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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

versión impresa ISSN 0365-6691

Arch Soc Esp Oftalmol vol.87 no.6 Madrid jun. 2012

 

COMUNICACIÓN CORTA

 

Maculopatía pseudoviteliforme asociada a pliegues coroideos bilaterales. Diagnóstico diferencial

Pseudo-vitelliform maculopathy and bilateral choroidal folds: differential diagnosis

 

 

M.A. Pardo-Muñoz, L. Cabrejas-Martínez y D. Losada-Bayo

Sección de Retina, Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

Caso clínico: Mujer de 64 años, agudeza visual en ojo derecho (OD) 0,5 y 0,7 en ojo izquierdo (OI). Pseudofaquia bilateral. No signos inflamatorios. PIO normal. Funduscópicamente en la retinografía el OD evidencia un depósito subfoveal amarillento, redondeado, sobreelevado y autofluorescente. Abundantes drusas ecuatoriales y pliegues coroideos bilaterales. En angiofluoresceinografía, el OD muestra hipofluorescencia foveal inicial con hipercaptación tardía. La tomografía de coherencia óptica muestra un depósito hiperrefringente sobre epitelio pigmentario foveal. Campos visuales, ecografías oculares y electrooculogramas: normales. Alteración inespecífica del test de colores.
Conclusión: Las distrofias maculares viteliformes y los pliegues coroideos son entidades poco frecuentes y su asociación es excepcional.

Palabras clave: Maculopatía viteliforme. Pliegues coroideos. Degeneración macular. Drusas.


ABSTRACT

Clinical case: A 64 year old woman. Best corrected acuity right eye (RE) 0.5 and 0.7 left eye (LE). Bilateral pseudophakia. No inflammatory signs. Normal IOP. RE fundus showed a rounded, yellow and excessive subfoveal deposit with positive autofluorescence. Multiple equatorial drusen and choroidal folds in both eyes. Fluorescein angiography of RE showed early foveal hypofluorescence and delayed hyperluorescence. Optical coherence tomography revealed a hiperreflective deposit over the foveal epithelium pigment. Visual fields, ocular ultrasounds and electrooculograms were normal. Non-specific alterations in colour tests.
Conclusión: Vitelliform maculopathy and choroidal folds are very rare diseases and, exceptionally, appear together.

Key words: Vitelliform maculopathy. Choroidal folds. Macular degeneration. Drusen.


 

Introducción

Las distrofias maculares viteliformes son afecciones hereditarias poco frecuentes pero su asociación a pliegues coroideos bilaterales es excepcional. Se presenta un caso clínico y descartamos otra afección local o general subyacente.

 

Caso clínico

Mujer de 64 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, Acudió a consulta porque tras cirugía de cataratas bilateral hacía un año sin complicaciones quirúrgicas, no había notado mucha mejoría en la agudeza visual (AV) en su ojo derecho (OD). La AV mejor corregida en OD era de 0,5 y 0,7 en ojo izquierdo (OI). La exploración del polo anterior presentaba pseudofaquia bilateral, lentes intraoculares endosaculares con cápsula posterior transparente. La presión intraocular (PIO) era 14mmHg en ambos ojos (AO), sin signos inflamatorios oculares ni orbitarios, la motilidad ocular era normal y no presentaba dolor ocular.

Funduscópicamente: el OD evidenciaba un depósito subfoveal amarillento-anaranjado, redondeado, de 2/3 de diámetro de papila, sobreelevado y en AO abundantes drusas duras ecuatoriales con pliegues coroideos en polo posterior (Figura 1).


Figura 1. Fondo de ojo derecho: depósito subfoveal amarillento-anaranjado,
elevado, con abundantes drusas duras ecuatoriales. Fondo de ojo izquierdo
presenta abundantes drusas duras ecuatoriales. Pliegues coroideos
en polo posterior en ambos ojos.

 

En la retinografía con luz aneritra observamos autofluorescencia del depósito macular viteliforme del OD y de las drusas de AO (Figura 2). La angiografía con fluoresceína (AGF) mostraba hiperfluorescencia de las drusas en AO y de los pliegues coroideos. En OD, la mácula presentaba hipofluorescencia inicial sin fugas con hipercaptación tardía del contraste en fóvea (Figura 3).

 


Figura 2. Fondo de ojo con luz aneritra: autofluorescencia macular en ojo
derecho y de drusas en ambos ojos.

 


Figura 3. Angiografía de fluoresceína: hiperfluorescencia de las drusas y de
los pliegues coroideos en ambos ojos sin fuga de contraste aunque con
captación tardía del depósito subfoveal del ojo derecho.

