SECCIÓN HISTÓRICA

 

Del mal de la rosa y la queratoconjuntivitis pelagrosa

"Mal de la rosa" and pellagra keratoconjunctivitis

 

 

A. Sampedro y J.J. Barbón

Servicio de Oftalmología, Hospital San Agustín de Avilés, Asturias, España

Dirección para correspondencia

 

 

Gaspar Casal Juliá nació en Gerona el año 1680 y murió en Madrid en 1759, pero se estableció y ejerció profesionalmente en Oviedo entre 1717 y 1751, primero como médico municipal y luego del cabildo catedralicio. En estos 34 años en Asturias logró un prestigio que le permitió trasladarse a Madrid en 1751, donde llegó a médico de cámara de Fernando VI. La obra científica de Casal fue publicada en 1762, a título póstumo, en el volumen Historia Natural y Médica del Principado de Asturias, gracias a José García Sevillano, discípulo y amigo suyo.

El libro de Casal consta de seis textos. En el cuarto, compuesto en latín en 1740 y titulado Historia affectionum quarundam regionis hujus familiarum (Historia de algunas afecciones endémicas en esta región), se ocupa de las enfermedades que consideraba endémicas de Asturias: la sarna, la lepra, el "mal de la rosa" y el "asma seco hidropiforme de los pulmones". Es la parte más conocida y relevante del libro ya que contiene la primera descripción histórica del "mal de la rosa", posteriormente redescrita en Italia y llamada pelagra (de pelle agra, piel áspera). También fue conocida como dermotagra, mal de miseria, escorbuto alpino, lepra asturiensis, mal de hígado en Castilla y mal del monte en Zamora. Esta nueva entidad nosológica había sido recogida en la revista Journal de Médecine de 1755, gracias a la estancia del médico francés Thierry en España, donde conoció el novedoso descubrimiento de Casal.

La pelagra se caracteriza por la tríada clínica de las tres D: dermatitis, diarrea y demencia. El nombre "mal de la rosa" proviene de una sola de sus manifestaciones cutáneas: "y este síntoma consiste en una espantosa costra que, si recién salida no produce en la parte afectada más que rojez y aspereza, a la larga degenera en forma de costra muy seca, escabrosa, negruzca, entrecortada por frecuentes y profundas fisuras que, penetrando hasta la carne viva, producen gran dolor, quemazón y molestia". Las costras solían desprenderse en verano y dejaban unas cicatrices rojizas y brillantes que, probablemente, originaron el nombre dado por Casal por su semejanza a las rosas. Se afectaban inicialmente metacarpos o metatarsos de manos o pies y después, los codos, brazos, cabeza, cara, vientre, muslos, piernas y, a veces, se observaba "una aspereza costrosa de un color ceniciento oscuro en la parte antero-inferior del cuello que, a guisa de collar, se extiende de un lado a otro". En su estudio, Casal realizó una descripción eminentemente clínica e hizo unas observaciones bastante acertadas de todos los síntomas acompañantes cutáneos, mucosos, gastrointestinales, neurológicos y psiquiátricos.

Gaspar Casal no llegó a identificarla como una enfermedad carencial, pero la relacionó acertadamente con la alimentación basada en el maíz (los campesinos asturianos pobres vivían en una gran dependencia nutritiva de la borona o pan de maíz). Goldberger demostró en 1920 que era un proceso carencial y en 1937 se identificó el ácido nicotínico, niacina o vitamina B₃ como la vitamina deficitaria, que en el caso del maíz se pierde al obtener la harina. En el Viejo Mundo el maíz se ablandaba durante una noche con una solución alcalina, el agua de cal, que liberaba la niacina, pero esta costumbre no se trasladó a Europa. Las necesidades de esta vitamina también pueden satisfacerse por medio del triptófano, pero la proteína del maíz tiene muy bajo contenido en este aminoácido: ambas circunstancias sumadas a la ausencia de aportes suplementarios en la dieta desencadenaban la pelagra. Aún presente en países del Tercer Mundo, entre nosotros casi se ha erradicado con la introducción de complementos de ácido nicotínico en las harinas y una alimentación más variada.

El Dr. José Ferradas, "profesor de enfermedades de la vista de la Academia de Sanidad Militar", basándose en un estudio de 17 casos, publicó en 1880 la breve monografía ¿Qué afecciones oculares suelen presentarse durante el curso de la pelagra?, en la que nos describe los tres grados de oftalmía que ocurren en los tres estadios de la enfermedad "poco peligrosa en el primero, grave ya en el segundo y mortal de necesidad en el tercero". Entre estas observaciones señala que era una dermatosis no contagiosa que tenía como causas predisponentes vivir en comarcas húmedas, la mala alimentación, el uso de pan de centeno fermentado y la falta de agua potable.

Figura 1 - Collar en el mal de la rosa "collar de Casal"
con lesiones en el dorso de manos y pies.

