Enfermedad de Dupuytren en una población del noroeste de España: hallazgos clínicos en 184 pacientes

Dupuytren's disease in a north-west Spanish population: clinical findings on 184 patients

 

 

Couto González, I.*, Máiz Bescansa, J.**†, Taboada Suárez, A.***, Brea García, B.****, González Álvarez, E.*****

* Médico Interno Residente.
** Cirujano Plástico. Práctica privada.
*** Médico Adjunto. Profesor Asociado del Departamento de Cirugía de la Universidad de Santiago de Compostela.
**** Médico Adjunto.
***** Jefe del Servicio.
Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, La Coruña (España).

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El propósito de este estudio es analizar los factores clásicos relacionados con la Enfermedad de Dupuytren en nuestra región así como la evolución clínica del proceso, con el objeto de comparar nuestros resultados con otros publicados, especialmente de estudios procedentes del norte de Europa y de Norteamérica.
Realizamos un análisis retrospectivo sobre 184 pacientes diagnosticados de Enfermedad de Dupuytren en nuestro Servicio y estudiamos sus historias clínicas buscando factores relacionados con el proceso descritos en la literatura médica
El 86% de los pacientes estudiados fueron varones, entre la quinta o sexta décadas de la vida en el momento de realizar el diagnóstico. El 64,5% trabajaba o había tenido un trabajo relacionado con traumatismo manual crónico; el 16% reconoció antecedentes familiares; el 43,5% consumía de forma habitual bebidas alcohólicas; el 51% era fumador; el 0% presentaba diabetes mellitus tipo 1 y el 28,8% diabetes mellitus tipo 2; el 1,6% tenían epilepsia; el 19% presentaba algún tipo de vasculopatía periférica; el 6,4% algún tipo de trastorno autoinmune; el 0% una neuropatía degenerativa; el 10,3% Síndrome del Túnel Carpiano; el 32,1% hiperlipemia; el 28,8% hiperuricemia; el 3,8% presentaba algún trastorno hepático; el 77,7% tenía afectación de la mano derecha, el 70,1% de la mano izquierda y el 47,3% bilateral. Los radios palmares afectados con más frecuencia fueron el 4^o y el 5^o. Las fibromatosis ectópicas fueron un hallazgo infrecuente.
Concluimos que el género, la edad y los hallazgos clínicos en nuestros pacientes parecen ser similares a los expuestos en los resultados de las series realizadas en el norte de Europa y Norteamérica. Los factores involucrados en el incremento de los radicales libres del oxígeno como el tabaquismo, las bebidas alcohólicas, la diabetes mellitus, la hiperuricemia o las alteraciones vasculares periféricas aparecen frecuentemente en nuestros pacientes con Enfermedad de Dupuytren.

Palabras clave: Dupuytren, Fibrosis palmar, Contractura de la mano.

Código numérico: 331-1420

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ABSTRACT

The goal of this paper is to study the classical factors related to Dupuytren Disease in the patients of our region as well as the clinical evolution of the process with the aim to compare this results with another published, specially with north European and north American studies. We followed a retrospective analysis of 184 patients diagnosed of Dupuytren Disease in our Department and an study of their clinical history looking for factors described in the medical literature in relation with the process.
The results showed that 86% of patients were males with most common diagnosis in the 5^th or 6^th decade of the life; 64,5% were working or had had a work related with chronic hand trauma; 16% recognized familiar antecedents; 43,5% had an usual consume of alcoholic drinks; 51% smoked cigarettes; 0% suffered diabetes mellitus 1 and 28,8% diabetes mellitus 2; 1,6% epilepsy; 19% some kind of peripherical vasculopaty; 6.4% some kind of autoimmune disease; 0% degerative neurophaty; 10,3% Tunnel Carpal Syndrome; 32,1% hyperlipemia; 28,8% hyperuricemia; 3,8% liver disease; 77,7% right hand affectation, 70,1% left hand affectation and 47,3% bilateral affectation in the moment of diagnosis, most commonly affected palmar radio were 4^th and 5^th. Ectopic fibromatoses were an unusual found.
As a conclusion, genre, age and clinical findings in our patients seem to be similar to the results presented in North American and north European series. Factors involved in the increase of oxygen free radicals like cigarettes, alcoholic drinks, diabetes melitus, hyperuricemia or peripherical vascular disease, appears in an important amount of our patients with Dupuytren Disease.

