SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.40 issue1Chondrosarcoma of the maxilla in pediatric patientAnalysis of a 5-year casuistry in the Burn Unit of Luis Vernaza Hospital, Guayaquil, Ecuador author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

My SciELO

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana

On-line version ISSN 1989-2055Print version ISSN 0376-7892

Cir. plást. iberolatinoam. vol.40 n.1 Madrid Jan./Mar. 2014

http://dx.doi.org/10.4321/S0376-78922014000100014 

 

 

Diagnóstico y tratamiento quirúrgico del hemangiopericitoma facial. Caso clínico

Diagnosis and surgical treatment of facial hemangiopericytoma. Case report

 

 

Uceda-Carmona M.*; García-Ruano A.**; Pérez-Cano R.***

* Especialista en Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. Médico Adjunto.
** Médico Interno Residente Cirugía Plástica
*** Jefe del Servicio.
Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España.

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

El hemangiopericitoma es un raro tumor de origen mesenquimal del que existe poca información en cuanto a su presentación, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Conceptualmente, su entidad se solapa con el tumor fibroso solitario con el que comparte rasgos.
Describimos el caso de un paciente de 41 años de edad con un hemangiopericitoma facial a la vez que destacamos la importancia de un diagnóstico adecuado y precoz de esta entidad para su correcto tratamiento.

Palabras clave: Hemangiopericitoma, Tumores mesenquimales, Tumor fibroso solitario, Sarcomas.

Nivel de evidencia científica: V.


ABSTRACT

Hemangiopericytoma is a rare tumor of mesenchymal origin and there is little information regarding its presentation, diagnosis, treatment and prognosis. Conceptually, this entity overlaps with the solitary fibrous tumor, with shared histological features.
We describe a clinical case of facial hemangiopericytoma, highlighting the importance of a correct and early diagnosis for proper treatment.

Key words: Hemangiopericytoma, Mesenquimal tumors, Solitary fibrous tumor, Sarcomas.

Level of evidence: V.


 

Introducción

El hemangiopericitoma (HPC) como entidad nosológica fue originariamente descrito por Stout y Murray (1) en 1942 como una neoplasia mesenquimal compuesta de grupos de células de aspecto desde redondeado a fusiforme, que se encuentran rodeando vasos de pared engrosada, ramificados y tapizados de endotelio con apariencia de "asta de ciervo". Son los denominados pericitos de Zimmerman, células periendoteliales de aspecto elongado que se encuentran en la mayoría de capilares, pequeñas vénulas y arteriolas.

La presentación clínica habitual de estos sarcomas de bajo grado es en forma de masa de crecimiento lento, en adultos de edad media, con igual distribución por sexos entre mujeres y hombres (2-5). Son extremadamente raros en menores de 10 años (6) en los que habitualmente tienen un curso "benigno", aunque aquellos que muestran datos histológicos de malignidad tales como atipias, pleomorfismo nuclear, hipercelularidad, MIB-1 elevado, hemorragia, necrosis o más de 4 figuras de mitosis por 10 HPF (high-power field) pueden presentar un comportamiento más agresivo o "maligno" (1).

Su diagnóstico, dada su escasa caracterización histológica y su solapamiento con el tumor fibroso solitario (SFT), puede ser complicado. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa.

A pesar de su comportamiento mayoritariamente benigno, en los casos en los que el diagnóstico se demora o la resección es incompleta existe un riesgo considerable de recurrencia, con invasión local o incluso metástasis a distancia.

Presentamos un caso de hemangiopericitoma facial a través del cual exponemos nuestro protocolo de diagnóstico y tratamiento quirúrgico para un correcto abordaje de este tipo de tumor, con el fin de lograr una adecuada tipificación nosológica, la extirpación oncológica completa y así minimizar las recidivas tan frecuentes en esta entidad.

 

Caso clínico

Paciente de 41 años de edad con el único antecedente médico de hepatitis A en la infancia, remitido a nuestra consulta por una tumoración premaxilar izquierda, blanda, móvil y no adherida a planos profundos en la exploración, de unos 4cm. de diámetro y 6 meses de evolución, sin otra sintomatología asociada, y que ha presentado crecimiento lento durante este tiempo. A simple vista impresiona de lesión quística o lipoma, pero en la exploración su localización y su consistencia blanda, elástica y móvil hacen sospechar que pueda tratarse de otro tipo de lesión (Fig. 1).

 

 

El paciente aporta resonancia magnética nuclear (RMN) realizada en otro centro, con informe de nódulo de 25mm. en tejido celular subcutáneo que no afecta a hueso maxilar y de naturaleza inespecífica, para descartar posibilidad de tumor fibroso o hematoma, a pesar de no existir antecedentes de traumatismo facial.

