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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

versión impresa ISSN 0365-6691

Arch Soc Esp Oftalmol vol.80 no.9  sep. 2005

 

COMUNICACIÓN CORTA


TELANGIECTASIAS PARAFOVEALES IDIOPÁTICAS TIPO 2A

GROUP 2A IDIOPATHIC PARAFOVEAL TELANGIECTASIS

DÍAZ-RODRÍGUEZ EJ1

RESUMEN

Caso clínico: Se presentan dos casos de telangiectasias parafoveales retinianas en dos pacientes con anomalías en el metabolismo de la glucosa en los que se distinguen los hallazgos típicos de esta enfermedad así como una lesión macular viteliforme, de presentación muy infrecuente.
Discusión:
Las telangiectasias parafoveales idiopáticas constituyen una enfermedad que presenta unos signos clínicos bien diferenciados, siendo algunos de ellos poco frecuentes como es la maculopatía viteliforme. La patogenia de esta enfermedad parece ligada a anomalías en el endotelio de los capilares perifoveales, anomalías que son parecidas a las que se presentan inicialmente en la retinopatía diabética.

Palabras clave: Telangiectasias parafoveales idiopáticas, maculopatía viteliforme, maculopatía cristalina.

ABSTRACT

Case report: Two cases of group 2A idiopathic parafoveal telangiectasis associated with abnormal glucose metabolism are reported with the typical sings of this disease as well as a foveal vitelliform lesion in one patient, an infrecuent association.
Discussion:
Group 2A idiopathic parafoveal telangiectasis are a disease with well characterized clinical signs, being some very infrecuent such as a vitelliform maculopathy. Its pathogenesis seems to be linked to some alterations in the parafoveal capilary network endothelial cells. These alterations are similar to those that appear in the begining of the diabetic retinopathy (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 541-546).

Key words: Idiopathic parafoveal telangiectasis, vitelliform maculopathy, crystalline maculopathy.

 

 


Recibido: 12/1/04. Aceptado: 20/9/05.
Servicio de Oftalmología. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva. España.
1 Licenciado en Medicina.

Correspondencia:
Eusebio José Díaz Rodríguez
C/. Dámaso Alonso, 9 Bellavista
21122 Huelva
España
E-mail: ejdr28@terra.es

 

INTRODUCCIÓN

Se presentan dos casos clínicos en los que se distinguen las características típicas de las telangiectasias parafoveales tipo 2 A así como una lesión macular viteliforme (primer caso), asociación poco frecuente.

CASO CLÍNICO

Caso Primero

Paciente de 67 años de edad que consulta para valoración de su retinopatía diabética.

A la exploración presenta una agudeza visual de 0,4 en ambos ojos, opacidad nuclear +1 y retinopatía diabética de fondo moderada. La biomicroscopía posterior (BMC) pone de manifiesto la presencia en ambos ojos de anomalías microvasculares en zona temporal a la mácula, dilatación y angulación brusca de vénulas perifoveales, proliferación pigmentaria a lo largo de éstas así como fibrosis perifoveal; existe un adelgazamiento foveal con aspecto de pseudoagujero, sobre todo en el ojo izquierdo (OI). En el ojo derecho (OD) se observa una lesión subfoveal de aspecto viteliforme (fig. 1).

La angiofluoresceingrafía (AFG) detecta en tiempos arteriovenosos anomalías vasculares en el lecho capilar con exudación intrarretiniana tardía sin patrón cistoideo. La lesión viteliforme observada en la BMC presenta una hiperfluorescencia precoz y homogénea que se mantiene a lo largo del angiograma y que parece localizarla bajo el epitelio pigmentario (EPR) (fig. 1).

La paciente se ha mantenido estable a lo largo del seguimiento (30 meses) no necesitando tratamiento alguno.

Caso segundo

Paciente de 69 años de edad remitida a la Consulta de Retina para valoración de una lesión pigmentada en mácula del OI. Había sido intervenida recientemente de cataratas del ojo izquierdo sin encontrar mejoría. Entre los antecedentes personales de interés destaca un estudio de sobrecarga de glucosa patológico.

