Quiste subaracnoideo y displasia del ala mayor del esfenoides en neurofibromatosis

Arachnoid cyst and dysplasia of the greater wing of the sphenoid in neurofibromatosis

 

 

Cortés-Arreguín, J.*; Palafox, D.* y Molina, F.**

* Médico Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital "Dr. Manuel Gea González", México D.F., México.
** Cirujano Plástico y Reconstructivo, Fundación de Anomalías Craneofaciales "Fernando Ortiz Monasterio", México D.F., México.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Los quistes subaracnoideos representan menos del 1% de los tumores de ocupación intracraneal.
Hay pocas publicaciones acerca de quistes subaracnoideos del lóbulo temporal con remodelación de la cavidad orbitaria, pero no existen en relación al tratamiento reconstructivo de la cavidad orbitaria en esta patología.
Presentamos el caso clínico de un varón de 44 años de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, aumento progresivo de volumen del ojo y párpado izquierdos de 40 años de evolución y dolor retro-ocular intermitente desde hacía 10 años, al que se le diagnostica un quiste subaracnoideo del lóbulo temporal que invade la cavidad orbitaria con displasia del ala mayor del esfenoides.
Realizamos drenaje y cistocisternostomía del quiste subaracnoideo, con reconstrucción de paredes orbitarias con malla de titanio y cobertura con un colgajo de pericráneo así como elevación y reposicionamiento del globo ocular mediante cantopexias, seguida de una osteotomía de la órbita para reducir el volumen de la misma.

Palabras clave: Neurofibromatosis, Quiste subaracnoideo, Remodelación orbitaria, Reconstrucción orbitaria.

Nivel de evidencia científica: 5.

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ABSTRACT

Arachnoid cysts represent less than 1% of brain tumors. There are few reports of subarachnoid cysts of the temporal lobe with subsequent remodeling of the orbit, however there are no reports regarding the reconstructive management of the orbital cavity in this pathology.
We report the case of a man of 44 years with diagnostic of neurofibromatosis type 1 who presented progressive increase in volume of the left eye of 40 years of evolution, with intermittent retro-ocular pain. A temporal lobe arachnoid cyst was diagnosed invading the orbital cavity and dysplasia of the greater wing of the sphenoid. Drainage and cystocisternostomy of arachnoid cyst was performed, with orbital wall reconstruction with titanium mesh and covered with a flap of pericranium as well as the lifting and repositioning of the eyeball by canthopexies and orbital osteotomy to decrease the volume of the cavity.

Key words: Neurofibromatosis, Arachnoid cyst, Orbital remodeling, Orbital reconstruction.

Level of evidence: 5.

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Introducción

La neurofibromatosis es una condición hereditaria que se presenta en cerca de 1 por cada 3.000 nacimientos. Se Transmite mediante un patrón autosómico dominante con expresividad variable. Los signos periféricos de diagnóstico incluyen: neurofibromas cutáneos, neuromas plexiformes cutáneos y lesiones pigmentadas en piel llamadas manchas café con leche (1).

Están publicados también tumores neurofibromatosos ocupantes de espacio en la órbita que se manifiestan mediante proptosis y exoftalmos pulsátil, este último como resultado de la ausencia del ala mayor del esfenoides. La ausencia del ala mayor del esfenoides se encuentra en el 7% de los casos de neurofibromatosis generalizada (2).

Los quistes subaracnoideos, por su parte, representan menos del 1% de los tumores de ocupación intracraneal, los cuales contienen liquido cefalorraquídeo y se encuentran localizados habitualmente en la membrana subaracnoidea. En la mayoría de los casos son asintomáticos, sin embargo en algunas ocasiones pueden expandirse lentamente y desplazar las estructuras vecinas. Estos quistes pueden causar además un proceso de remodelación de las paredes orbitarias secundario a la baja presión crónica asociada (1).

Presentamos el abordaje quirúrgico de un caso raro de asociación de presencia de quiste subaracnoideo y ausencia del ala mayor del esfenoides, que produjo remodelación de la cavidad orbitaria y proptosis de larga evolución en un paciente con neurofibromatosis tipo 1.

 

Caso clínico

Varón de 44 años de edad con proptosis del ojo izquierdo desde los 4 años (Fig. 1). Presenta lesiones en piel tipo café con leche así como fibromas cutáneos, siendo diagnosticado de neurofibromatosis tipo 1 sin historia familiar de esta condición. Refiere crecimiento progresivo del volumen del ojo izquierdo y dolor retro-ocular intermitente en los últimos 10 años. La visión del ojo derecho es 20/200 y la del ojo contralateral es normal.