Ante esta sospecha diagnóstica programamos al paciente para la realización de biopsia en quirófano, bajo anestesia local, durante la cual encontramos una gran friabilidad y sangrado en sábana del tumor que impresiona de lesión de naturaleza vascular, lo que posteriormente se confirma con el informe anatomopatológico que refiere: tumoración mesenquimal vascular cuya morfología y perfil inmunohistoquímico es compatible con el patrón observado en el hemangiopericitoma. El estudio inmunohistoquímico de la biopsia informa de resultado: positivo para CD99 (difuso), BCL2, Betacatenina (focal intracitoplasmática) y CD34 (focal citoplasmática), y negativo para S100, GLUT-1, WT1, AE1, CD31 y Factor VIII. El índice de proliferación celular Ki 67 es de un 5%.

Tras la confirmación diagnóstica y al haberse realizado la RMN inicial en otro centro, el Servicio de Radiología de nuestro hospital nos recomienda realizar un estudio de imagen adicional con tomografía axial computarizada (TAC) para descartar con mayor certeza la afectación ósea de cara a la cirugía; este estudio informa de la existencia de una tumoración hipervascular en partes blandas de la región premaxilar izquierda, con afectación del tejido celular subcutáneo y extensión en profundidad hacia planos musculares, sin datos de afectación de estructuras óseas vecinas. (Fig. 2).

 

 

Bajo ese diagnóstico final, intervenimos quirúrgicamente bajo anestesia general empleando visión de aumento con gafas lupa (x4.3); realizamos extirpación de la tumoración en bloque con margen de seguridad de aproximadamente 2,5cm. e incluyendo la musculatura afectada: porción orbitaria del músculo orbicular mayor inferior izquierdo y parcialmente el músculo cigomático menor y el elevador del labio superior, incluidos en el tumor (Fig. 3). Identificamos la rama angular de la arteria facial, que se introduce en el seno de la tumoración, y que ligamos, así como las ramas cigomáticas del nervio facial que quedan en el lecho quirúrgico y que se preservan en su totalidad (Fig. 4 y 5).

 

 

 

 

Realizamos la reconstrucción del defecto quirúrgico con un colgajo de avance de mejilla de base ínfero-lateral (Fig. 6).

 

 

La evolución postoperatoria fue favorable, y el paciente fue dado de alta a los 2 días de la cirugía sin complicaciones.

El informe anatomopatológico final de la pieza fue de hemangiopericitoma que respeta los bordes quirúrgicos de resección, con inflamación gigantocelular de cuerpo extraño acompañante. El estudio inmunohistoquímico definitivo de la pieza de resección fue positivo para CD34 difuso, CD99 focal, y negativo para S-100, CD31 y factor VIII, con un índice de proliferación celular Ki-67 del 5% (Fig. 7-9).

 

 

 

 

Presentamos el caso en el Comité de Tumores del hospital, donde en función de los resultados postoperatorios, se decidió que no era necesario realizar ningún tratamiento complementario, solo un seguimiento periódico del paciente. Tras 2 años de postoperatorio, el paciente presenta una evolución favorable, con buen resultado estético y funcional, y sin datos de recurrencia ni clínica ni radiológica en los controles postoperatorios realizados hasta la fecha (Fig. 10-17).

 

 

 

 

 

Discusión

Aproximadamente un 15-20% de los HPC muestran un comportamiento agresivo o "maligno", que desemboca en el desarrollo de recurrencias locales o metástasis a distancia a pesar de la cirugía (3, 5,7-8). Algunos datos histológicos de malignidad son, como señalábamos en la introducción, las atipias, el pleomorfismo nuclear, la hipercelularidad, un MIB-1 elevado, hemorragia, necrosis o más de 4 figuras de mitosis por 10 HPF. No obstante, el pronóstico y comportamiento "benigno" de los tumores que no tienen estas características no puede ser predicho de manera fiable. Esta ausencia de indicadores pronósticos determina que sea especialmente importante el seguimiento evolutivo a largo plazo de este tipo de tumores, ya que pueden presentarse recurrencias tardías, incluso al cabo de 10 años (3,9). En nuestro caso, el paciente se mantiene libre de enfermedad a los 2 años de la cirugía, pero continúa en seguimiento clínico y radiológico anual mediante RMN.

Las tasas de recurrencia pueden ser de hasta un 15%, con posibilidad de malignización tras varias recaídas. Esto viene a avalar el concepto de que un comportamiento tumoral agresivo no se va a correlacionar necesariamente con el grado histológico, sino que el predictor de recurrencia más importante va a ser una resección subtotal o incompleta (4-5, 7-10).

