ORIGINAL

 

Resultados del afilamiento del oblicuo superior en el tratamiento del síndrome de Brown plus

Superior oblique sharpening surgery in the treatment of Brown syndrome plus

 

 

P. Merino, V. Rivero, P. Gómez de Liaño, G. Franco y J. Yáñez

Sección de Motilidad Ocular, Departamento de Oftalmología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Describir los resultados del afilamiento del oblicuo superior (OS) en el síndrome de Brown congénito plus.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 17 casos con síndrome de Brown operados con el afilamiento del OS desde 1997 a 2007. La desviación vertical (DV) en posición primaria de la mirada (PM) se clasificó de + a +++, el tortícolis en leve (< de 10^o), moderado (10-20^o) y severo (> 20^o); y la limitación de la elevación en aducción (LEA) de -1 a -4. Se consideró buen resultado post-operatorio cuando la LEA fue nula o grado -1, sin tortícolis y sin DV en PM al final del periodo de seguimiento.
Resultados: La edad media de la cirugía fue de 4,9 años. La LEA fue de -3 en 8 casos (47,1%) y de -4 en 9 (52,9%), normalizándose por completo con la cirugía en 6 casos, y quedando en 9 una LEA de -1 y en 2 de -3. La hipotropía preoperatoria, presente en 15 casos (13 leves, una moderada y una severa), se corrigió con la cirugía en 13. El tortícolis inicial, presente en 14 casos (3 leves, 10 moderados y uno severo), se corrigió en 11. Un buen resultado se obtuvo en 14 pacientes (82,4%), 2 quedaron hipocorregidos (11,8%) y uno hipercorregido (5,88%). El tiempo medio de seguimiento fue de 60,71 meses.
Conclusiones: El afilamiento del OS en el síndrome de Brown congénito plus ha obtenido buenos resultados. La incidencia de hipercorrecciones por paresias secundarias de OS ha sido muy escasa.

Palabras clave: Afilamiento del oblicuo superior. Paresias secundarias del oblicuo superior. Síndrome de Brown congénito plus. Tortícolis. Desviación vertical.

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ABSTRACT

Purpose: To describe superior oblique sharpening in congenital Brown syndrome plus.
Material and methods: A retrospective study of 17 Brown syndrome cases that were treated with oblique superior sharpening from 1997 to 2007. Vertical deviation in primary position was classified as + to +++, head tilt as: mild (< 10^o), moderate (10-20^o) and severe (> 20^o); elevation in adduction from -1 to -4. A good postoperative result was considered if last elevation limitation in adduction was zero or -1, without head tilt and vertical deviation in primary position.
Results: Mean age was 4.9 years. Limitation elevation in adduction which was -3 in 8 cases (47.1%) and -4 in 9 (52.9%), which improved completely after surgery in 6, -1 in 9 and -3 in 2 patients. Preoperative hypotropia in 15 cases (13 mild, 1 moderate and one severe) was resolved in 13 after surgery. Of 14 patients with torticollis (3 mild, 10 moderate and one severe) it was surgically corrected in 11. Success was achieved in 14 (82.4%), 2 were under corrected (11.8%) and one was overcorrected (5.88%). Mean follow-up was 60.71 months.
Conclusions: Oblique superior sharpening as treatment for Brown syndrome plus is an effective procedure. The incidence of secondary oblique palsies has been very low.

Key words: Oblique superior sharpening. Secondary oblique superior palsy. Brown syndrome plus. Torticollis. Vertical deviation.

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Introducción

El síndrome de Brown es una alteración restrictiva de la motilidad ocular que se caracteriza por una severa limitación activa y pasiva de la elevación en aducción. La elevación en abducción puede ser normal o estar también limitada pero siempre en menor cuantía que en la aducción^1,2. Puede ser congénito o adquirido; constante o intermitente; leve, moderado o severo; verdadero o plus^1,3,4. El síndrome de Brown verdadero no presenta desviación vertical en PM, ni en infraversión, ni tortícolis. Por el contrario se define como síndrome de Brown «plus» cuando hay desviación vertical en PM y tortícolis³.

