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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

versión impresa ISSN 0365-6691

Arch Soc Esp Oftalmol vol.87 no.5 Madrid mayo 2012

 

SECCIÓN ICONOGRÁFICA

 

¿Síndrome de Crouzon en poblaciones prehispánicas de Suramérica?

Crouzon syndrome in pre-Hispanic populations in South America?

 

 

H. Pachajoaa y C.A. Rodríguezb

aDepartamento de Ciencias Básicas Médicas, Universidad Icesi. Cali, Colombia
bMuseo Arqueológico Julio C. Cubillos, Universidad del Valle. Cali, Colombia

Dirección para correspondencia

 

 

El síndrome de Crouzon es una enfermedad caracterizada por craneosinostosis que causa alteraciones secundarias de los huesos faciales y de la estructura facial. Las características comunes incluyen hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo externo, la nariz de «pico de loro», labio superior corto, hipoplasia maxilar, un prognatismo mandibular relativo, cierre prematuro de las suturas craneales, hipoplasia del tercio medio facial, deformidades orbitales, y otras anomalías ocasionales asociadas1. Esta patología es causada por mutaciones en el gen FGFR2, asignado a locus cromosómico 10q25-10q26 con una prevalencia de aproximadamente 1 por cada 25.000 recién nacidos vivos2. El síndrome de Crouzon es heredado como un rasgo autosómico dominante, con penetrancia completa y expresividad variable, pero el 30-60% de los casos son esporádicos y representan mutaciones nuevas2.

En 1912 un cirujano francés llamado Crouzon describió en una edición de de Bulletins et Memoires Societe Medicale des Hopitaux de Paris una condición craneofacial hereditaria que actualmente recibe su nombre. El caso inicial consistió en una madre y su hijo, ambos con características clínicas de síndrome de Crouzon3.

Este síndrome parece haberse presentado entre las poblaciones prehispánicas que ocuparon la costa pacífica de Colombia, Ecuador y Perú, y que fueron las creadoras de la cultura jerárquico-cacical Tumaco-La Tolita (300 a.C.-600 d.C.)4 y la sociedad estatal temprana Moche (200-850 d.C.)5. Estudios iconográficos y médicos recientes han revelado la presencia de extraordinarios lenguajes visuales que incluían una gran variedad de temas relacionados con los procesos de salud-enfermedad que fueron plasmados magistralmente en la cerámica por los artistas alfareros de ambas sociedades y que constituyen un importante patrimonio cultural de la humanidad6. Estas 2 culturas habitaron la costa pacífica norte sur-americana y plasmaron con un realismo impresionante diferentes patologías que padecían estas poblaciones, así como procesos de envejecimiento y muerte. Igualmente, constituye una importante evidencia de anormalidades congénitas como sirenomelia y microsomía hemifacial, así como enfermedades genéticas tales como acondroplasia y síndromes de Down y Morquio7,8.

Presentamos 2 posibles casos de síndrome de Crouzon. El primero de ellos es una cabeza maciza de un individuo Tumaco-La Tolita, en el cual pueden observarse claramente la representación de los exoftalmos, hipertelorismo ocular, estrabismo, nariz prominente, hipoplasia medio facial y posible craneosinostosis (fig. 1). Una segunda representación que corresponde a la cultura Moche es la de una persona adulta que está sentada sobre los pies con las manos sobre la cintura (¿sacerdote?) y donde podemos apreciar exoftalmos, hipoplasia medio facial y prognatismo (figs. 2 y 3). Los rasgos diagnósticos a nivel iconográfico presentes en ambas imágenes sugieren la presencia de esta patología entre las poblaciones prehispánicas mencionadas, varios milenios antes de que el médico Crouzon diagnosticara la enfermedad a principios del siglo XX.

 


Fig. 1. Cabeza de una persona adulta Tumaco-La Tolita que representa exoftalmos.
Academica Nacional de Medicina de Colombia, Bogotá.

 


Fig. 2. Exoftalmos e hipoplasia mediofacial en un hombre adulto
representado en una botella con asa estribo de la cultura Moche.
Museo Larco Hoyle, Lima, Perú.

 


Fig. 3. Vista lateral de la figura anterior donde puede apreciarse
exoftalmos y prognatismo. Museo Larco Hoyle, Lima, Perú.

 

Bibliografía

1. Samatha Y., Vardhan T.H., Kiran A.R., Sankar A.J., Ramakrishna B. Familial Crouzon syndrome. Contemp Clin Dent. 2010; 1:277-80.         [ Links ]

2. Al-Qattan M.M., Phillips J.H. Clinical features of Crouzon's syndrome patient with and without a positive family history of Crouzon's syndrome. J Craniofac Surg. 1997; 8:11-3.         [ Links ]

3. Crouzon O. Dysostose cranio-faciale hereditaire. Bull Mem Soc Med Hop Paris. 1912; 33:545-55.         [ Links ]

4. Rodríguez C.A. Alto y Medio Cauca Prehispánico. 2007. Colección Colombia Antigua N.1. eBook. Syllaba Press Editorial. Disponible en: www.syllabapress.com.         [ Links ]

5. Golte J. Moche, cosmología y sociedad: una interpretación iconográfica. Lima: IEP-Centro Bartolomé de Las Casas;2009.         [ Links ]

6. Rodríguez, C.A., Pachajoa H. Salud y enfermedad en el arte prehispánico de la cultura Tumaco-La Tolita II. Cali: Programa Editorial de la Universidad del Valle;2010.         [ Links ]

7. Pachajoa H., Rodriguez C. Possible case of sirenomelia in the Tumaco-Tolita pottery pre-Columbian culture, 2000 years before the epidemic focus of sirenomelia in Cali-Colombia. Am J Med Genet A. 2011; 155A:2327-8.         [ Links ]

8. Pachajoa H., Rodríguez C.A., Isaza C. Possible case of Morquio syndrome in the pottery of Tumaco-Tolita culture. Rev Neurol. 2009; 48:52.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: hmpachajoa@icesi.edu.co
(H. Pachajoa)

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