El diagnóstico de HPC puede resultar complicado por varios motivos:

- En primer lugar, porque presenta una histología inespecífica. Este tipo de tumores tienen un aspecto mioide al microscopio, con numerosos microfilamentos citoplasmáticos que se asemejan a la actina y miosina de las fibras musculares y con inmunopositividad para la α-actina del músculo liso. De este modo, la presencia de mallas pericelulares de reticulina con miofibrillas pobremente diferenciadas en el seno del estroma celular, es un hallazgo importante en el diagnóstico de los HPC. Hasta un 15% de los sarcomas de partes blandas pueden mostrar un patrón simulador de HPC (HPC like) (9,11). Los hemangiopericitomas, virtualmente, se pueden encontrar en cualquier localización anatómica, pudiendo variar ampliamente en tamaño, morfología y celularidad (9).

En el caso que nos ocupa, la descripción microscópica del tumor facial corresponde a una proliferación mesenquimal constituida por células ovaladas o fusiformes, en general bastante isomorfas, de núcleos ovalados con cromatina fina, en puntos vesicular y con nucléolo prominente, en el que se contabilizan 3 figuras de mitosis por 10HPF, en un estroma colágeno denso con vasos capilares en asta de ciervo y formación de canales dilatados, anastomosados entre sí, revestidos por células endoteliales, planas y carentes de atipias citológicas. Se identifican áreas de hemorragia intersticial sin necrosis tumoral ni elementos heterólogos. Con técnicas de reticulina se observa un patrón de células elásticas rodeando a cada una de las células tumorales.

- En segundo lugar, los HPC expresan un patrón inmunohistoquímico típico: positividad para marcadores de actina, tropomiosina y CD 34, con negatividad para desmina y h-caldesmon, pero que sólo se presenta en el 10-20% de los HPC, expresando la mayoría de los tumores patrones inmuhistoquímicos inespecíficos (9, 11). Este el caso de nuestro paciente, en el que, tal y como hemos señalado CD34 y CD 99 fueron positivos tanto en la biopsia como en la pieza de resección final de manera inespecífica.

- En tercer lugar, aunque existen criterios para la diferenciación tanto histopatológica como inmunohistoquímica del HPC y el tumor fibroso solitario (SFT), este tumor se considera una misma entidad con respecto al HPC, siendo en ocasiones imposible distinguirlos entre sí. Dentro de la heterogenicidad histopatológica del SFT existe una variante fibrosa y otra celular, esta última indistinguible del HPC, motivo por el cual frecuentemente ambos tumores se clasifican conjuntamente como un espectro de una misma entidad en su variante celular (HPC/STF) (9, 11-12).

En la última clasificación WHO (12) de los sarcomas de partes blandas, se abandonó el concepto del HPC como tumoración vascular derivada de los pericitos en favor de un origen celular fibroblástico, colocando aún más cerca a estas dos entidades, HPC y SFT, que se solapan en numerosas ocasiones.

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento de elección para estos tumores es la cirugía mediante resección oncológica completa, que como hemos referido, será el principal factor pronóstico para evitar las recidivas y la transformación maligna, independientemente del grado histológico del tumor. Este fue el único tratamiento realizado hasta la fecha en nuestro paciente. El tratamiento complementario con radioterapia, quimioterapia o terapia antiangiogénica, se plantea fundamentalmente en casos de tumores irresecables, localmente recurrentes o enfermedad metastásica. En cuanto a los tratamientos complementarios (radioterapia, quimioterapia y terapia antiangiogénica), se ha descrito su aplicación neoadyuvante, con objeto de disminuir el tamaño tumoral y facilitar la resección, así como su uso posterior a la cirugía para prevenir recaídas o en casos de resección incompleta; en ambos casos con dudosa eficacia y sin claro beneficio de una terapia complementaria respecto a las demás (13). La radioterapia se han empleado con debatida utilidad, en casos de resecciones incompletas o recidivas en localizaciones profundas como el espacio epidural, retroperitoneal, SNC o en pelvis (4, 5, 7, 14). La quimioterapia, con los mismos fines, se ha aplicado también con eficacia variable, a base de doxorrubicina en casos avanzados de HPC/SFT (5, 15-16). Recientemente se ha estudiado el empleo de la terapia antiangiogénica con interferón alfa (IF-α) (17-19), con temozolamida en combinación con bevacizumab (20), y también con otros agentes antiangiogénicos como sorafenib (21) o sunitinib (22).

 

Conclusiones

El HPC es un tumor mesenquimal poco frecuente, difícil de sospechar debido a su histología e inmunohistoquímica inespecíficas; el diagnóstico diferencial, se debe hacer principalmente con otros sarcomas HPC like y con el tumor fibroso solitario, con el cual existe cierta confusión en cuanto a clasificación y nomenclatura. Su comportamiento, en muchas ocasiones, no va a presentar una clara correlación con la histología del tumor, por lo que es esencial llevar a cabo un tratamiento quirúrgico que proporcione una resección oncológica completa, la cual será el principal factor pronóstico que determine la evolución favorable a largo plazo.

