COMUNICACIÓN CORTA

 

Melanocitoma gigante de la papila óptica complicado con siembra intraocular masiva

Giant optic disk melanocytoma complicated with massive intraocular seeding

 

 

R.L. Font^a y V. Chaqués-Alepuz^b

^aCullen Eye Institute, Baylor College of Medicine, Houston, USA
^bHospital Arnau de Vilanova, Valencia, España

Financiado parcialmente por subvenciones de «Retina Research Foundation», Houston, Texas, y «Retina Research to Prevent Blindness, Inc.», New York, New York. El Dr. Font es el beneficiario de la «Senior Investigator Award» de «Research to Prevent Blindness, Inc.», New York, New York.

El Dr. Chaqués es beneficiario de una beca de «estancias breves» de la Conselleria de Sanidad de la Comunidad Valenciana. Expte.: BE-08/07.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Caso clínico: Mujer de 33 años con gran tumoración oscura sobre papila óptica unilateral diagnosticada presuntamente como melanocitoma. Tras seguimiento de 19 años, la tumoración produce siembra intraocular masiva con catarata, glaucoma secundario (pigmentario, melanocitomalítico, inflamatorio y seclusión pupilar) y amaurosis. Tras enucleación se confirma anatomopatológicamente el diagnóstico.
Discusión: El melanocitoma de papila óptica es un tumor benigno estacionario, pero raras veces ocasiona complicaciones, incluida la pérdida visual. Nuestro caso corrobora que la siembra vítrea está causada por necrosis tumoral con diseminación de detritus tumorales y melanina, que fagocitados por macrófagos, producen reacción inflamatoria, ocupación trabecular e hipertensión ocular.

Palabras clave: Nevus magnocelular. Melanocitoma. Papila óptica. Dispersión pigmentaria. Glaucoma.

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ABSTRACT

Case report: A 33 year-old female with a large, unilateral, dark tumour of the optic disk with a presumed diagnosis of melanocytoma. After a follow-up of nineteen years, the tumour produced massive intraocular seeding with cataract, secondary glaucoma (pigmentary, melanocytomalytic, inflammatory and pupillary seclusion glaucoma) and amaurosis. The eye is enucleated and the pathological examination confirmed the diagnosis.
Discussion: Optic disk melanocytoma is a benign stationary tumour. However, sometimes that are to complications, including visual loss. Our case confirms that vitreous seeding is due to tumour necrosis with dissemination of tumoral debris and melanin, which are phagocytized by macrophages and produce an inflammatory reaction, trabecular plugging and ocular hypertension.

Key words: Magnocellular nevus. Melanocytoma. Optic disk. Pigment dispersion. Glaucoma.

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Introducción

El melanocitoma es considerado como un tipo de nevus melanocítico. Se localiza habitualmente en el disco óptico pero también puede hacerlo en cualquier otra parte de la úvea. Clínicamente se caracteriza por presentar un color de marrón oscuro a negro. Histológicamente está compuesto por células redondas y ovales intensamente pigmentadas con citoplasma abundante y núcleos pequeños, redondeados y uniformes¹.

El término melanocitoma del disco óptico fue acuñado por Zimmerman en 1962².

Cogan³ lo llamó nevus magnocelular del nervio óptico.

J. Shields et al¹ han propuesto la denominación nevus magnocelular hiperpigmentado del disco óptico por considerarla más acorde a la naturaleza del tumor.

 

Caso clínico

Mujer hispana de 33 años de edad, sin antecedentes de interés, que queja una disminución progresiva de visión en el ojo izquierdo (OI).

En la exploración destaca una agudeza visual (AV) de 0,05 en OI. En el fondo de ojo (FO) del OI se observa una masa papilar elevada, polipoidea, intensamente pigmentada así como ristras de pigmento móvil en la cavidad vítrea (Fig. 1). El resto de la exploración oftalmológica es normal.

Fig. 1. Aspecto funduscópico de la tumoración densamente pigmentada,
negro azabache, sobre la papila óptica. En los bordes de la misma hay
acúmulos de pigmento marrón oscuro correspondientes a macrófagos
llenos de pigmento. El aspecto clínico es muy típico de melanocitoma.

 

En la angiofluoresceingrafía (AFG) se apreció un efecto pantalla.

La ecografía mostró una lesión sólida. En modo A se observó una reflectividad interna muy elevada sin movimiento vascular espontáneo.

En aquel momento fueron consultados varios expertos. Unos se inclinaron por un diagnóstico de melanoma maligno y otros por melanocitoma.

La decisión adoptada fue seguir observando a la paciente. A lo largo de diecinueve años la lesión aumentó paulatinamente de tamaño sin cambios rápidos en su configuración por lo que el diagnóstico de melanocitoma seguía siendo el más apropiado. La paciente acabó por perder completamente la visión del OI y la funduscopia llegó a ser impracticable, al principio a causa del pigmento vítreo y posteriormente por una catarata.

A los 19 años de la primera visita la paciente empezó a aquejar intenso dolor debido a un glaucoma agudo con inflamación en cámara anterior y seclusión pupilar sin rubeosis por lo que se decidió la enucleación.