Key words: Dupuytren, Palmar fibromatosis, Hand contracture.

Numeral Code: 331-1420

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Introducción

El estudio de las características epidemiológicas de la Enfermedad de Dupuytren (ED) es objeto de análisis desde que dicha entidad se comenzó a estudiar con rigor científico. Los datos relacionados con la epidemiología de la enfermedad han servido para que diferentes autores hayan planteado las más variadas teorías acerca de su etiopatogenia, sin que por el momento ninguna hipótesis haya aportado una explicación universal para todos los afectados.

En diversas series, el estudio de pacientes por grupos de edad, ha revelado que existe una afectación más marcada entre los 65 y los 75 años (1-4). Por su parte, el análisis de la distribución en función del sexo, ha arrojado históricamente valores muy superiores de afectación en los varones. Este hecho ha dado lugar a la formulación de diferentes hipótesis que han tratado de relacionar la ED con la acción de hormonas como la testosterona.

La profesión del paciente con ED también ha sido objeto de estudio, al igual que sucede en otras patologías que afectan a la mano. En este sentido, se ha tratado de relacionar si actividades que implican en su ejecución traumatismo manual crónico sobre el complejo fascial palmar, pueden suponer un factor de riesgo a la hora de desarrollar ED. Skoog ha sido desde mediados del siglo XX el principal abanderado de esta hipótesis etiopatogénica para la ED.

La Diabetes Mellitus ha sido una de las patologías que desde hace más años se ha asociado a la ED (5). Esta, junto con el hábito tabáquico (5,6), el consumo de alcohol (7-9), el daño hepático (derivado de la ingesta excesiva de alcohol o no), la vasculopatía periférica franca, la concentración sérica de lípidos (10) y la presencia de niveles elevados de ácido úrico en sangre (11), se han analizado por separado como probables factores de riesgo de la ED en base al hecho demostrado de que pueden incrementar las concentraciones tisulares de radicales libres del oxígeno, elementos que se ha demostrado que en estudios in vitro, pueden inducir la aparición de fibrosis tisular en los tejidos en los que se encuentran en concentraciones mayores de lo habitual. Otros trastornos como la epilepsia, trastornos de tipo inmunitario o la asociación aparente de la ED con algunas neuropatías por atrapamiento, especialmente del nervio mediano, también han sido objeto de estudio.

La posibilidad de que la ED tenga un origen de tipo genético ha sido ampliamente estudiada desde diferentes puntos de vista. Se han realizado estudios de citogenética molecular y análisis de polimorfismos de nucleótidos expresados en los factores de crecimiento tisular (12). Además, se ha tratado de averiguar si la ED aparte de tener una etiopatogenia basada en alteraciones genéticas, es de transmisión hereditaria. Los resultados publicados en este sentido han planteado diferentes patrones de herencia para la ED, sin que ninguno de ellos haya podido ser aceptado de forma general.

El estudio de los factores personales de los pacientes con ED permite, como se ha comprobado, la posibilidad de trazar asociaciones entre características de la persona, hábitos y patologías concomitantes con la ED en ese paciente.

Nos planteamos como objetivo de nuestro trabajo, realizar una base de datos con el estudio de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de ED en nuestro Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, La Coruña, España, con un doble objetivo:

Por un lado, tratar de establecer en qué medida el paciente afectado por ED en nuestro medio presenta los factores de riesgo a los que históricamente se ha asociado la enfermedad.

Por otro, comparar los resultados obtenidos con los publicados en el mundo anglosajón y con los pocos procedentes de nuestro país, para así poder determinar variaciones regionales en caso de haberlas, tanto en los presumibles factores etiopatogénicos como en la expresión clínica de la enfermedad.