A la exploración presenta una visión de 0,4 en el OD y 0,1 en el OI; en la BMC anterior, esclerosis nuclear en OD y pseudofaquia quirúrgica OI. En el fondo de ojo derecho existen anomalías microvasculares intrarretinianas así como una pérdida de transparencia de la retina en la zona temporal a fóvea mientras que en el ojo izquierdo se aprecia una lesión de bordes estrellados hiperpigmentada (hiperplasia EPR). En ambos ojos es posible observar numerosos cristales refringentes localizados en retina interna (fig. 2).

En la AFG se distinguen en tiempo arteriovenoso anomalías microvasculares temporales de las que se extravasa colorante en tiempos tardíos del angiograma en el OD; en el OI hay bloqueo de la fluorescencia por efecto pantalla, no pudiendo observar lesiones vasculares ya sean telangiectasias y/o neovascularización (fig. 2).

DISCUSIÓN

Las telangiectasias parafoveales idiopáticas pueden clasificarse, siguiendo a Gass, en 3 grupos en función de las características oftalmoscópicas y angiográficas, expresión de las anomalías fisiopatológicas que las originan, esto es: alteraciones de la permeabilidad capilar en el grupo 1, anomalías de la difusión capilar en el grupo 2 y oclusión capilar en el grupo 3 (1).

La mayoría de los pacientes pertenecen al grupo denominado telangiectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas ocultas y no exudativas definido por Gass (2 A). Se trata de una entidad que se desarrolla en una secuencia temporal bien descrita por este autor y provocada por una deprivación nutricional de las células retinianas relacionada con anomalías endoteliales de los capilares, especialmente en los localizados en las capas medias de la retina (1).

Originan pérdida de visión fundamentalmente por atrofia foveal o bien por neovascularización subretiniana. Sólo en estos casos estaría indicado el tratamiento; en el resto, dada la naturaleza esencialmente atrófica de la lesión macular no parece estar indicado tratamiento alguno (1).

Los casos expuestos presentan las características típicas descritas en este cuadro vascular y que no suelen presentar las formas secundarias (retinopatía diabética, oclusión venosa, retinopatía por radiación) incluyendo atrofia foveal, vénulas postcapilares dispuestas en ángulo recto, cambios hiperplásicos-metaplásicos del EPR, maculopatía cristalina (en el segundo caso) así como una lesión viteliforme subfoveal en el ojo derecho de la primera paciente. Gass destaca la asociación infrecuente de lesiones viteliformes de entre 100-300 micras de diámetro en esta enfermedad (sólo cinco pacientes de un total de 92) (1) y recientemente Margalit et al lo hacen en un caso de telangiectasias asociadas a drusas basales laminares (2). La historia clínica así como las características biomicroscópicas y angiográficas de la lesión macular de la primera paciente difieren de las expresadas por otras entidades que en algún momento pueden presentar un aspecto similar como son la enfermedad de Best, distrofia en patrón tipo pseudoviteliforme, enfermedad de Stargardt, drusas basales laminares, hemorragia subhialoidea o sublimitante interna en reabsorción, algunas formas exudativas de degeneración macular asociada a la edad, coriorretinopatía serosa central y maculopatía exudativa aguda inflamatoria.

Ambas pacientes presentan anomalías del metabolismo hidrocarbonado (la primera una diabetes mellitus insulin-dependiente y la segunda intolerancia a la sobrecarga de glucosa, en tratamiento dietético). No está aclarado el papel de estas alteraciones en el desarrollo de las telangiectasias tipo 2A —los cambios patológicos descritos en esta enfermedad son muy similares a los que tienen lugar a nivel capilar en la retinopatía diabética (3)— aunque parece prudente realizar un test de sobrecarga de glucosa en aquellos pacientes en los que se desconozca su estado metabólico (4).

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Gass JD, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. Ophthalmology 1993; 100: 1536-1546.         [ Links ]

2. Margalit E, Apte RS, Sadda SR. Idiopathic parafoveal telangiectasis associated with a foveal pseudovitelliform lesion. Br J Ophthalmol 2002; 86: 1455-1456.         [ Links ]

3. Barile GB, Yannuzzi LA. Parafoveal Telangiectasis.In: Guyer DR, Yannuzzi LA, Chang S, Shields JA, Green WR. Retina-Vitreous-Macula. Philadelphia: WB Saunders Company; 1999; I: 398-406.         [ Links ]

4. Millary RH, Klein ML, Handelman IL, Watzke RC. Abnormal glucose metabolism and parafoveal telangiectasia. Am J Ophthalmol 1986; 102: 363-370.         [ Links ]

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