En el examen anatomopatológico del globo ocular (Fig. 2, Fig. 3 y Fig. 4): el ángulo camerular está abierto, contiene abundantes macrófagos llenos de pigmento que infiltran la malla trabecular, rodean el canal de Schlemm, tapizan la superficie anterior del iris, y aparecen sobre la cápsula posterior del cristalino, entre los procesos ciliares y en el vítreo anterior. El cristalino es cataratoso. Emergiendo de la cabeza del nervio óptico y extendiéndose por la retina yuxtapapilar se aprecia un tumor densamente pigmentado compuesto por células grandes poliédricas con citoplasma abundante y núcleos picnóticos pequeños. La mayoría de las células son anucleoladas pero unas pocas tienen nucléolos pequeños (Fig. 5). El tumor muestra focos de necrosis en su superficie, con siembra de macrófagos llenos de pigmento sobre la membrana limitante interna y en el vítreo. En algunas áreas se observan células fusiformes intensamente pigmentadas. Las células pigmentadas en muchas áreas se extienden a lo largo de la membrana limitante interna de la retina llegando hasta la ora serrata. Las preparaciones decoloradas del tumor muestran características citológicas benignas propias de las células del melanocitoma (Fig. 6). El tumor no revela actividad mitótica, no se observa evidencia de melanoma maligno ni de extensión extraocular.

Fig. 2. Aspecto macroscópico de la calota temporal tras sección
vertical del globo. Características propias de glaucoma pigmentario
y depósitos lineales granulares marrón oscuro (macrófagos llenos
de melanina) que se extienden sobre la retina desde
el polo posterior hasta la ora serrata.

Fig. 3. Globo enucleado que muestra una masa irregular
marrón oscuro (8 x 7mm) que emerge del nervio óptico
a la cavidad vítrea. Hiperpigmentación del fondo con
migración de pigmento sobre la retina y el segmento
anterior, incluida la superficie del cristalino cataratoso.

Fig. 4. Sección del ojo enucleado mostrando la masa globular
marrón oscuro que emerge de la papila óptica e invade el nervio
óptico incluida la línea posterior de escisión quirúrgica. Dispersión
pigmentaria en vítreo anterior y cápsula anterior y posterior del cristalino.

Fig. 5. La histopatología de la tumoración pigmentada del nervio
óptico muestra abundantes células grandes poliédricas con núcleos
pequeños centrales o paracentrales (áreas más claras) y abundante
pigmento melánico. Se observan tres espacios cistoides con macrófagos
llenos de melanina. (Hematoxilina-Eosina. 40 x).

Fig. 6. Preparación decolorada de la tumoración que muestra
células redondeadas y poliédricas con núcleos pequeños centrales
o paracentrales y cociente nucleocitoplásmico bajo. En algunas áreas
se observan acúmulos de células más densamente pigmentadas
dispersas en el seno del tumor. (40 x).

 

Discusión

La mayoría de los melanocitomas no producen un deterioro visual importante². Sin embargo, una pérdida leve de visión puede acontecer en alrededor del 26% de los casos, habitualmente a causa de un desprendimiento de retina exudativo foveal o de neurorretinitis debida a necrosis tumoral. Rara vez puede sobrevenir una pérdida visual más grave, secundaria a oclusión de la vena central de la retina, necrosis tumoral espontánea² o transformación maligna¹.

Yamaguchi et al⁴ describen, en 1987, el primer caso en el que un melanocitoma del disco óptico provoca dispersión pigmentaria en vítreo y quince años más tarde en cámara anterior, hecho que hasta la fecha solo se atribuía al melanoma maligno. Estos autores postulan que la necrosis parcial del tumor es responsable de la liberación y deposición de los gránulos de melanina.

Mansour et al⁵ describen en 1989 otro caso similar al nuestro en el que se enuclea un globo con un melanocitoma que ha alcanzado un crecimiento desmedido observando que junto a las células típicas del melanocitoma aparecen melanófagos y células fusiformes pequeñas con núcleos irregulares, hipercromáticos y vesiculares, parecidas a las células fusiformes A de los melanomas compuestos de iris. Estos autores describen infiltración de células tumorales, en el área peripapilar, de la membrana limitante interna, de los vasos retinianos y de los vasos grandes de la cabeza del nervio óptico. Tal como hemos descrito, nosotros también hemos encontrado células fusiformes en el tumor y células tumorales sobre la membrana limitante interna, alrededor de la papila.

Tradicionalmente se ha considerado el melanocitoma como un tumor estable sin tendencia a crecer. Sin embargo, el seguimiento de muchos casos ha documentado que el 10-15% de ellos muestran un crecimiento lento a lo largo de los años. Este crecimiento no debe ser considerado como un signo de transformación maligna¹.

En el presente caso se ha producido un crecimiento lento a lo largo de al menos 19 años que ha conducido a necrosis tumoral con siembra masiva de material del tumor en vítreo y cámara anterior llegando a causar amaurosis y glaucoma pigmentario, inflamatorio y por seclusión pupilar.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 

Bibliografía

1. Shields JA, Demirci H, Mashayekhi A, Eagle RC, Shields CL. Melanocytoma of the optic disk: a review. Surv Ophthalmol. 2006; 51:93-104.        [ Links ]

2. Zimmerman LE, Garron LK. Melanocytoma of the optic disk. Int Ophthalmol Clin. 1962; 2:431-40.        [ Links ]

3. Cogan DG. Discussion; pigmented ocular tumors. En: Boniuk M., editors. Ocular and adnexal tumors. New and controversial aspects. St. Louis: CV Mosby Co; 1964. 385.        [ Links ]

4. Yamaguchi K, Shiono T, Mizuno K. Pigment deposition in the anterior segment caused by melanocytoma of the optic disc. Ophthalmologica. 1987; 194:191-3.        [ Links ]

5. Mansour AM, Zimmerman L, La Piana FG, Beauchamp GR. Clinicopathological findings in a growing optic nerve melanocytoma. Br J Ophthalmol. 1989; 73:410-5.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
rfont@bcm.tmc.edu
(R.L. Font)

Recibido 10 Octubre 2008
Aceptado 7 Octubre 2010