anatomopatológico, con el fin de confirmar su origen, la posible malignidad de las mismas y en determinadas patologías como tumores, metástasis o incluso los propios mucoceles, diagnosticar una posible recidiva.

En el diagnóstico diferencial de las lesiones de vértice orbitario, y excéntricas al nervio óptico debemos incluir, el pseudotumor orbitario, meningioma, Schwanoma, glioma, mieloma, linfoma, mucocele y patología secundaria o metástasica.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Perez Moreiras JV, Fernandez Hermida R, Prada Sanchez MC. Mucocele. In: Perez Moreiras JV, Prada Sanchez MC. Patología Orbitaria. Barcelona: Edika Med; 2000; Tomo I: 419-422.         [ Links ]

2. Lund VJ. Anatomical considerations in the aetiology of fronto-etmoidal mucoceles. Rhinology 1987; 25: 83-88.         [ Links ]

3. Perez Moreiras JV, Fernandez Hermida R, Prada Sanchez MC, Perez Becerra E. Quistes dermoides. In: Perez Moreiras JV, Prada Sanchez MC. Patología Orbitaria. Barcelona: Edika Med; 2000; Tomo I: 393-418.         [ Links ]

4. Chung DS, Park YS, Lee JH, Kang JK. Mucocele of the anterior clinoid process: case report. Neurosurgery 1999; 45: 376-378.         [ Links ]

5. Kitagawa K, Hayasaka S, Shimizu K, Ngaki Y. Optic neuropathy produced by a compressed mucocele in an Onodi cell. Am J Ophthalmol 2003; 135: 253-254.         [ Links ]