Enfermedad de Dieulafoy recidivante tratada quirúrgicamente:
diagnóstico mediante ultrasonografía endoscópica

D. Martínez Ares, J. Souto Ruzo, J. Yáñez López, P. Alonso Aguirre, C. Gómez Mata², L. Valbuena
Ruvira¹ y J. L. Vázquez Iglesias

Servicios de Aparato Digestivo, ¹Anatomía Patológica y ²Cirugía General. Complejo Hospitalario Universitario Juan
Canalejo. A Coruña

 

RESUMEN

La enfermedad de Dieulafoy constituye una causa rara pero potencialmente muy grave de hemorragia digestiva. Se debe a la presencia de un vaso arterial de gran calibre en la submucosa, en contacto con una mucosa a la que debilita y erosiona, lo que puede conducir a un sangrado digestivo de gran magnitud. El diagnóstico endoscópico no siempre es fácil, siendo la ecoendoscopia una técnica que puede venir a solucionar estas dificultades. Además, dado que permite localizar con gran exactitud este vaso submucoso, puede contribuir a aumentar la precisión del tratamiento endoscópico mediante métodos mecánicos (hemoclips o bandas elásticas) o la combinación de métodos térmicos y la inyección de sustancias esclerosantes.
Presentamos a continuación un caso que ilustra perfectamente esta aplicación de la ultrasonografía endoscópica, definiendo perfectamente el sustrato morfológico de esta entidad.

Palabras clave: Enfermedad de Dieulafoy. Ultrasonografía endoscópica. Tratamiento quirúrgico. Tratamiento endoscópico.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Dieulafoy representa una causa poco frecuente de hemorragia digestiva (1) que representa aproximadamente el 1% de las hemorragias digestivas altas no varicosas (2), cuyo grupo mayoritario, como es bien conocido, lo representa la úlcera péptica (3). No obstante, su incidencia real no es conocida con exactitud ya que algunos casos pueden no ser correctamente diagnosticados (4). La mayoría de estas lesiones suelen localizarse en la cavidad gástrica (1), aunque pueden aparecer en otras localizaciones del tubo digestivo como duodeno, yeyuno o incluso el recto. Esta entidad es poco frecuente pero que puede alcanzar elevadas cotas de gravedad, e incluso puede tener un desenlace fatal.

Se denomina también "persistencia del calibre arterial", caracterizándose por la presencia de una arteria de grueso calibre que atraviesa la submucosa, discurriendo en contacto con la mucosa (5). Mínimas roturas de esta mucosa (6), que generalmente se encuentra atrofiada, favorece la rotura del vaso y la subsiguiente hemorragia. Estas hemorragias pueden ser únicas o recidivantes. El diagnóstico es muy complicado si no se objetiva hemorragia activa, ya que puede no verse una lesión evidente en la mucosa (5). Inicialmente suele realizarse un tratamiento endoscópico con esclerosis asociada o no a coagulación con métodos térmicos o tratamiento mediante métodos mecánicos (hemoclips o bandas elásticas). Cuando no se consigue controlar de este modo la hemorragia o esta recidiva, suele indicarse la cirugía con resección del segmento afecto.

CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 39 años con dos ingresos previos, nueve y cuatro años antes, por HDA secundaria a enfermedad de Dieulafoy, uno de los cuales había requerido intervención quirúrgica. No refería otros antecedentes personales de interés, negaba ingesta etílica, tabaquismo u otros hábitos tóxicos. Negaba asimismo consumo de AINE y de cualquier otro fármaco.

En esta ocasión había consultado por un cuadro de 3 días de evolución caracterizado por un síndrome anémico intenso acompañado de deposiciones de carácter melénico. La analítica reflejaba una anemia severa con un hematocrito del 25% (38-50) y una hemoglobina de 7,5 g/dl (13,5-18). En la endoscopia alta urgente se objetivó una lesión protuyente con mucosa conservada en la unión de cuerpo y fundus, sin sangrado activo en ese momento y que parecía corresponder a una enfermedad de Dieulafoy (Fig. 1). En la ecoendoscopia se describió una estructura tubular hipoecogénica, que correspondía al vaso arterial con calibre anormalmente grande en contacto con la mucosa, ulcerado en el vértice, sugestiva de enfermedad de Dieulafoy (Fig. 2). Se realizó escleroterapia endoscópica y fueron colocados dos hemoclips sobre la lesión. El paciente presentó en los días posteriores una recidiva hemorrágica, con hematemesis y rectorragias, presentando inestabilidad hemodinámica y requiriendo transfusión de 6 concentrados de hematíes. Por este motivo se decidió realizar un tratamiento quirúrgico. La intervención consistió en una gastrectomía parcial, y en el estudio anatomopatológico se objetivó un vaso aneurismático submucoso con erosión de la mucosa suprayacente, trombosis de la luz y zonas de hemorragia periférica (Fig. 3). La evolución posterior del enfermo fue satisfactoria, sin evidencia de recidiva hemorrágica.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de la enfermedad de Dieulafoy no siempre es fácil, especialmente cuando durante la endoscopia no se aprecia sangrado activo, y puede requerirse la repetición de la exploración. Norton y cols. publicaron en 1999 una serie de 90 casos en las que se precisaron una media de 1,9 exploraciones para alcanzar el diagnóstico (7). En nuestro caso se presentó bajo la forma de una lesión con cierto aspecto nodular y con sangrado activo, todo ello muy sugestivo de una lesión de Dieulafoy, pero esta entidad puede presentar un aspecto que le haga pasar totalmente despercibido si no hay hemorragia activa o adoptar un aspecto tan abigarrado que simule el de las varices gástricas (8). Cuando existen dudas para el diagnóstico la ultrasonografía endoscópica y el doppler pueden ser de gran ayuda para localizar el vaso arterial de gran calibre en contacto con la mucosa que define esta lesión (9,10); este hecho queda perfectamente ilustrado con las espectaculares imágenes ofrecidas por la ecoendoscopia en el caso que presentamos.

El tratamiento inicial de la enfermedad de Dieulafoy debe ser endoscópico. La hemostasia puede lograrse con similar eficacia con métodos mecánicos y con métodos térmicos combinados o no con la inyección de sustancias esclerosantes (1). De lo que no existe duda alguna en este momento es de que la esclerosis endoscópica como única actitud terapéutica no es aceptable, ya que su eficacia es claramente inferior a la combinación de esclerosis y métodos térmicos (2), y de los tratamientos mecánicos (11). En relación con estos últimos, tanto la colocación de bandas elásticas (12,13), como la colocación de hemoclips (11,14), se han mostrado como técnicas seguras, muy eficaces y con escasos costes. Estas técnicas pueden apoyarse en el doppler y en la ultrasonografía endoscópica para la localización del vaso con mayor precisión y de esta forma mejorar los resultados, especialmente en los casos en los que la lesión es poco evidente (15,16). En nuestro caso, la ultrasonografía endoscópica nos confirmó el diagnóstico y guió la colocación de dos hemoclips. A pesar de que su colocación aparentemente fue precisa y de que también se había realizado esclerosis endoscópica sobre la lesión, se produjo una recidiva hemorrágica, motivo por el que se optó por la cirugía como solución definitiva.

En definitiva, la enfermedad de Dieulafoy es una entidad poco frecuente, en la que el diagnóstico no siempre es fácil, y en la que la ultrasonografía endoscópica puede ser útil tanto en el diagnóstico como para guiar una más precisa terapéutica endoscópica. Cuando esta fracasa o existe una recidiva hemorrágica el tratamiento definitivo suele ser el quirúrgico.

 

BIBLIOGRAFÍA

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