Su tratamiento es un tema controvertido en la literatura. Se han descrito variados procedimientos quirúrgicos siendo frecuentes las complicaciones encontradas⁴, por lo que algunos prefieren un tratamiento conservador y expectante⁵.

En este trabajo describimos los resultados obtenidos en una serie de casos diagnosticados de síndrome de Brown congénito plus operados con la técnica del afilamiento del oblicuo superior (OS) descrita por Horta⁶.

 

Sujetos, material y método

Se ha realizado un estudio retrospectivo de 17 casos diagnosticados entre 1997 y 2007 de síndrome de Brown plus congénito tratados con la técnica del afilamiento del OS. Se excluyeron los casos cuyo tiempo de seguimiento fue inferior a 3 meses, los operados con otras cirugías asociadas al afilamiento y los operados con otras técnicas quirúrgicas.

En la tabla 1 se han recogido los datos preoperatorios referentes a sexo, edad quirúrgica, ojo afectado, desviación vertical (DV) y horizontal (DH) en posición primaria de la mirada (PM), tortícolis, limitación de la elevación en aducción (LEA), hiperfunción de OS ipsilateral, síndrome en V, y visión binocular (VB).

La DV se clasificó cualitativamente con el cover test de + a +++, ya que la edad de algunos pacientes no permitía la medición objetiva con prismas. La DH fue medida con prismas y cover test. El tortícolis se midió cualitativamente valorando la posición de la cabeza con respecto al eje del cuerpo al fijar el paciente la línea más pequeña del optotipo que pueda visualizar a 6 metros. Se clasificó en leve (< 10^o), moderado (10-20^o) y severo (> 20^o). La LEA se clasificó de -1 a -4 (-1: si consigue 75% de elevación; -2: si consigue un 50%; -3: si el ojo no eleva por encima de la horizontal; -4: si no llega a la horizontal). La hiperfunción de OS se graduó en nula, leve (+1), moderada (+2) y severa (+3). La VB se exploró con el test de TNO en los pacientes con edad suficiente para colaborar, se consideró positiva si era > 480". Se realizó ducción pasiva intraoperatoria antes y después de la cirugía. Se afiló la porción directa del OS, colocando el ojo abajo y afuera, liberando la restricción hasta que se negativizaba la ducción pasiva. Se finalizaba la cirugía inyectando acetónido de triamcinolona (40mg) en la región troclear.

Se consideró buen resultado cuando la LEA al final del seguimiento fue normal o -1, sin tortícolis y sin DV en PM.

 

Resultados

Un total de 17 pacientes diagnosticados de síndrome de Brown congénito y constante plus han sido intervenidos quirúrgicamente realizándose un afilamiento del OS. De los 17, 6 eran hombres (35,3%) y 11 mujeres (64,7%), 7 de OI (41,2%), 8 de OD (47,1%) y 2 bilaterales (11,8%). La edad media en la que se realizó la cirugía fue de 4,9 años, SD: 2,16 (rango: 2,2-9,9).

De los 16 casos en los que se pudo explorar, 12 tenían VB que no se modificó con la cirugía, mientras que uno la recuperó después del tratamiento quirúrgico.

Solo se observó hiperfunción de OS en 8 de los 17 casos (en 7 de grado leve: 41,2%, y en una moderada: 5,9%). Un síndrome en V se observó en 14 (82,4%). La hipotropía en PM, tortícolis y LEA preoperatorias y post-operatorias de cada caso se describen en las tablas 1 y 2 respectivamente. La LEA inicial fue de -3 en 8 casos (47,1%) y de -4 en 9 (52,9%). Los 2 casos bilaterales tenían una LEA asimétrica considerando para el recuento estadístico el ojo con mayor limitación. Al final del seguimiento la LEA mejoró en todos, normalizándose en 6, en 9 quedó una LEA de -1 y en 2 de -3. La hipotropía preoperatoria presente en 15 casos (leve en 13, moderada en una, severa en una) se corrigió con la cirugía en 13. El tortícolis previo que presentaron 14 casos (3 leves, 10 moderados y uno severo) se corrigió en todos excepto en 3 (2 leves y uno moderado).