 

Material y método

Con el fin de realizar un análisis de las características epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de la ED en el Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora de nuestro hospital, diseñamos un estudio de tipo retrospectivo basado en la revisión de historias clínicas y elaboramos un protocolo de estudio en el que se incluyen, por un lado, datos personales del paciente, antecedentes de interés médico (hábitos tóxicos y patologías asociadas) y por otro, datos clínicos de la enfermedad (Tabla I). El criterio de inclusión en la serie de estudio fue: paciente diagnosticado de ED en nuestro Servicio. Realizamos una búsqueda en la base de datos informatizada de acuerdo con el criterio anteriormente citado, entre Junio de 1995 y Junio de 2004, sumando un total de 184 pacientes.

Exponemos los resultados de forma detallada en las tablas II-III-IV y en la Gráfica 1.

 

Gráfica 1: Afectación de la Enfermedad de Dupuytren según grupos de edad.

 

Discusión

De entre los pacientes reclutados para el estudio, la inmensa mayoría (85,9%) fueron varones, dato que revela que en nuestra serie los valores hallados son muy similares a los obtenidos en otros países o en nuestro propio país (Tabla V).

La media de edad en el momento del diagnóstico fue de 60,51 años (60,24 años en mujeres y 61,04 en varones) tal como se señala en el apartado de resultados. Si comparamos los datos obtenidos con los de otras series similares, vemos que la media de edad para el diagnóstico de la ED obtenida nos sitúa en torno a los valores publicados por otros autores (Tabla VI).

 

Más interesante que realizar una comparativa con la media de edades, puede resultar el análisis de la afectación de la ED según grupos de edad. De este modo se ha comprobado que la enfermedad presenta una mayor expresión en los grupos de edad más avanzados. Con los datos obtenidos, apreciamos cómo la enfermedad aumenta espectacularmente en el grupo de 45 a 54 años con respecto a grupos de edad inferiores, para alcanzar la mayor afectación en el grupo de pacientes entre 55 y 64 años. En los grupos de edad más alta (mayores de 75 años), la afectación disminuye drásticamente. La explicación de este fenómeno posiblemente sea la mayor mortalidad a estas edades y la menor frecuencia con la que estas personas son enviadas al cirujano por su médico de familia para resolver, al fin y al cabo, una patología considerada como menor entre todas las que pueden padecerse a esa edad. En nuestra serie, el grupo de mayor afectación no corresponde con el de otros autores, que es el de una década más que en el nuestro (Tabla VII).

La mayor parte de las publicaciones que relacionan el traumatismo crónico sobre el complejo fascial palmar con la ED, están basadas en estudios comparativos entre dos grupos: uno de personas sometidas a este factor durante años, generalmente a causa de su actividad laboral y otro grupo de control formado por personas que no están expuestas. Muchos autores han defendido la importancia de los traumatismos repetitivos en la patogenia de la enfermedad, del mismo modo que otros la han rechazado o han señalado que apenas puede ejercer influencia alguna. Otro problema a la hora de evaluar este factor es la subjetividad del investigador al considerar cuáles son los trabajos que pueden ser considerados como asociados a traumatismo manual crónico. Teniendo en cuenta este posible sesgo de observación, la mayoría de los pacientes incluidos en nuestra serie presentaban este factor (64,4%), con un valor que si bien por la naturaleza del estudio no nos permite justificar relaciones estadísticamente significativas, sí nos permite al menos plantear la hipótesis de su posible relación.

En cuanto a los pacientes incluidos que aseguraron que existía otro antecedente familiar similar al suyo (15,8%) debemos tomar ese dato con cierta reserva. La historia natural de la ED, con su expresión generalmente a edades avanzadas, puede hacernos incurrir en un sesgo de memoria debido a la dificultad para una persona ya de cierta edad para recordar una lesión en la mano similar a la suya en sus padres o abuelos cuando probablemente contaran con su misma edad actual. Probablemente este porcentaje debería ser en realidad mayor, pero tampoco es posible asegurarlo por las razones anteriormente citadas.