Por ello creemos importante considerar esta entidad nosológica en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones de partes blandas de prácticamente cualquier localización, incluida la facial, de cara a su diagnóstico precoz y su adecuado abordaje clínico.

 

Bibliografía

1. Stout AP, Murray M.R. Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmermann's pericytes. Ann. Surg. 1942; 116:20-33.         [ Links ]

2. Stout AP. Hemangiopericytoma: a study of twenty five new cases. Cancer 1949; 2:1027-1034.         [ Links ]

3. Enzinger FM, Smith BH. Hemangioperycitoma. An analysis of 106 cases. Hum Pathol 1976; 7:61-82.         [ Links ]

4. Guthrie BL, Ebersold MJ, Scheithauer BW, Shaw EG. Meningeal hemangioperycitoma: histopathological features, treatment, and long term follow up of 44 cases. Neurosurgery 1989; 25:514-522.         [ Links ]

5. Spitz FR, Bouvet M, Pisters PWT, et al. Hemangioperycitoma: a 20 year single institution experience. Ann Surg Oncol 1998;5:350-355.         [ Links ]

6. Ribeiro S. F., Chahud F. and Cruz A. A. V. Orbital Hemangiopericytoma/Solitary Fibrous Tumor in Childhood. Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. 2011; 0(0):1-3.         [ Links ]

7. Galanis E, Buckner JC, Scheithauer BW, et al. Management of recurrent meningeal hemangioperycitoma. Cancer 1998; 82:1915-1920.         [ Links ]

8. Espat NJ, Lewis JJ, Leung D, et al. Conventional hemangiopericytoma. Modern analysis of outcome. Cancer 2002; 95:1746-1751.         [ Links ]

9. Park MS and Araujo DM. New insights into the hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor spectrum of tumors. Current opinion in Oncology 2009, 21:327-331.         [ Links ]

10. Kakizaki H, Maden A, Türe M, Yilmaz S, and Chan W-O. Hemangiopericytoma-Solitary Fibrous Tumor of the Eyelid. Ophthal. Plast.Reconstr. Surg. 2010; 26(1):46-48.         [ Links ]

11. Gengler C., Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 2006; 28:67-74.         [ Links ]

12. Fletcher CDM. The evolving classification of tissue tumors: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006; 48:3-12.         [ Links ]

13. Savar A., Trent J., Al-Zubidi N., et al. Efficacy of Adjuvant and Neoadjuvant Therapies for Adult Orbital Sarcomas. Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. 2010; 26(3):185-189.         [ Links ]

14. Souyer S, Chang EL, Selek U, et al. Intracranial meningeal hemangiopericytoma: the role of radiotherapy. Report of 29 cases and review of literature. Cancer 2004; 100:1491-1497.         [ Links ]

15. Beadle GF, Hillcoat BL. Treatment of advanced malignant hemangioperycitoma with combination Adriamycin and DTIC: a report of four cases. J Surg Oncol 1983; 22: 167-170.         [ Links ]

16. Chamberlain MC, Glantz MJ. Sequential salvage chemotherapy for recurrent intracranial hemangyopericytoma. Neurosurgery 2008; 63: 720-727.         [ Links ]

17. Fidler IJ. Angiogenesis and cancer metastsis. Cancer J 2000; 6: S134-S141.         [ Links ]

18. Kirn DH, Kramer A. Long term freedom from desease progression with interferon alfa therapy in two patients with malignant hemangiopericytoma. J Natl Cancer Inst 1996;88:764-765.         [ Links ]

19. Lackner H, Urban C, Dornbusch HJ, et al. Interferon alfa-2a in recurrent metastatic hemangioperycitoma. Med Pediatric Oncol 2003; 40:192-194.         [ Links ]

20. Park MS, Patel SR, Ludwig JA, et al. Combination therapy with temozolamide and bevacizumab in the treatment of hamangiopericytoma/ malignant solitary fibrous tumor. J Clin Oncol 2008; 26:10512.         [ Links ]

21. Ryan CW, von Mehren M, Rankin CJ, et al. Phase II intergroup study of sorafenib in advanced soft tissue sarcomas: SWOG 0505. J Clin Oncol 2008; 26:10532        [ Links ]

22. Mulamalla K, Truskinovsky AM, Dudek AZ. Rare case of hemangiopericytoma responds to sunitinib. Transl Res 2008; 151: 129-133.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dra. Marta Uceda Carmona
Servicio de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética
Hospital Gregorio Marañón
C/ Doctor Esquerdo 46, 3a planta, Área 3.400
28007 Madrid, España
e-mail: martauceda2004@yahoo.es

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License