 

 

Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) como la resonancia magnética (RM) revelan la ausencia del ala mayor del esfenoides (Fig. 2). La órbita presenta aumento de volumen, con desplazamiento inferior del piso de la órbita y desplazamiento lateral de las paredes laterales. Se observa ocupación de la cavidad orbitaria por un tumor quístico sugerente de quiste subaracnoideo de la región frontal del lóbulo temporal, con desplazamiento del globo ocular (Fig. 3).

 

 

Practicamos abordaje quirúrgico mediante incisión de piel fronto-temporal y osteotomía órbito-craneana izquierda. La remoción temporal del anillo supraorbitario permitió dar una visión de la configuración de la parte superior de la órbita. Identificamos y drenamos el quiste subaracnoideo y realizamos cistocisternostomía. Posteriormente separamos el tejido periorbitario de la duramadre frontal superiormente y de la duramadre temporal medialmente, y así accedimos a las paredes laterales y al piso de la órbita. De esta manera, realizamos la reconstrucción del techo y de la pared posterior de la órbita mediante la colocación de una malla de titanio con un perfil de 0,85 mm de altura y dimensiones de 5 x 4 cm, la cual fijamos al reborde orbitario superior mediante tornillos de fijación, sistema 2.0, para evitar desplazamientos. A continuación, disecamos un colgajo de pericráneo de 10 x 8 cm para dar cobertura a la malla, y la fijamos en su base con sutura absorbible (ácido poliglicólico 3-0), evitando así el contacto directo con la duramadre (Fig. 4).

 

 

Continuamos con un abordaje transconjuntival preseptal a través del cual llevamos a cabo una osteotomía de la órbita y elevamos la posición igual a la contralateral, haciendo fijación con alambre (diámetro 0,016). Realizamos cantopexia medial transnasal mediante alambre (diámetro 0,016) y cantopexia lateral con sutura no absorbible (nylon 2-0), haciendo fijación al periostio para reposición ocular.

En el control tomográfico postoperatorio observamos un reposicionamiento adecuado del globo ocular con reconstrucción de la cavidad orbitaria, separando adecuadamente el componente quístico del lóbulo temporal (Fig. 5).

 

 

En el seguimiento clínico a los 8 meses de la intervención, el paciente continúa con visión de ojo derecho 20/200, ojo izquierdo 200/200, sin recidiva del exoftalmos y con posición simétrica del globo ocular respecto al contralateral.No obstante no hemos logrado un seguimiento mayor debido al lugar de residencia del paciente, a una distancia considerable de nuestro centro hospitalario.

 

Discusión

Las manifestaciones de la neurofibromatosis son muy complejas y se asocian a una gran variedad de anomalías del desarrollo del cerebro y de la medula espinal. Estas disgenesias cerebrales se presentan entre la semana 8 a la 18 de la gestación (1).

En el caso de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), dentro de las anomalías craneanas la displasia del esfenoides es distintiva, aunque poco común (1-4). Esta anomalía es un defecto en el ala mayor del esfenoides y un crecimiento de la fosa craneal media (2-4). Se ha propuesto un mal desarrollo congénito neuroectodérmico y mesodérmico para explicar estos cambios óseos (4).

Las alteraciones oculares han sido descritas como secundarias a la presencia de neurofibromas o por la herniación del lóbulo temporal en la órbita posterior en la mayoría de los casos (1-4). A diferencia de estas publicaciones, nosotros presentamos un caso de asociación de un quiste subaracnoideo como causante del efecto de masa en la órbita posterior en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 y displasia del ala mayor del esfenoides, con desarrollo de alteraciones oculares y remodelación ósea de larga evolución.

El mecanismo patogénico de los quistes subaracnoideos no está establecido. Sin embargo, 2 teorías sugieren que esta anomalía se produce también en el mismo periodo gestacional (7,8). Dicha entidad clínica consiste en colecciones de líquido benignas en la membrana subaracnoidea. El líquido es transparente y similar en su composición al líquido cefalorraquídeo (LCR) (9).

Hasta donde hemos podido comprobar, la asociación de quiste subaracnoideo y ausencia del ala mayor del esfenoides aparece publicada en 4 ocasiones (1,5-6). Ford, en 1973, publicó por primera vez un caso de aparición en la infancia, grupo etario similar en cuanto al inicio de la sintomatología que nuestro caso; sin embargo dicho paciente presentaba exoftalmos pulsátil unilateral, dato clínico que no estuvo presente en nuestro paciente (1). Yoshioka recogió el caso de un infante de 8 años de edad con esta asociación, y al igual que en nuestro caso, se manifestó por exoftalmos no pulsátil; sin embargo no presentaba remodelación ósea, a diferencia de nuestro paciente (5).