El 43,5% de los pacientes incluidos en la serie aseguraron ser consumidores diarios de bebidas alcohólicas. Este valor nos sitúa en una posición bastante superior con respecto a otras series (Tabla VIII). La cuantificación de la ingesta de alcohol ha sido siempre un problema a la hora de estudiar este factor, de manera similar a lo que sucede al estudiar la influencia del traumatismo manual crónico. Además, resulta difícil distinguir entre la influencia real ocasionada por la ingesta alcohólica y la de los efectos ocasionados por ésta a través de la lesión hepática; ...¿es el propio alcohol por su efecto directo sobre los tejidos el que puede ejercer influencia en la patogenia de la enfermedad o influyen los trastornos hepáticos, vasculares y hormonales que la ingesta crónica y excesiva de alcohol pueden producir? En la actualidad no existen estudios que puedan demostrar qué papel juegan con exactitud el alcoholismo o los trastornos hepáticos en la ED, excepto aquellos en los que se relaciona de manera puramente estadística y con resultados muy variables entre los diferentes estudios.

El 51% del total de los pacientes incluidos en nuestra serie se consideraron fumadores. Comparando estos resultados con los de otras series que también evalúan este factor (13), vemos que los datos obtenidos nos sitúan en una posición intermedia entre los valores de series similares en Estados Unidos y en Alemania (Tabla IX). El alto porcentaje de pacientes que se declaran fumadores junto con el efecto comprobado de las sustancias del tabaco sobre las paredes vasculares y su implicación en el aumento de radicales libres del oxígeno, hacen que este factor deba ser tenido en cuenta como posible implicado en el desarrollo de la ED.

El 28,8% del total de los pacientes de nuestra serie padecía Diabetes Mellitus tipo 2 (ninguno padecía Diabetes Mellitus tipo 1) en el momento del diagnóstico de la ED. Si comparamos estos datos con los de otros grupos que también han estudiado este factor, vemos que los resultados obtenidos por nosotros arrojan unos porcentajes de afectación bastante superiores. En nuestro grupo existe un 23% más de diabéticos que en el de Brenner (14), que presentaba los valores más altos de este factor en los estudios consultados (Tabla X). La Diabetes Mellitus, de forma similar al tabaco, podría guardar relación con el desarrollo de la ED en base al efecto que produce sobre las paredes de los vasos sanguíneos, de manera especial en las arterias perforantes de irrigación de la fascia palmar, con aumento de los radicales libres del oxígeno.

Solamente el 1,6% de los pacientes estudiados padecía alguna forma de epilepsia en el momento del diagnóstico de la ED (un total de 3 pacientes). Contrastando este dato con los de otras series vemos que, a pesar de haber unos valores tan bajos, no son tan dispares en la comparación (Tabla XI) (15).

El 19% de los pacientes incluidos en la serie presentaba en el momento del diagnóstico de la ED algún tipo de trastorno vascular periférico. No encontramos otros estudios publicados que valoren la presencia de este factor y lo asocien a la ED, por lo que no podemos establecer una comparación en este aspecto. Sin embargo su relación, de igual modo que sucedía con el tabaquismo o con la Diabetes Mellitus, con un aumento de radicales libres del oxígeno, podrían llevar a un mayor riesgo para desarrollar ED.

Solamente el 5% de los pacientes del grupo conocía que padeciese algún trastorno de tipo inmunitario y tan solo el 1,6% tenían afectación manual por esa causa (artropatía psoriásica en todos los casos). La posibilidad de que la ED sea un trastorno de tipo autoinmune no deja de ser una de las múltiples posibilidades que se han planteado para tratar de explicar el origen de este proceso. No obstante, un estudio de tipo epidemiológico como éste no parece el mejor método para evaluar la verosimilitud de esta hipótesis.

En ningún caso, como ya hemos mencionado al exponer los resultados de nuestro estudio, encontramos que alguno de los pacientes incluidos padeciese algún tipo de neuropatía periférica degenerativa. Lo cierto es que aunque tampoco encontramos bibliografía al respecto, decidimos evaluar este ítem en el estudio por la posible relación descrita con las neuropatías por atrapamiento de los nervios periféricos del miembro superior. De hecho, el 10,3% de los pacientes incluidos en nuestro grupo presentaban Síndrome del Túnel Carpiano en el momento del diagnóstico de la ED, o habían sido intervenidos con anterioridad por esta patología. La asociación descrita en varias ocasiones entre estas dos entidades y los datos obtenidos en nuestra serie, pueden invitar a pensar en un factor causal común para ambas en determinados casos. En el caso de fibromatosis agresivas con afectación importante del complejo fascial palmar e incluso de elementos fasciales contiguos, se podría explicar con mayor facilidad la concomitancia de ambos procesos. De este modo, un proceso de fibromatosis localizado en el área del retináculo de los flexores podría ocasionar un conflicto de espacio a nivel del túnel del carpo y producir una neuropatía por compresión del Nervio Mediano a ese nivel. Otras neuropatías por atrapamiento diferentes al Síndrome del Túnel Carpiano se encontraron solamente en 4 pacientes y en todos los casos, se trataba de compresión del Nervio Cubital a nivel del canal epitrocleo-olecraniano.