 

La tomografía de coherencia óptica (OCT) mostraba un depósito hiperrefringente sobre epitelio pigmentario (EPR) foveal del OD (Figura 4). Las campimetrías se encontraban dentro de la normalidad. El test de colores tipo Farnsworth-Munsell 100 manifestaba alteración inespecífica en los tres ejes, con 488 errores en OD y 396 en OI (Figura 5). El electrooculograma (EOG) mostraba unos índices de Arden normales en OD y OI de 3,08 y 3,36 respectivamente. La longitud axial antero-posterior era de 21,8mm en OD y 22,17mm en OI. En las ecografías oculares no se apreciaban alteraciones patológicas (Figura 6). Tras cuatro años de seguimiento, la lesión redondeada subfoveal del OD ha aumentado paulatinamente hasta alcanzar el tamaño de un diámetro papilar, no ha sufrido cambios de color ni grosor (378 micras). La AV ha disminuido ligeramente a 0,3 en OD y conserva 0,7 en OI. Los pliegues coroideos bilaterales y drusas no sufrieron cambios. No ha sobrevenido afección sistémica asociada.

 


Figura 4. Tomografía de coherencia óptica: depósito
hiperrefringente sobre epitelio pigmentario foveal del ojo derecho.

 


Figura 5. El test de colores tipo Farnsworth-Munsell 100 muestra alteración inespecífica
en los tres ejes, con 488 errores en el ojo derecho y 396 en el ojo izquierdo respectivamente.

 


Figura 6. Ecografía ocular normal. Longitud axial normal y sin aumento del grosor coroideo.

 

Discusión

Los hallazgos funduscópicos nos plantean el diagnóstico diferencial entre las siguientes afecciones: distrofia macular viteliforme del adulto, enfermedad de Best, drusas confluyentes, coriorretinopatía serosa central (CSC) y las causas de pliegues coroideos. Las pruebas complementarias son fundamentales para el diagnóstico.

La distrofia macular viteliforme del adulto suele debutar entre la 3.o y la 5.o décadas de la vida, con leve descenso de la AV. La imagen funduscópica puede coincidir con la del OD de nuestro caso y frecuentemente se asocia con drusas1. Además presenta autofluorescencia compatible con lipofuchina2 del depósito viteliforme3, OCT con depósito hiperrefringente y EOG normal. En la fase precoz de la AGF suele aparecer hipofluorescencia marcada de la zona del depósito por efecto pantalla seguida de una hiperfluorescencia en fase tardía del angiograma. La afectación de la distrofia viteliforme del adulto suele ser bilateral, aunque hay descritos casos unilaterales. El test de colores suele obtener puntuaciones con menos de 400 fallos.

Podría tratarse de una enfermedad de Best unilateral pero su presentación en edades más tempranas y un EOG gravemente deprimido incluso en estadios previos a la afectación macular, lo descartan.

Pudiera tratarse de un depósito de drusas blandas confluentes en el contexto de una DMAE. Apoyaría este diagnóstico la presencia de drusas en ambos ojos. Las drusas son asimismo autofluorescentes, pero las drusas confluyentes dan imagen diferente en la OCT. La AFG descartó la presencia de una membrana neovascular coroidea.

Aunque CSC sobre todo si el líquido es turbio, puede dar una imagen macular muy similar a la observada, suele debutar en pacientes más jóvenes. Además en la OCT el líquido bajo la retina neurosensorial o el EPR suele ser hiporrefringente a diferencia de lo observado en nuestro caso.

Por último hemos descartado procesos que pueden cursar con pliegues coroideos: hipotonía ocular, hipermetropía, masas retrobulbares y compresión del globo, escleritis, enfermedad tiroidea, pseudotumor orbitario, celulitis orbitaria, hipertensión intracraneal4. El fondo de ojo y la ecografía ocular descartaron la presencia de tumor y/o desprendimiento coroideo. La OCT puede diferenciar entre pliegues coroideos y coriorretinianos5. Finalmente aceptamos el diagnóstico de pliegues coroideos idiopáticos o congénitos.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 

Bibliografía

1. Querques G, Bux A, Prato R, Iaculli Souied E, Noci N. Correlation of visual function impairment and optical coherence tomography findings in patients with adult- onset foveomacular vitelliform macular dystrophy. Am J Opthalmol. 2008; 146:135-42.         [ Links ]

2. Vaclavik V, Kenneth G, Msurg Bird AC, Robson A, Holder G, Webster A. Autofluorescence findings in acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy. Arch Ophthalmol. 2007; 125:274-7.         [ Links ]

3. Spaide R. Autofluorescence from the outer retina and subretinal spa Hypothesis and Review. Retina. 2008; 28:5-35.         [ Links ]

4. Lavinsky J, Lavinsky D, Lavinsky F, Frutuoso A. Acquired choroidal folds: a sign of idiopathic intracranial hypertension. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2007; 245:883-8. Epub 2006 Nov 22.         [ Links ]

5. Giuffr G, Distefano MG. Optical coherence tomography of chorioretinal and choroidal folds. Acta Ophthalmol Scand. 2007; 85:333-6.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
maspardo@hotmail.com
(M.A. Pardo-Muñoz)

Recibido 8 Octubre 2010
Aceptado 12 Septiembre 2011