 

En el primer grado había "ardor y prurito de los párpados" con lagrimeo, fotofobia y la conjuntiva de un color característico como "un pedazo de raso de color cardenal al través de un trozo de caramelo de limón algún tanto chupado", la cámara anterior con una inflamación ligera y los vasos distendidos. Cuando esta sintomatología cesaba los pacientes presentaban "visión ligeramente nebulosa y moscas volantes, quedando una inyección esclero-periquerática y con forma radiada". El tratamiento incluía "ejercicio, buena alimentación... abstención de las farináceas, vinos añejos, baños generales de salvado y almidón; sustancia de arroz clara y tibia en fomentos á los ojos". Se usaba colirio astringente de tanino, calmante como la atropina o preparados arsenicales, con los que solía ceder la oftalmía "quedando únicamente una cosa especial que los enfermos me referían, y era una cortedad de vista según ellos, lo cual pude apreciar confirmando una corta miopía, con pereza en los movimientos vermiculares del iris".

Figura 2 - Portada del libro de Gaspar Casal.

 

En el segundo estadio se ve el resultado de las recidivas. Existía una miopía acentuada y una "inyección general y tormentosa la que se observa en todo el bulbo, tanto que en algunos casos vi desarrollarse el quémosis; hay tumefacción de color violáceo intenso en los párpados, gran fotofobia y cefalalgia, dolores generales como si existiera un reumatismo articular agudo, gran turbiez de la cámara anterior; no existe el calor y prurito en los párpados, pero en cambio es intenso en los dorsos de las manos y cara anterior del tórax". El tratamiento mediante la "administración de dos baños al día, las inyecciones hipodérmicas de la morfina y la alimentación láctea, y los calmantes, la aplicación de sanguijuelas á la región temporal, la escisión del quémosis y los fomentos templados del cianuro potásico, así como el sedal, lograron, mientras no existían puntos ulcerosos periqueráticos, hacer desaparecer todo el cuadro". A las instilaciones con atropina y los toques ligeros con una pomada de nitrato de plata, seguía en la convalecencia un "plan tónico reconstituyente", sin retirar el sedal hasta pasados veinticinco o treinta días.

Figura 3 - El libro del Dr. José Ferradas
sobre la pelagra, 1880.

 

En el tercer grado, en el que la mayor parte de los enfermos fallecen, "la tumefacción de los párpados es tan intensa, que revela todo el aspecto de un flemón ocular, hay secreción puro-mucosa y purulenta, quémosis, fotofobia intensísima". Los tratamientos aquí "son impotentes, y el ojo se pierde irremisiblemente, pues la córnea se reblandece, supura, se ulcera, y á su través salen las membranas y humores, presentando en este estado el bulbo todo el aspecto de una degeneración cancerosa".

Las secuelas, una vez resuelto el cuadro y "después de desaparecer las manifestaciones á la piel de esta región, conjuntiva y córnea, quedaba ligera fotofobia, lagrimeo, sensación de moscas volantes y visión un poco nebulosa".

"En el primer período de esta dolencia, la miopía es corta y provocada únicamente por los estados hiperémicos de la coroides, pero ya en su segundo período es otra cosa; cuando hubo recidivas de la afección ya no observé los ojos brillantes y vivos, y sí la mirada vaga, sin expresión".

El reconocimiento del fondo del ojo en las primeras fases mostraba "un color rojo vinoso más acentuado en unos puntos que en otros; los vasos, tanto arteriales como venosos, están más dilatados, tienen más volumen que el normal". Al final del segundo período y en el tercero existía "una profunda anemia retiniana con infiltración serosa y notable disminución del calibre de los vasos. También he observado que cuando esta afección ha determinado síntomas cerebrales, revelaba el oftalmoscopio todos los síntomas de la apoplegía retiniana".

 

Bibliografía recomendada

Albarracín A. Gaspar Casal y el concepto moderno de especie morbosa. Asclepio. 1983;35:189-95. Disponible en: http://www.fgcasal.org/fgcasal/publicaciones/articulos/Gaspar_Casal.pdf        [ Links ]

Fariña LA. Conocimiento de las enfermedades urogenitales en la obra de Gaspar Casal, "Historia natural y médica del Principado de Asturias" (1762). Arch Esp Urol. 2007;60:909-15.        [ Links ]

Ferradas J. ¿Qué afecciones oculares suelen presentarse durante el curso de la pelagra? Imprenta y librería de Eduardo Martínez: Madrid; 1880. Disponible en: http://bibliotecadigitalhispanica.bne.es        [ Links ]

García D, Álvarez V. Del "mal de la rosa" a la "enfermedad de la miseria": la etiología social de la pelagra en la bibliografía médica asturiana de los siglos XVIII y XIX. Acta Hispanica ad Medicinae Scientiarumque Historiam Illustrandam. 1991; Vol. II:197-238. Disponible en: http://ddd.uab.cat/pub/dynamis/02119536v11p197.pdf        [ Links ]

Latham MC. La pelagra. Nutrición humana en el mundo en desarrollo. Documentos de la FAO. 2002. Disponible en: http://www.fao.org/docrep/006/W0073S/w0073s01.htm        [ Links ]

López Piñero JM. Gaspar Casal: descripción ecológica de la pelagra, primera enfermedad carencial. Rev Esp Salud Pública. 2006;80:411-5.        [ Links ]

 

 

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