El 32% de los sujetos estudiados padecían hiperlipidemia en el momento del diagnóstico de la ED. El único estudio encontrado que valora este parámetro muestra unos porcentajes de afectación algo superiores a los obtenidos en nuestra serie (Tabla XII). La implicación de la relación de un estado de hiperlipemia en la ED podría venir condicionada por sus efectos a nivel vascular. Los pacientes con este tipo de patología serían más propensos al estrechamiento luminar arterial y por lo tanto al aumento de los radicales libres del oxígeno.

El 28,8% de los casos incluidos presentaba en el momento del diagnóstico de la ED una situación de hiperuricemia. La única serie de la que se dispone para poder establecer una comparativa muestra una diferencia en porcentaje de afectación muy evidente (Tabla XIII).

La discusión de una posible influencia de los trastornos hepáticos en la ED es un punto clásico en los factores implicados en su patogenia. Ya hemos señalado la controversia que existe en la posible relación entre ED-Hepatopatía-Consumo de alcohol y el mecanismo por el cual estos dos factores ejercen su influencia en el devenir de la enfermedad. En nuestro grupo, solamente el 3,8% de los pacientes estaba diagnosticado de algún tipo de trastorno hepático. Si comparamos estos datos con los resultados de la otra serie encontrada y realizada en un medio similar al nuestro (De Manuel (7), en Asturias), vemos que los resultados son ligeramente discordantes: De Manuel describe que el 11% de los pacientes de su grupo prepresentaban alguna hepatopatía en el momento del diagnóstico de la ED. Sin embargo, el propio De Manuel considera que el porcentaje obtenido en su serie responde al efecto de la elevada prevalencia que la cirrosis hepática presentaba en su medio en la época en la que realizó su estudio (1970).

 

Conclusiones

De todo lo expuesto y analizado podemos concluir que:

1. La Enfermedad de Dupuytren presenta una afectación claramente superior en individuos varones entre los 55 y los 74 años.

2. Los sujetos con profesiones relacionadas con traumatismos manuales crónicos sobre el complejo fascial palmar representan un importante porcentaje entre los pacientes diagnosticados de Enfermedad de Dupuytren.

3. Los factores favorecedores de los radicales libres del oxígeno (alcohol, diabetes mellitus, tabaco, vasculopatía periférica, hiperlipemia e hiperuricemia) aparecen de forma importante en los pacientes con Enfermedad de Dupuytren.

4. Es posible que el Síndrome del Túnel Carpiano, en determinados casos de concomitancia con Enfermedad de Dupuytren, sea consecuencia de la progresión de ésta a áreas más proximales del miembro superior.

5. La epilepsia, los trastornos de tipo inmunitario, las neuropatías periféricas degenerativas del miembro superior y los trastornos hepáticos, aparecen como patologías escasamente o nada asociadas a los pacientes diagnosticados de Enfermedad de Dupuytren.

6. No parecen existir grandes diferencias en cuanto a los probables factores etiopatogénicos ni a la expresión clínica de la enfermedad respecto a las series con pacientes realizadas en el Norte de Europa y en América.

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Dr. Iván Couto González
C/ Ramón Baltar s/n
15706 Santiago de Compostela
La Coruña (España).
e-mail: ivan_couto@hotmail.com

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Comentario al trabajo "Enfermedad de Dupuytren en una población del noroeste de España: hallazgos clínicos en 184 pacientes"

 

 

Dra. Elena Ruiz Alonso

Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética, Complejo Asistencial de Burgos, España.