En nuestro caso, las paredes póstero-superior y lateral de la órbita se encontraban ausentes con marcado crecimiento de la fisura orbitaria superior. La presencia de un quiste aracnoideo con crecimiento progresivo en el lóbulo temporal permitió la herniación de éste en la región posterior de la órbita, con remodelación de la cavidad orbitaria y desplazamiento inferior del globo ocular. Encontramos el cigoma hipoplásico y el piso orbitario deprimido, además del canto lateral en posición más baja respecto al contralateral. La asociación de remodelación orbitaria secundaria a un quiste subaracnoideo, como sucedió en nuestro paciente, solamente ha sido publicada por Fisher en 2005, quien recoge 2 pacientes varones con evidencia tomográfica de remodelación; sin embargo sólo 1 de ellos presentaba exoftalmos. Ninguno de los pacientes con esta asociación se sometió a tratamiento reconstructivo, a diferencia del nuestro, en el que optamos por realizar el procedimiento quirúrgico.

Nuestros esfuerzos de reconstrucción quirúrgica estuvieron encaminados a preservar la visión y mejorar la apariencia estética de la cara. En vista de posibles resultados devastadores secundarios a exposición corneal y ulceración, recomendamos la reparación temprana de esta condición. En el caso de nuestro paciente, probablemente la larga evolución del problema no permitió mejoría en su visión, sin embargo, la cirugía permitió la no progresión de la pérdida de la visión y una mejor apariencia estética.

Las técnicas descritas para reconstruir la órbita incluyen abordajes tanto extracraneales como intracraneales, y hasta hace poco, la reconstrucción estaba basada en el uso de injertos óseos. Marchac (12) fue el primero en describir el abordaje intracraneal en 1984 con el uso de injertos óseos; sin embargo, se observaron resultados no satisfactorios y recurrencia. Como resultado de la reabsorción de los injertos óseos en la reconstrucción orbitaria, recientemente se han propuesto las placas de titanio para la reconstrucción de la órbita (13-15).

Tras la cistocisternostomía, consideramos que la reconstrucción orbitaria debe incluir la reconstrucción de las paredes orbitarias. En nuestro caso decidimos emplear un material que diera estabilidad sin riesgo de reabsorción para evitar recidivas. Por tal motivo elegimos la malla de titanio asociada a un tejido vascularizado autólogo, como fue el colgajo de pericráneo, para su cobertura, evitando así el contacto con las meninges, reduciendo el riesgo de complicaciones y aislando de forma efectiva la cavidad orbitaria. El siguiente paso fue disminuir el tamaño de la cavidad orbitaria y elevar el globo ocular a su posición anatómica. En éste sentido es útil la realización de una osteotomía así como el llevar el reborde orbitario inferior a la posición del contralateral, para después realizar cantopexias laterales y mediales y colocar el ojo en su posición natural. El resultado final es el reposicionamiento de los elementos óseos y de los tejidos blandos de manera armónica.

En nuestro caso, basamos la planificación y realización de la cirugía en los estudios de tomografía en distintos cortes y con reconstrucción en 3 dimensiones (3D) y RM, todo ello aunado a los hallazgos clínicos intraoperatorios. No obstante debemos señalar que la estereolitografía también puede tener un rol importante en la reconstrucción orbitaria. De hecho, la asistencia por modelos estereolitográficos se emplea ampliamente en casos de traumatismos cigomáticos y orbitarios en los que puede anticiparse un modelo aproximado en cuanto a materiales aloplásticos o tejidos autólogos a utilizar (16).

La técnica que hemos presentado solucionó el exoftalmos en nuestro paciente con una reconstrucción simétrica de la forma orbitaria y del volumen en comparación con el lado contralateral, lo que quedó reflejado en un resultado estético aceptable. Consideramos por tanto que es una técnica ideal para reconstrucción orbitaria en casos de ausencia de ala mayor del esfenoides.

 

Conclusiones

Dentro del espectro de la neurofibromatosis órbitofacial, la remodelación intracraneana de la cavidad orbitaria, si bien es poco común, puede ser secundaria a la presencia concomitante de displasia del ala del esfenoides y un quiste subaracnoideo. En estos casos la reconstrucción de la pared posterior de la órbita con malla de titanio cubierta con un colgajo de pericráneo, asociada al reposicionamiento del globo ocular con cantopexias, representa una excelente opción quirúrgica de tratamiento.

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Dr. José de Jesús Cortés Arreguín
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