Se consiguió un buen resultado en 14 pacientes (82,4%). Los 3 casos (17,6%) con mal resultado fueron 2 por hipocorreción (11,8%) y uno por hipercorrección (5,88%). El caso hipercorregido se diagnosticó a los 2 meses de la cirugía por observarse una inversión del tortícolis, una hipertropía del ojo afectado en PM y una hiperfunción de oblicuo inferior ipsilateral, signos clínicos compatibles con una paresia secundaria de OS. Los 3 casos con un mal resultado fueron reintervenidos (tabla 2) provocándose otra hipercorrección en un caso previamente hipocorregido.

El tiempo medio de seguimiento fue de 60,71 meses, SD: 35,23. Aunque ningún caso con LEA grado -3 obtuvo mal resultado y en los 3 con LEA de -4 el resultado fue malo, no se ha encontrado relación estadísticamente significativa entre ambos factores, así como entre resultado e hipotropía y tortícolis iniciales (Chi-cuadrado de Pearson. Programa SPSS 15.0).

 

Discusión

El síndrome de Brown es una alteración restrictiva de la motilidad ocular con características clínicas bien conocidas y publicadas en la literatura desde que fue descrito por Brown en 1950^1,2. No ocurre lo mismo con su etiología y tratamiento. Desde las hipótesis etiológicas iniciales del acortamiento y contractura de la porción refleja del OS o de su vaina y tejidos de alrededor^1,4, hasta las más aceptadas en las que se cree que en la mayoría de los síndromes de Brown congénitos y constantes el problema está en un desequilibrio de espacio en el complejo tróclea-tendón^1,2,4, también hay casos donde el OS no puede ser el responsable por la mala respuesta a los tratamientos convencionales. Rosembaun et al publican una serie aportando la teoría según la cual un deslizamiento inferior del recto lateral por alteraciones en las poleas de los músculos oculares extrínsecos puede provocar un síndrome de Brown congénito o adquirido. Por ello dicho autor recomienda hacer estudio con RMN que permita conocer el estado de las poleas así como del OS y la tróclea para evitar hipocorrecciones quirúrgicas obtenidas con las técnicas de cirugía convencionales⁷.

La frecuencia del síndrome se estima en uno de cada 500 pacientes estrábicos con ligero predominio del sexo femenino y del OD, casi siempre unilateral (90%)⁸. Nuestros resultados coinciden con las cifras publicadas ya que el 64,7% fueron mujeres y en el 47,1% de los unilaterales había afectación de OD; el 11,8% fueron bilaterales.

Diversas desviaciones horizontales y verticales se han descrito asociadas, de ellas la incomitancia en V es la más frecuente en un 70% de los casos⁸. Nosotros la encontramos en el 82,4%.

Debido a la confusión de datos sobre su etiología se han empleado muchas técnicas quirúrgicas en su tratamiento, todas ellas con un porcentaje no despreciable de hipercorrecciones quirúrgicas por paresias secundarias del OS que ensombrecen el pronóstico ya que pueden alterar una VB existente previamente en la mayoría de casos con síndrome de Brown^1,2,9-11. En nuestra serie el 75% tenía VB, por ello hay autores que recomiendan la mera observación a largo plazo porque hay casos reversibles que se resuelven espontáneamente: Dawson et al publican que el 75% tiene resolución espontánea en un estudio de 32 casos con síndrome de Brown congénito con un periodo medio de seguimiento de 4 años. El 91% tenía VB, el 59% con tortícolis y el 34% mejoró su estereopsis al final del periodo de observación⁵.

Las indicaciones de la cirugía tampoco están aceptadas universalmente, hay autores que recomiendan observación en todos los casos⁵, otros indican cirugía en los Brown moderados, es decir con mínima o nula DV en PM y sin tortícolis pero down-shoot severo¹². Pero la mayoría de los autores operan solo los casos de Brown plus o severos^3,13-15. Clásicamente la tenotomía y la tenectomía del OS son las técnicas de elección para mejorar la restricción que existe en la elevación en aducción⁹. Sin embargo con ella hay una elevada frecuencia de parálisis secundaria de OS, entre el 50 y el 85%^4,9,16,17, quedando una limitación residual a la elevación entre el 37 y el 68%¹², por lo que algunos autores recomiendan asociar la tenotomía nasal de OS al debilitamiento de oblicuo inferior⁹.