 

 

Como refieren los autores, la fisiopatología de la enfermedad de Dupuytren ha interesado a los cirujanos prácticamente desde las descripciones iniciales de la enfermedad. Ya Keen (1) en 1908 describe una serie de 227 casos entre los que solamente 40 eran mujeres y realiza una discusión sobre la posible asociación con la actividad laboral, traumatismos previos, sífilis e incluso habla de un posible "origen bacteriano".

De los múltiples factores asociados, uno de los que más controversia ha provocado ha sido la asociación con traumatismos crónicos en trabajadores manuales. Muchos autores (2), en series amplias, no han encontrado correlación significativa con los traumatismos, si bien al consenso al que han llegado muchos cirujanos de mano es que un traumatismo por sí mismo no desarrolla Contractura de Dupuytren salvo que estemos hablando se sujetos genéticamente predispuestos. Como bien refieren los autores, la asociación tanto con el alcohol como con el tabaco es clara, si bien aún no se sabe cuál es el mecanismo causal directo, si la afectación hepática, la dosis de alcohol, la asociación que suelen tener estos dos factores en ciertos grupos poblacionales, etc. El resto de los factores epidemiológicos estudiados no difieren mucho de las series generales, excepto la epilepsia cuya presencia, en mi opinión, sí es más baja que en otra series y que según los diferentes autores tiene una relación directa con el tiempo de evolución de la enfermedad y los fármacos implicados en el tratamiento (Fenobarbital) (3).

En resumen, los autores realizan una interesante y bien estructurada recogida de datos pero echamos en falta correlaciones estadísticas que permitan sacar conclusiones o insinuar que la enfermedad de Dupuytren y el Síndrome del túnel carpiano tengan un factor causal común; no debemos olvidar que estamos hablando de dos de las patologías más frecuentes de la mano, por lo que su asociación no tiene porqué pasar de una simple coincidencia.

 

Bibliografía

1. Lovett RW.: "Dupuytren's contraction of the fingers". In Keen WW(ed), Surgery: it's principles and practice. Philadelphia, WB Saunders,1908, Pp: 566-570.

2. Hueston JT.: "Dupuytren's contracture. Medicolegal aspects". Med J Aust, 1987, 147:S1-S11.

3. Froscher W, Hoffman F.: "Dupuytren's contracture in patients with epilepsy: Follow - up study". In Oxley J, Janz D, Meinardi H(eds):Chronic toxicity of antiepileptic drugs. New York, Raven Press, 1983, Pp: 147-55.

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Respuesta al comentario de la Dra. Elena Ruiz Alonso

 

 

Dr. Iván Couto González

Agradecemos sinceramente los acertados comentarios y las aportaciones realizadas amablemente por la Dra. Ruiz Alonso.

Efectivamente, la fisiopatología de la enfermedad de Dupuytren sigue y probablemente continúe siendo durante muchos años, un punto de discusión en cuanto a los factores que influyen en ella o que incluso la precipitan. Son muchos los factores que se han propuesto y muy diferentes los grados de correlación encontrados en función del estudio consultado. Lo cierto es que en la actualidad, tal como mencionamos en la introducción del trabajo, ninguna hipótesis ha aportado una explicación universal para todos los afectados.

Coincidimos plenamente con la Dra. Ruiz Alonso que el intentar establecer correlaciones estadísticas entre la enfermedad y los diferentes factores es el modo de avanzar hacia conclusiones firmes, más allá de la mera impresión clínica. El estudio de los factores que hipotéticamente influyen en la enfermedad de Dupuytren así lo exige y su verificación no debe seguir, por supuesto, otro camino que el de la demostración mediante correlaciones estadísticamente significativas. Sin embargo, cuando nos planteamos realizar este trabajo, nuestro principal objetivo era comparar la incidencia de estos factores y de los datos de expresión clínica de la enfermedad en los pacientes de nuestro medio con los de los estudios publicados sobre poblaciones del norte de Europa y de Norteamérica. Nos planteamos el comprobar si existían diferencias en cuanto a los factores de riesgo y en cuanto a los datos clínicos y evolutivos de la enfermedad en poblaciones a priori tan diferentes.

Deseamos finalmente reiterar una vez más nuestro agradecimiento a la Dra. Ruiz por dedicar su tiempo y sus acertados comentarios a nuestro trabajo.

Atentamente. Un cordial saludo.