Wright publicó en 1991 la técnica del alargamiento del OS con banda de silicona disminuyendo hasta un 10-11% la incidencia de parálisis yatrogénicas de OS^10,18. Sin embargo se han descrito complicaciones por adhesiones de la banda a esclera y al recto superior¹⁹, así como extrusiones del explante, por lo que otros prefieren usar suturas no reabsorbibles para alargar el tendón²⁰ o realizar recesiones de OS^21,22.

El afilamiento de OS es una técnica descrita por Horta para tratar los síndromes de Brown verdaderos y plus donde el problema esté en una desproporción entre OS y tróclea o en una inelasticidad del OS⁶. Los escasos artículos publicados sobre dicha ténica obtienen buenos resultados con desaparición del tortícolis y de LEA en el 70% con hipercorrecciones del 10 al 11% e hipocorrecciones entre el 10 y el 22%^13,-15. Martin et al publican un 10% de fibrosis de RS¹⁵, que según Jampolsky³ es debida a la limitación de la depresión secundaria al tratamiento más que a una paresia de OS, con el 30% de casos que requieren reintervención. En esta serie se consiguió un buen resultado en el 82,4% con el afilamiento de OS, similar a los resultados obtenidos por otros autores que emplearon la misma técnica^14,15 y también similares a las conseguidas con otras cirugías realizadas sobre el OS^{4,9,10,12,18,19}.

Los fracasos del tratamiento por hipocorrecciones han supuesto un porcentaje muy pequeño (11,8%), 2 de 17 casos, de los cuales uno, al reintervenirlo, quedó con una paresia de OS. La mayoría de autores recomiendan una leve hipocorrección en el post-operatorio de los pacientes con síndrome de Brown^4,9,12-16.

Las hipercorrecciones, por paresia secundaria del OS, representaron una menor incidencia: uno de 17 (5,88%), cifra inferior a la publicada con otras técnicas quirúrgicas^10,18,19 excepto la tenectomía posterior de 15mm de la serie de Vélez que no tuvo ninguna¹².

El porcentaje de reintervenciones fue del 17,64%, inferior al 30% publicado por Martin et al¹⁵ con la misma técnica. La LEA en el post-operatorio inmediato quedó hipocorregida en todos los casos excepto en un que evolucionó en 2 meses a una parálisis de OS teniendo que ser reintervenido en 2 ocasiones para resolver el problema. Al final del seguimiento la LEA se normalizó en 6, quedando leve en 9 por lo que estamos de acuerdo con los autores que recomiendan la hipocorrección post-operatoria^4,9,12-16, y por ello no aconsejamos realizar el afilamiento con la recesión simultánea de OS¹³.

Este estudio tiene varias limitaciones como son: ser un trabajo retrospectivo y un número escaso de pacientes. El no encontrar una asociación estadísticamente significativa entre el resultado y la limitación de la elevación en aducción podría estar relacionada con el número limitado de enfermos que componen esta muestra. También sería interesante elegir un grupo control que fuera sometido a observación para comparar los resultados finales con y sin tratamiento.

En conclusión la técnica del afilamiento de OS en el tratamiento del síndrome de Brown congénito plus ha obtenido buenos resultados en la mayoría de los casos, similares a los conseguidos con otras técnicas quirúrgicas. La incidencia de hipercorrecciones yatrogénicas por parálisis secundaria de OS ha sido inferior a las cifras publicadas en otras series. La cifra de reintervenciones ha sido baja. Recomendamos tener cuidado con el tratamiento quirúrgico de las hipocorrecciones por el peligro de obtener una paresia yatrogénica del OS. No se han encontrado otras complicaciones.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 

Bibliografía

1. Wilson M.E., Eustis H.S., Parks M.M. Brown´s syndrome. Surv Ophthalmol. 1989; 34:153-70.        [ Links ]

2. Anglade E., McKeown C.A., Robb R.M. Brown's syndrome. Int Ophthalmol Clin. 1992; 32:63-70.        [ Links ]

3. Jampolsky A. Discussion. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995; 32:35-6.        [ Links ]

4. Wright K.W. Brown´s syndrome: diagnosis and management. Trans Am Ophthalmol Soc. 1999; 97:1023-109.        [ Links ]

5. Dawson E., Barry J., Lee J. Spontaneous resolution in patients with congenital Brown syndrome. J AAPOS. 2009; 13:116-8.        [ Links ]

6. Horta-Barbosa P. La nueva técnica quirúrgica para el síndrome de Brown. En: Gómez de Liaño F, Ciancia AO, Encuentro estrabológico iberoamericano. Madrid: ONCE. 1992. p. 237-9.        [ Links ]

7. Bhola R., Rosenbaum A.L., Ortube M.C., Demer J.L. High-Resolution magnetic resonance imaging demonstrates varied anatomic abnormalities in Brown syndrome. J AAPOS. 2005; 9:438-48.        [ Links ]

8. Llanes A.P., Méndez T.J., Naranjo R., Padilla C.M. Síndrome de Brown. A propósito de 12 casos. Revista Cubana Oftalmología. 2004; 17:1-4.        [ Links ]

9. Sprunger D.T., Von Noorden G.K., Helveston E.M. Surgical results in Brown syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991; 28:164-7.        [ Links ]

10. Wright K.W. Superior oblique silicone expander for Brown syndrome and superior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991; 28:101-7.        [ Links ]

11. Véronneau-Troutman S. Simultaneous superior oblique sheathectomy and inferior oblique tuck in congenital Brown´s syndrome. Ann Ophthalmol. 1990; 22:406-13.        [ Links ]

12. Vélez F.G., Vélez G., Thacker N. Superior oblique posterior tenectomy in patients with Brown syndrome with small deviations in the primary position. J AAPOS. 2006; 10:214-9.        [ Links ]

13. Merino P., Gómez-Liaño P., Valls I. Superior oblique sharpening in Brown´s syndrome "plus" Results. Arch Soc Esp Oftalmol. 2000; 75:29-34.        [ Links ]

14. Rodríguez J.M., Armada F., Rodríguez J., Gómez de Liaño R. Whettting technique in the surgical treatment of Brown syndrome. Arch Soc Esp Oftalmol. 1997; 72:489-92.        [ Links ]

15. Martín A., Rodríguez J.M., Hernáez A., Bustos A. Results in whetting oblique superior tendon. Acta Estrabológica. 2001; 30:11-25.        [ Links ]

16. Cho Y.A., Kim S., Graef M.H. Surgical outcomes in correction of Brown syndrome. Kor J Ophthalmol. 2006; 20:33-40.        [ Links ]

17. Armadá F., Rodríguez J.M. Tenotomy complications in surgery treatment of Brown syndrome. Acta Estrabológica. 1995; 24:103-10.        [ Links ]

18. Wright K.W., Min B.M., Park C. Comparison of superior oblique tendon expander to superior oblique tenotomy for the management of superior oblique overaction and Brown syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1992; 29:92-7.        [ Links ]

19. Wilson M.E., Sinatra R.B., Saunders R.A. Downgaze restriction after placement of superior oblique tendon spacer for Brown syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995; 32:29-34.        [ Links ]

20. Yazdian Z., Kamali-Alamdari M., Yazdian M.A., Taher M. Superior oblique tendon spacer with application of nonabsorbable adjustable suture for treatment of Brown syndrome. J AAPO. 2008; 12:405-8.        [ Links ]

21. Kraft S.P., Nabi U.N., Wilson M.E., Roarty J.D., Budning A.S., De Faber J.-T., et al. Bilateral idiopathic Brown´s syndrome with delayed onset in the second eye. J AAPOS. 2000; 4:158-63.        [ Links ]

22. Astle W.F., Cornock E., Drummond G.T. Recession of the superior oblique tendon for inferior oblique palsy and Brown´s syndrome. Can J Ophthalmol. 1993; 28:207-12.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
pilimerino@gmail.com
(P. Merino)

Recibido 27 Mayo 2010
Aceptado 11 Octubre 2010